恶性间叶组织肿瘤

（一）血管肉瘤

血管肉瘤（angiosarcoma）占肝脏原发恶性肿瘤的1%左右，是肝脏恶性间叶组织肿瘤中最常见的一种，好发于60～70岁的老年人，男女比例为4∶1。主要临床表现包括上腹痛，乏力，衰弱，贫血等。

血管肉瘤是环境致癌的典型例子，与多种化学致癌物相关，包括二氧化钍、聚氯乙烯和砷。但有典型的上述物质接触历史的患者仅占全部患者的25%，大部分病患没有明确的诱因。大体标本上血管肉瘤有4种生长方式：多结节、单个巨大肿块、巨大肿块合并结节以及弥漫分布的小结节型。肿瘤剖面呈灰白色，与棕红色的出血灶交错。镜观肿瘤由梭形恶性内皮细胞组成。肿瘤细胞可沿肝窦生长，侵犯肝静脉终末支和门静脉分支，导致窦腔阻塞，因此血管肉瘤极易出血坏死。血行转移到肺最常见。

【影像学表现】

1．X线　在有二氧化钍接触史的病例，腹部平片可以显示残存的二氧化钍，表现为肝脏周边、腹腔淋巴结和萎缩的脾脏内的金属颗粒，典型者呈线网状改变。

2．超声　血管肉瘤为实体性肿物，呈混杂回声。

3．CT　可以显示多个或单个结节，肿瘤大部分呈低密度，当有新鲜出血时，其内可见高密度区，陈旧出血时，则显示有低密度改变。动态CT扫描与典型的血管瘤相似，造影剂呈渐进性的向心性充填。而有明显的中心部出血坏死的血管肉瘤可表现为持续的周边型强化，与大血管瘤相似，中心部没有明显的造影剂充填（图2－4－21）。

4．MRI　血管肉瘤的MRI信号强度与血管瘤相似。T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。注射对比剂后，肿瘤开始呈周边强化，在延迟相上持续强化，与血管瘤相似。血管造影时，血管肉瘤表现为动脉相晚期的周边染色，中心部呈低密度区。

【鉴别诊断】

1．海绵状血管瘤　两者在动态增强扫描时均可出现渐进性强化。但是与血管瘤不同，血管肉瘤具有如下特点：①血管肉瘤极易发生坏死出血，CT平扫时密度不均；MR平扫的信号也远较血管瘤不均匀，呈混杂信号；②增强扫描时，血管肉瘤虽然也呈渐进性强化，但多表现为周边的环形、斑片状强化，强化程度始终低于腹主动脉，这与血管瘤不同，后者动脉相往往可见肿瘤周边的结节型强化，且强化程度与主动脉相似；③血管肉瘤更容易侵犯门静脉，形成动门脉瘘，这是恶性肿瘤的特点。

图2－4－21　肝右叶巨大血管肉瘤
A、B．为横断面SE T1WI和FSE T2WI；肿瘤在T1WI呈混杂等信号，其内多发出血，呈高信号；T2WI呈混杂高信号，可见多发条形低信号分隔，边界清楚；C．平扫CT肿瘤呈混杂低密度，其内多发囊泡状高密度影，为瘤内出血

2．富血供性转移癌以及原发性肝细胞癌　这些肿瘤均可表现为动脉相的不均匀强化，但与富血供性转移瘤和肝癌的不同之处在于，血管肉瘤的强化呈持续性，并随着时间的延长而逐渐向肿瘤中心充填。另外，临床病史也有助于鉴别诊断。转移癌有原发灶的病史，肝癌则往往有慢性肝炎、肝硬化的病史，血清AFP升高。

