临床资料 女，47岁。间断咳嗽、咳黄色痰3年，加重2天。
影像学报告描述 首次CT平扫（图4-13-1A），层厚5mm，两肺段以下支气管壁轻度增厚，散在小叶中心模糊结节。前纵隔肿块，内见钙化。2年后复查CT（图4-13-1B、C），层厚1.25mm，两肺多发段以下支气管及细支气管（小叶中心）扩张、管壁增厚，部分呈小囊状改变，多发小叶中心结节，散在小斑片状磨玻璃密度影及树芽征。前纵隔肿块无明显变化。
影像诊断与最后诊断 均为：①弥漫性全细支气管炎；②前纵隔肿瘤（胸腺瘤或畸胎瘤可能，未手术治疗）。
临床与影像学要点 弥漫性全细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB），也称弥漫性泛细支气管炎及鼻窦-支气管综合征，是一种原因不明的小气道炎症，好发于东亚地区，尚未确定致病机制，但与遗传（人类白细胞抗原）有关。病理学所见包括小叶中心性、细支气管及其周围急慢性炎症细胞浸润，并有淋巴滤泡样增生及泡沫状巨噬细胞，细支气管腔内可见炎性渗出物。临床上以中年男性多见，症状包括慢性咳嗽、咳痰及鼻窦炎、呼吸功能衰竭。有效治疗手段是长期服用低剂量红霉素。既往本病预后不佳，约1/5病例在5年内死亡，10年生存率仅25%，目前随着大环内酯类抗生素的应用，生存率已明显提高。
影像学以HRCT为首选诊断手段，X线胸片所见无特异性。①X线胸片可见两肺体积增大、弥漫性结节（＜5mm）或网合结节状影，这些结节呈两肺对称分布、肺底居多，晚期可见支气管壁增厚所致的轨道征。②HRCT征象包括小叶中心结节、树芽征、小叶中心细支气管扩张及管壁增厚、肺体积增大、马赛克灌注及空气潴留等。支气管扩张为柱状，通常为轻度扩张。如图4-13-2，两肺弥漫性细支气管扩张、管壁增厚、小叶中心结节及边缘模糊的磨玻璃密度影。③根据HRCT所见分为4期（图4-13-3）。Ⅰ期为边缘模糊的小叶中心结节。Ⅱ期为结节+细支气管增厚即树芽征。Ⅲ期为细支气管扩张形成环状影，结节减少。Ⅳ期为细支气管与支气管扩张，重者呈囊状，细支气管远端扩张更显著。治疗有效时结节及树芽征吸收，病变进展时逐渐出现细支气管及支气管扩张。图4-13-1和图4-13-2显示不同时期DPB的CT表现。
鉴别诊断 主要是其他小气道炎性病变。①结核：病变以上叶尖后段及下叶背段常见，呈局限性，无细支气管弥漫性扩张及囊状改变。②侵袭性曲菌病：常有基础疾病，影像学上显示病变内空洞、空气半月征及病变周边晕征、磨玻璃密度影。③囊性纤维化：为中央性支气管扩张，常见于欧美地区。④其他类型的小气道炎症：无典型的Ⅳ期变化。
小结 DPB的影像学特点是见于东亚地区患者，按病变发展，逐渐出现小叶中心结节、树芽征、细支气管及支气管扩张。
（袁 涛 全冠民）
图4-13-1A
图4-13-1B
图4-13-1C
图4-13-2
图4-13-3
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