脊髓空洞的早期症状

【概念】

指以脊髓积水及胶质细胞增生为病理特性的进展缓慢的脊髓病变。60%～80%发生于20～40岁，男性多于女性。可能的病因有先天发育缺陷（胚胎时期神经管关闭不全所致）；机械阻塞（第四脑室出口梗阻致脑室内脑脊液压力增高，使中央管扩大成腔）；继发于脊髓外伤出血、蛛网膜炎或肿瘤（瘢痕缓慢收缩、血管梗阻致脊髓缺血、坏死、软化，脊髓中央形成空洞）。根据空洞与脊髓中央管关系分：交通性脊髓空洞症（原发性脊髓中央管扩张致空洞与中央管相通，常合并枕颈区畸形）；非交通性脊髓空洞症（继发于髓内肿瘤、外伤、蛛网膜炎等）。病理表现为脊髓梭形膨胀或萎缩，空洞壁不规则由胶质细胞和纤维构筑。空洞周围可见异常血管。

【临床表现】

1.发病缓慢，病程数月至数年。

2.早期表现为上肢及躯干部多节段分离性感觉障碍，即痛温觉消失，深感觉、触觉存在。

3.后期表现为肌肉萎缩、肌力和肌张力低下，肌肉、皮肤营养障碍等。

4.锥体束征阳性。表现为肢体痉挛性瘫痪及不对称性感觉障碍。

【影像技术】

1.枕颈部及脊柱X线片　了解是否先天性骨骼发育异常、脊椎侧凸及椎管扩大。

2.CT扫描　脊髓横切面显示脊髓灰质内有不规则低密度灶排除占位性病变。

3.MRI　T2WI脊髓空洞高信号影，可同时判断空洞的形态和类型（图2-4-5）。

【诊断要点】

脊髓空洞症早期症状和体征极轻，诊断困难，一旦症状明显，经详细神经系统检查即可做出诊断。其确诊可借助影像学等辅助检查。主要与以下疾病相鉴别：

1.髓内肿瘤　室管膜瘤与脊髓空洞关系密切，临床上鉴别困难，但髓内肿瘤较早发生脊髓受压或供血障碍而出现脊髓横贯性损害征。影像学可明确诊断。

2.脊髓型颈椎病　极少表现为节段性分离性感觉障碍，MRI检查可明确诊断。

3.运动神经元病　小肌肉萎缩为主，腱反射亢进，无感觉障碍。

图2-4-5　颈脊髓空洞

颈椎侧位X线片（A）示：C2～C5椎管矢状径增宽。MRI横断T2WI像（B）示：脊髓中有高信号的脑脊液。MRI矢状T1WI像（C）、矢状T2WI像（D）示：C2～C5椎管增宽，脊髓增粗，脊髓中混有T1WI低信号、T2WI高信号的液性信号