（二）肝血管内皮细胞肉瘤

肝血管内皮细胞肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤，起源于肝脏的Kupffer细胞向血管内皮细胞分化的间叶细胞。常为多发病灶，可两叶弥漫分布。肿瘤由不同比例的2种细胞成分构成，有树枝状分支的梭形细胞和上皮样圆形细胞。肿瘤细胞的组织学特点是呈上皮样，因而又称上皮样血管内皮细胞肉瘤。肿瘤组织可以呈束状长入血管间隙。约有半数以上的病例可见Glisson被膜受侵。肝细胞被黏液性的透明基质取代，发生进行性的硬化并最终钙化。

【影像学表现】

1．超声　表现为肝内多发的中低回声肿块，与病灶中心的黏液基质吻合。

2．CT CT扫描显示肿瘤从多个结节到相互融合形成一个大的周边型肿块等类型。平扫时病灶由于富含黏液而呈低密度，增强扫描时由于肿瘤内存在新生的血管细胞而有强化并最终与周围的肝实质呈等密度。

3．MRI　罕见报道。惟一1例显示肝被膜下的结节，T2WI呈高信号，强度与大多数恶性肿瘤相似，但是没有血管瘤那么高。该病例5个结节中有3个显示靶环征。注射GD－DTPA后肿瘤可见轻微的周边强化。这些表现与肿瘤的周边血管区与中心的黏液和透明变性相关。

4．血管造影　有富血管和少血管等类型，反映了肿瘤内硬化和透明变性的程度不同。富血管性的血管内皮细胞肉瘤在肝实质期可见明显的肿瘤染色。

【鉴别诊断】

1．肝细胞癌　血管内皮细胞肉瘤表现急性的临床过程，肝脏增大迅速，肝区疼痛明显，皮肤巩膜黄染，还可以出现腹水，因此需要与肝细胞癌鉴别。肿瘤的血管性特点在CT增强扫描和MRI扫描均较具特异性，因此只要选择合适的影像学检查鉴别不难。

2．海绵状血管瘤　两者的影像学表现有相似之处，但血管内皮细胞肉瘤为高度恶性肿瘤，临床进展很快，且增强扫描的强化方式与肝海绵状血管瘤相比存在差异，应仔细辨认。

（三）肝脏血管外皮细胞肉瘤

肝血管外皮细胞肉瘤发生于紧贴毛细血管的外皮细胞，生长缓慢，病灶多为单发，偶有多发。

【影像学表现】

1．超声　肿物呈强回声，与海绵状肝血管瘤相似之处。

2．CT　平扫呈低密度，边界清楚，多为圆形、椭圆形，外凸时轮廓明显，光滑。肿块多数有明显的包膜，且有明显强化。强化的特点与海绵状血管瘤相似，具有周边强化、逐渐向中心推进的特点。

3．MRI及血管造影检查　罕见报道。

【鉴别诊断】

1．海绵状血管瘤　两者增强扫描均具有早期边缘强化的特点，但血管外皮细胞肉瘤密度低于血管瘤的强化密度，且无明显斑块样或结节样边缘强化，而是呈较均匀的中等度边缘性强化，向病灶中心推进强化的速度比血管瘤快，但密度始终不均匀，且表现分散。较大病灶中心坏死时可呈低密度改变，似肝癌的表现。延迟增强扫描时不出现均匀一致的等密度，可与肝海绵状血管瘤相鉴别。

2．肝细胞癌　血管外皮细胞肉瘤表现为肝内单发的实质性肿瘤，需要与肝细胞癌进行鉴别。首先，肿瘤具备血管源性的增强特点，表现为向心性强化，动脉期周边染色，并逐渐向肿瘤中心部推进，这与大多数肝癌不同；其次，血管外皮细胞肉瘤的MRI信号与血管瘤相似，T1WI较肝癌低而T2WI较肝癌高，与脾脏相似。结合患者有无肝硬化背景及AFP等生化检测，不难鉴别。

