恶性软组织巨细胞肿瘤治疗方法

一、分 类

本组疾病中包括急性单核细胞白血病（急单）、恶性组织细胞病、真正的组织细胞肉瘤及树突状细胞肿瘤4种，其中急性单核细胞白血病在有关章节中叙述。其余3种类型因病例罕见，对它们的了解还很不完善，简述如下。

（一）恶性组织细胞病

极其罕见，见于年长儿童和成年人，但也有报道可以在幼儿中发生。患儿常伴有全身症状，表现为发热、消瘦、淋巴结肿大及肝大、脾大。有时因肿瘤细胞浸润而引起皮肤隆起病变、皮下炎性浸润和外周淋巴结病，临床表现有时与家族性噬血细胞综合征或感染相关性噬血细胞综合征很相似，既往诊断为恶性组织细胞病的病例可能也是噬血细胞综合征的一种。该病的诊断主要依靠淋巴结活检做病理检查，对外周血表现为不同程度的全血细胞减少者几乎所有病例外周血中都看不到循环肿瘤细胞。恶性组织细胞病必须与其他组织细胞增生症和弥漫性（Ⅳ期）霍奇金淋巴瘤、免疫母细胞非霍奇金淋巴瘤及免疫母细胞性淋巴结病相鉴别，对于淋巴细胞肿瘤可以通过免疫表型分析予以鉴别。

（二）组织细胞肉瘤

可以累及淋巴结、网状内皮细胞系统、皮肤和骨组织。当疾病处于初期病变局限于皮肤时，有些病例可以自行消退，以往认为来源于组织细胞的病变如消退型非典型性组织细胞增生症（regressing atypical histiocytosis），现已知是来源于T细胞，属于皮肤CD30阳性的淋巴增生性疾病即淋巴瘤样斑丘疹和皮肤间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的范畴。

（三）树突状细胞肿瘤

至少有两种类型的树突状细胞性肿瘤存在，分别来自滤泡性树突状细胞（FDCs）和并指性树突状细胞（IDCs）。滤泡状树突状细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma）通常表现为局灶性淋巴结病，可以出现局部复发，但极少出现全身播散。相反，IDCs肿瘤临床侵袭过程明显，而更适合归类于组织细胞肿瘤。树突状祖细胞肿瘤临床侵袭性更强，容易复发，并对非霍奇金淋巴瘤治疗方案不敏感。不过，尽管总体预后不良，但如采用含蒽环类药物的化疗方案和造血干细胞移植还是能获得较好的治疗结果，而儿童病例对L-门冬酰胺酶反应良好。

二、治 疗

恶性组织细胞增生性疾病的有效治疗取决于精确的诊断。急性单核细胞白血病的治疗同其他类型的AML（见本书相关章节）。而其他恶性组织细胞增生症的治疗因受诊断的影响，出现较多治疗和疗效评价方面的问题。近年来，由于恶性组织细胞增生性疾病的诊断与分类发生了急剧的变化，对以往的临床病例的重新评估变得问题重重，因而有关临床疗效的结论也变得模糊不清。以往诊断的许多恶性组织细胞增生症可能是噬血细胞综合征（一种良性疾病）或间变型大细胞淋巴瘤（ALCL，一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤）。

恶性组织细胞增生症是一种经治疗可以明显改善预后的儿童组织细胞增生症。以前，该类疾病几乎全被认为是致命的。采用多柔比星联合化疗后明显提高了恶性组织细胞增生症的生存率，从以前的不满6个月到目前的生存率长达40个月。研究人员建议患有恶性组织细胞增生症的患儿可以接受CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）作为诱导治疗，随后采用VCD（长春新碱、环磷酰胺和多柔比星）作为维持治疗。采用含多柔比星的强烈的治疗对组织细胞肉瘤也能取得良好的疗效。

（汤永民）

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