脊髓空洞症和髓内肿瘤鉴别要点

脊髓空洞症是一种髓内的慢性进行性疾病。它的形成可以是先天性、退行性、外伤后和肿瘤性。目前认为枕大孔区的阻塞性病变是导致空洞形成的重要因素。儿童期多为先天性Chiari畸形Ⅰ型的并发畸形，男性较女性略多见。

【影像检查方案】

主要检查手段为CT和MRI，CT平扫对于轻型病变容易漏诊；CT脑池造影能够提示诊断，但由于为创伤性检查方法，不适用儿童的诊断。MRI正中矢状位T1WI为本病的首选检查方法，对于不能明确显示病变者，可加扫液体衰减反转恢复（FLAIR）序列。

【典型病例】

病例1　男，7岁，节段型分离性感觉障碍3年，近2个月出现头痛、呕吐等症状（图18-2-3）。

图18-2-3　脊髓空洞症

影像所见

A．MRI矢状位T1WI；B．MRI矢状位FLAIR序列

矢状位T1WI可见颈段脊髓中央低信号的管状扩张；FLAIR序列空洞壁显示更为清晰，同时可见小脑扁桃体下疝，即为Chiari畸形Ⅰ型。

病例2　女，3岁，车祸外伤后1年，出现节段型分离性感觉障碍，近半年症状逐渐加重（图18-2-4）。

图18-2-4　脊髓空洞症

影像所见

A．MRI矢状位T1WI；B．MRI矢状位T2WI

脊髓中央低信号的管状扩张影，呈T1WI低信号、T2WI高信号改变，信号类似脑脊液信号。空洞呈多房性改变，空洞内可见多发小分隔，提示胶质组织增生。

【影像与病理】

1．主要表现为脊髓内管状空腔形成，周围有胶质组织增生。

2．颈髓及上胸髓最易受累，有时可涉及延髓、下胸髓甚至达脊髓全长。

3．膨大的脊髓表面有时可见到扩张的畸形血管，空洞内液呈淡清或微黄透明色，成分与脑脊液相似，空洞壁由星形细胞或室管膜细胞构成，当增生的胶质组织在空洞内形成分隔时，空洞则呈腊肠样或多房性改变。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）平扫表现为髓内边界清楚的低密度囊腔，CT值同脑脊液，相应脊髓外形膨大。

（2）当空洞较小或空洞内压力低而呈萎缩状态时，脊髓外形变化不大，或空洞内蛋白含量较高密度降低不明显时，CT平扫可能漏诊。

（3）当空洞与蛛网膜下腔相通时，CTM立即可见对比剂进入空洞内，若两者不相通，则延迟扫描对比剂可通过脊髓血管间隙或第四脑室的交通进入空洞。

（4）伴发脊髓肿瘤时，脊髓不规则膨大，密度不均，空洞壁可较厚。

（5）外伤后脊髓空洞症常呈偏心性，其内常可见分隔。

2．MRI表现

（1）矢状面图像能清晰地显示空洞的全貌，在T1WI上表现为脊髓中央低信号的管状扩张，在T2WI上空洞内液呈高信号，若空洞内液与脑脊液通路相交通并具有搏动时，则在T2 WI上表现为低信号的脑脊液，横断面上空洞多呈圆形，有时形态不甚规则或呈双腔形，边缘清楚光滑。

（2）在空洞的上、下两端常有胶质增生，当增生的胶质组织在空洞内形成分隔时，空洞呈多房性。空洞相应节段的脊髓均匀膨大。

（3）MRI可同时显示颅颈交界部位的先天畸形。

（4）伴发脊髓肿瘤时，脊髓可不均匀增粗，其内信号不均，肿瘤囊变部分的信号往往比空洞内液为高。静脉注射Gd-DTPA后，脊髓空洞无明显强化，而肿瘤实质部分可明显强化，可清楚分辨肿瘤与空洞。

（5）外伤后脊髓空洞症以多房性或腊肠样空洞为多见。

【影像与临床】

1．临床主要表现包括：节段型分离性感觉障碍，即痛温觉消失，触觉存在。

2．有关肌群的下运动神经元性瘫痪，肌肉萎缩。

3．若锥体束受累，则可出现上运动神经元损害的症状。

4．此外，还可伴有小脑扁桃体延髓联合畸形等相应症状。

【鉴别诊断】

不典型脊髓空洞症应与脊髓软化相鉴别，后者多有外伤史，囊腔较小而欠光整，T2WI第1回波上，其信号较空洞为高；髓内肿瘤囊变时，其信号多不均匀，多较脑脊液信号为高，脊髓外形不规则膨大，注射顺磁性对比剂后，肿瘤明显强化，可清晰显示其大小、形态和边缘，可资区别。