（四）平滑肌肉瘤

原发性肝平滑肌肉瘤（myosarcoma）极为罕见。有关平滑肌肉瘤的报道很少，多见于中青年。女性较男性稍多。肿瘤组织来自肝内的血管平滑肌细胞或系多潜能的肝内间叶组织细胞分化所致。大体标本上肿瘤呈膨胀性生长，表面凹凸不平，切面灰白色，有光泽，内部广泛出血坏死。镜下见肿瘤细胞椭圆形，均匀排列，间质内大量的胶原纤维。坏死区周围见小胆管增生。AFP可轻度增高。

【影像学表现】

1．超声　巨大肝平滑肌肉瘤多为单房或多房囊性病灶，呈混合性低回声。

2．CT　表现为巨大混合性密度（内有明显囊变）肿块或囊性肿块。肿块短期内复查变化较大，或出现显著的囊变，可见囊壁结节，有强化。笔者医院遇到1例，57岁男性，以肝区胀痛为主诉入院。CT平扫，肿块呈低密度；CTA肿瘤大部分实质明显强化，提示肿瘤肝动脉血供丰富；CTAP肿瘤未见确切强化（图2－4－22）。

图2－4－22　肝左叶平滑肌肉瘤
A．CTA左叶肿瘤明显染色，其内可见扩张血管；B．CTAP肿瘤大部分呈低密度，而周围的肝实质明显强化；门脉分支走行于肿瘤边缘，未见明显破坏。肿瘤的右前缘少量造影剂染色

3．MRI　检查肿物边缘不规则，T1WI低信号，T2WI高信号较脾脏稍高（图2－4－23）。肝动脉造影显示肿瘤染色，边缘部见纡曲的新生肿瘤血管，动脉无明显扩张，门静脉造影显示病变区门静脉受压，走行僵直，分支稀疏。血管腔内未见充盈缺损。

图2－4－23　巨大平滑肌肉瘤
A．B分别为横断面SE T1WI和FSE T2WI扫描；肿瘤呈不规则分叶状，T1WI稍低信号，T2WI混杂中等高信号，其内多发的斑片状更高信号以及细线状血管流空信号；肿瘤与周围肝组织分界清晰

【鉴别诊断】

平滑肌肉瘤的影像学表现缺少特异性，诊断依靠组织学活检。主要的鉴别诊断是原发性肝癌。后者往往有慢性活动性肝病的病史，AFP升高。依据肝癌的影像学表现特点，诊断不难。

（五）肝未分化肉瘤

肝未分化肉瘤（hepatic undifferentiated sarcoma）又称恶性间叶瘤或胚胎性肉瘤，多发生于6～10岁儿童，偶见于20岁以上成人，男女发病率大致相仿，为罕见的高度恶性肿瘤。临床表现为腹部包块、疼痛、发热，常在症状出现几天到1个月期间被发现，常转移至肺、腹膜和胸膜，预后很差。肿瘤一般单发，多位于肝右叶，直径10～25cm。肿瘤分界清，部分有包膜或假包膜，常有出血、坏死及囊性变。实验室检查甲胎蛋白检查阴性，镜下肿瘤主要由高度分化不良的间叶成分构成。

【影像学表现】

1．X线　大多表现为右上腹软组织块影，右膈抬高及邻近器官移位。

2．CT　表现为界限清楚的低密度肿块，内有稍高密度不同形态的间隔，略可强化。有时在肿块和正常肝组织之间有一层可强化的薄壁，代表了肿瘤的纤维性假包膜和（或）被压缩的正常肝组织。

3．MRI T1WI显著低信号，其内可以有代表新近出血的高信号；T2WI在囊变明显的肿瘤显著升高（图2－4－24）。

图2－4－24　肝未分化肉瘤
A、B．分别为横断面T1WI和冠状面FSE T2WI扫描。肝右叶巨大肿瘤，呈类圆形，T1WI低信号，其内多发斑片状更低信号；T2WI显示肿瘤内多发囊变区，呈明显高信号；肿瘤实质部分呈稍高信号

4．血管造影　较具特异性，可以显示肿瘤的轮廓，肿瘤区血管减少，为少血管性的肝脏肿瘤。

【鉴别诊断】

肝未分化肉瘤必须与恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等间叶肿瘤相鉴别。结合患者的年龄及临床表现，可以进行鉴别。

（六）肝神经鞘膜肉瘤

肝神经鞘瘤是起源于肝内神经丛的施万细胞的恶性肿瘤，常伴有神经纤维瘤病（von recklinghauson diseases）。临床上患者可有黄疸、腹痛、发热及肝脓肿吸收样寒战。

【影像学表现】

影像学的共同特点是肿瘤较大，有包膜，囊性成分较多，甚至可误为包虫病，很少见到转移征象。CT表现形似良性肿瘤。影像缺乏特征性，鉴别诊断包括各种肝脏囊实性肿瘤，但确诊需要穿刺活检或手术病理检查。

（七）纤维肉瘤

【概述】

纤维肉瘤（fibrosarcoma）很少见于肝脏，没有特异性的症状或体征，有时可引起低血糖，预后很差。发病年龄30～73岁，平均55岁，85%为男性。

笔者收集过1例，36岁男性，超声扫描肝左叶巨大肿块，分叶状，边缘清晰。T1WI低信号，其内可见片状更低信号及高信号影；T2WI稍高信号，与脾脏相似（图2－4－25）。其内部T1WI呈低信号区在T2WI呈高信号，T1WI高信号区与周围瘤组织信号分界不清，手术切除。

对原发性纤维肉瘤的组织发生学争议很大，可能起源于肝包膜间皮下层或血管和淋巴管周围的纤维组织及汇管区的增生形成纤维细胞。有时可合并肝硬化，甚至引起血清AFP升高。

（八）肝脏恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrohistocytoma，MFH）是一种主要由成纤维组织细胞、组织细胞组成的肿瘤，可发生于任何年龄，但以中老年多见。肿瘤主要发生于肢体，其次是腹膜后、腹腔、躯干等，发生于肝脏实属罕见。病理上肿瘤大多位于深部组织，呈结节状，无包膜，呈浸润性生长，直径可为1．5～20cm，较大肿瘤常伴有出血、坏死和囊性变。

图2－4－25　纤维肉瘤
A、B．为横断面SE T1WI和T2WI像。肝左叶巨大肿块，T1WI低信号，其内可见片状更低信号及高信号影，代表瘤内出血；T2WI稍高信号，病灶边界清楚

【影像学表现】

1．CT　平扫表现一般为圆形或椭圆形，呈肌肉组织密度，内有坏死时其密度减低，呈囊性低密度表现，边缘较光滑，酷似肝囊肿。增强扫描，动脉期肿瘤的实质部分呈结节状强化，边缘可见血管。门脉期肿瘤强化不消退，可见斑点状不规则强化。

2．MRI　相关报道较少。病灶在T1WI上为低信号，T2WI上为高信号，但大病灶中还可见片状和条状的低信号，反映了病灶中有纤维成分的存在。动态增强扫描显示病灶为富血供肿瘤，增强早期从边缘开始强化，门脉期和延迟期病灶仍有持续强化（图2－4－26）。

【鉴别诊断】

1．肝细胞癌　本病非常罕见，临床表现不易和肝细胞癌区分，但其影像学表现与肝细胞癌不同，恶性纤维组织细胞瘤的T1时间和T2时间均较HCC为长，增强扫描在门脉期和延迟期持续强化，与肝细胞癌不同。但肿瘤的确诊有赖于病理组织学检查。

图2－4－26　恶性纤维组织细胞瘤
A．右叶后段类圆形占位，T1WI呈低信号，中心可见斑片状高信号，为瘤内出血；B．T2WI肿瘤呈不均匀的高信号，边界清晰；C．增强扫描动脉期，肿瘤周边不规则强化；D．门脉期，肿瘤仍明显强化

2．肝血管瘤　肿瘤的平扫信号与肝血管瘤相似，但T2WI信号较血管瘤为低，且不均匀。增强扫描呈渐进性强化，但不能完全充填，这一点也与血管瘤不同。

（九）肝淋巴瘤

原发性肝恶性淋巴瘤罕见，发病者男性居多。该病可能与免疫功能紊乱有关，常伴有乙型、丙型肝炎病毒感染史，甚至伴有肝硬化。

【影像学表现】

肝恶性淋巴瘤的CT、B超表现多为肝内单发低密度或低回声灶，病灶多呈类圆形，边界清楚，病灶内密度多非常均匀，增强扫描见整个病灶呈轻度均匀强化或呈边缘强化。在肝肉瘤中，病灶边缘强化是恶性淋巴瘤和血管肉瘤共有的CT特点，但前者无结节状强化，延迟扫描病灶无明显缩小。

【鉴别诊断】

本病主要须与原发性肝癌鉴别。由于肝淋巴瘤常继发于乙型肝炎等，因此有肝硬化者不能排除该病。此外，尚需要与血管肉瘤鉴别。

（十）肝脏脂肪肉瘤

脂肪肉瘤好发于大腿前部和腹膜后腔，原发于肝则罕见。病理学上脂肪肉瘤分4种基本类型：分化良好型、黏液样型、圆细胞型和多形性型。

【影像学表现】

1．CT　脂肪肉瘤表现为肝内实质性低密度肿块内有不规则高密度影，含脂肪密度和软组织密度成分或伴多发纤维条索影的肿块，多为密度不均、边界不清或浸润，CT值近于水的软组织肿块。CT平扫见病灶含脂肪密度和软组织密度成分，或伴较多纤维条索影，CT值多为－20～＋20Hu，增强扫描显示软组织密度成分或条索影明显强化。按瘤内含脂肪成分多少分为①硬化型：脂肪细胞分化不良，CT值为20Hu或稍高；②混合型：脂肪细胞分化较好，部分区域＜20Hu；③假囊肿型：密度均匀，CT值为－20～＋20Hu。

2．MRI　脂肪肉瘤的MRI表现肿瘤表现与内含不同脂肪成分及出血坏死有关。有包膜或不规则的结节状肿块，T1WI上呈不均匀等、高信号，其内分隔为高信号；T2WI上多为低、等信号。T1WI上脂肪成分及新鲜出血为高信号，其他成分为低、等信号；T2WI上为高信号；瘤内坏死为T1WI低、T2WI高信号；分隔在T2WI上为低信号，

3．血管造影　血管造影显示肿瘤血管增粗、包绕，肿瘤染色等，提示为多血供恶性肿瘤，但仅靠血管造影难以与其他肿瘤鉴别。

【鉴别诊断】

1．含脂肪的肝脏肿瘤　如良性的脂肪瘤、髓样脂肪瘤和血管平滑肌脂肪瘤以及畸胎类肿瘤和错构瘤等等。这两者在增强扫描时均可表现出强化，可与脂肪瘤鉴别。分化好的脂肪肉瘤与肝脂肪瘤鉴别有一定困难。后者在US上呈均匀或不均匀、边缘清晰的强回声结节；在CT上为边界清晰的低密度结节，CT值可达－90Hu，为肝内所有肿瘤中最低的，且注射造影剂后无强化。而脂肪肉瘤内存在不同比例的软组织成分和纤维组织，平扫时呈混杂密度，增强时可见强化。

2．假性脂肪瘤　表现为肝内孤立的局灶性脂肪浸润，US上呈强回声光团，其内如可见正常走行的血管则具有诊断意义。CT上表现为圆形或类圆形的低密度区，CT值为10～20Hu，也可低于0Hu。与普通的脂肪浸润不同，假性脂肪瘤强化不明显。MRI上在T1WI和T2WI均呈高信号，但强度低于脂肪瘤。如其内见正常的肝脏血管走行，则具有鉴别意义。

3．血肿以及合并出血的肝脏肿瘤　出血的某些时期在MRI上T1WI和T2WI均呈高信号，需要与脂肪瘤鉴别。脂肪抑制成像能使脂肪瘤的信号发生显著改变而血肿则不会。

（十一）横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤是由不同成熟程度横纹肌细胞组成的恶性肿瘤，分成熟型和胚胎型两种类型，常见于肢体、躯干和头颈部以及泌尿生殖器官。肝脏横纹肌肉瘤十分罕见。CT和MRI可以显示肝内巨大肿块，不均匀强化。

（十二）Kaposi肉瘤

Kaposi肉瘤最初是指发生于年长的男性患者的一种少见的上皮病变。现在，这种肿瘤常见于AIDS病患者，虽然仍以累及上皮组织为主，但是可以发生于机体的各个器官系统。病理上Kaposi肉瘤表现为门静脉周围的结缔组织内多发的、边缘不规则，大小不等的棕红色海绵状结节。

【影像学表现】

1．超声　显示为强回声的多发小结节（5～12mm）。也可表现为门静脉周围强回声光带。

2．CT　呈低密度，在动态增强CT上，肿瘤内的血管腔隙缓慢充填造影剂，因而在延迟相上显示为持续的强化。

（十三）肝脏类癌

肝脏类癌（primary hepatic carcinoid tumor）是一种极为罕见的、生长缓慢的肿瘤，属于神经内分泌系统，即APUD系细胞肿瘤，具有低度恶性倾向。能分泌多种肽类和生物胺，包括5－羟色胺、胰多肽（PP）、胃泌素等，其中胃泌素、PP在肝脏类癌中最常见，是产生类癌综合征的主要物质基础。临床症状无特异性，肿瘤较大时可有右上腹或肝区疼痛，虽然免疫组化证明在细胞水平存在异位神经内分泌产物，但由于其数量不足或质量缺陷，往往不能激活靶器官而发挥生物学作用。因此，绝大多数肝脏类癌无神经内分泌产物异常增多的临床表现。肝脏类癌切面呈暗红或灰黄，质软。肿瘤中心有不规则区域出血，坏死少见，可有较多囊腔，囊腔内为淡黄或血性液体，肿瘤与肝实质分界清晰。免疫组化亲银染色、嗜银染色及嗜铬染色均呈强阳性。上皮细胞膜抗原（EMA）、嗜铬粒蛋白A（CgA）、NSE、波形蛋白多呈阳性。

【影像学表现】

原发性肝脏类癌的诊断术前确诊困难，常有赖于术后的病理学及组织化学检查。

1．B超　表现为不均匀回声中含有低回声区。T1WI表现为边缘清晰的不均匀低信号，T2WI为高信号区，其中有片状更高信号区。

2．CT　平扫表现为低密度肿块，中央有不规则更低密度区，增强后肿瘤表现为富血供，实质强化明显，而中央液化坏死及囊腔无强化。肿瘤周围异常增粗扩张的引流静脉在增强扫描中显示清晰。

3．MRI　肝脏类癌在T1WI为低信号，T2WI为高信号。大多数肝脏类癌有真包膜，在T1WI常不能满意显示，但质子加权图可清楚显示环绕肿瘤的一个低信号带。

4．放射性核素扫描　近年来被广泛应用于类癌的定位诊断，其特异性达100%，敏感性达80%左右。据报道有时该检查可检出B超和CT不能显示的微小病灶。

【鉴别诊断】

在诊断肝脏类癌时，应全面检查以除外其他部位类癌肝转移的可能。与原发性肝癌鉴别诊断较易，原发性肝癌多在肝硬化基础上发生，AFP大部分可呈阳性，免疫组化对两者的鉴别意义极大。恶性程度类似于原发性肝癌。