常见先天性心脏病

你的孩子可能患有先天性心脏疾病，你需要了解什么是先天性心脏疾病，可能的手术方法及预期结果等。

外科手术的目的是尽可能修复心脏缺损，以便血液循环能尽可能地恢复正常。对于有些患儿，可能需要一次以上的手术才能获得最佳效果。手术时，心脏或血管的异常部分可能有几种修复方法。但是，一些缺损不能通过手术修复，只能通过手术来延长寿命。

目前，介入疗法已成为许多简单先心病的首选治疗方法，大约95%的动脉导管未闭、60%的房间隔缺损和50%的室间隔缺损，均可通过导管介入治疗获得痊愈。

Amplatzer封堵器

以下的介绍和图示将帮助你了解常见先天性心脏疾病。

(一)动脉导管未闭（PDA）

●什么是动脉导管未闭？

动脉导管是连接于胎儿主要体动脉（主动脉）和主要肺动脉（主肺动脉）之间的残留的胎儿动脉。如果出生后动脉导管未能闭合形成韧带而保持开放状态（未闭），就是动脉导管未闭。

●什么原因导致动脉导管未闭？

动脉导管是胎儿期血液运行的正常通道，而在出生后几天内应逐渐闭合。动脉导管未闭常见于早产儿，而在足月新生儿中少见。对于大多数患儿，动脉导管未闭的原因不明。一些患儿可能还合并其他心脏畸形。

●动脉导管未闭对患儿心脏有什么影响？

正常情况下，左侧心脏只泵血到主动脉，而右侧心脏只泵血到肺动脉。动脉导管未闭时，部分血液由主动脉流入肺动脉。当动脉导管较粗时，分流的血液需要心脏加倍做功并导致肺充血。

●动脉导管未闭对患儿有什么影响？

当动脉导管较细时，可能没有明显的临床症状，而只能听到明显的杂音。但当动脉导管较粗时，患儿可能出现呼吸急促、难以喂养及发育迟缓等表现。症状可能在出生后几周才出现。由于肺血增多而引起肺动脉压力增高，久而久之，肺血管发生器质性改变，形成肺动脉高压。当肺动脉压力接近体循环压力（即我们常说的血压）时，就失去了手术机会。

●动脉导管未闭有什么治疗办法？

对于较细的动脉导管，一般不需要治疗，通常会在出生后几个月内自行闭合。对于较粗的动脉导管，可以通过介入进行封堵手术（用像塞子一样的封堵装置堵住未闭的动脉导管），或通过传统手术进行治疗（结扎或用一个小金属夹夹闭动脉导管）。对于早产儿，可以通过药物促进动脉导管闭合，如果几周后还没有闭合，药物就很难再起作用了，应当进行手术治疗。

动脉导管手术可采用传统的前外侧或后外侧切口；也可采用左腋下直切口或经胸腔镜进行手术，后者创伤较小。

胸腔镜下动脉导管结扎术

胸腔镜下动脉导管结扎术手术切口

腋下直切口

后外侧切口

动脉导管未闭封堵治疗过程：一般在局麻下进行，但如果病人较小，无法配合手术，可以在基础麻醉下进行。在右侧大腿根部股动、静脉分别插入一根导管，插入股动脉的导管用于主动脉造影，以便明确位置、形态、粗细长短等。动脉导管的位置明确后，由股静脉插管通过输送鞘管送入封堵器，到动脉导管所在部位进行封堵。封堵器一头大、一头小，就像塞子一样塞住了动脉导管，血液就不会再从主动脉分流到肺动脉了。

Porstmann法封堵动脉导管未闭

在注入造影剂进行造影的时候，病人可能会有全身发热的感觉，这是造影剂的作用，请不要紧张。

●动脉导管未闭的患儿能参加什么活动？

对于较细的动脉导管或已经行手术治疗后的患儿，可以完全正常地参加日常活动。一般术后3个月和半年应进行心脏超声心动图检查。封堵术后的患儿术后2年内应避免接触磁场，如变压器或进行磁共振检查。治疗后的患儿远期预后良好，一般不再需要服用任何药物或进行进一步的治疗，但极少数患儿可能会发生封堵或术后动脉导管再通，需要再次进行手术或介入治疗。

(二)间隔缺损

间隔缺损包括房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）和房室间隔缺损（AVSD）等，本节简要介绍房间隔缺损（ASD）和室间隔缺损（VSD）。

1. 房间隔缺损（ASD）

●房间隔缺损是怎么回事？

房间隔缺损（简称房缺）是心脏内上方两个心腔（心房）之间的间隔（房间隔）上多了一个洞（缺损）。

●是什么原因引起的房间隔缺损？

每一个孩子出生时房间隔上均有一个开口，这是正常胎儿出生前血液循环的通路。出生后，这一开口不再需要，通常在几周或几个月内闭合或变得很小。有时，这一开口比较大且出生后也不闭合，就是房缺。对于大多数患儿，原因不明，一些患儿还可能合并其他心脏畸形。

●房间隔缺损对心脏有什么影响？

正常时，左侧的心脏只向体循环供血，而右侧的心脏只向肺循环供血。对于房缺的患儿，血液从左心房分流到右心房，然后再到肺动脉。如果房缺很大，除加重心脏负担外，过多的血被泵入肺动脉，还可导致肺动脉损害。如果房缺较小，可能不会引起明显的症状。很多健康成人的房间隔上仍残留一个小的开口，即卵圆孔未闭（PFO）。

●房间隔缺损对患儿有什么影响？

房缺的患儿一般没有症状。如果缺损较小，不会有什么不舒服，因为不会加重心脏和肺脏的负担。如果缺损较大，心脏听诊时，可能闻及杂音及一些异常心音。对于较大缺损的患儿，主要风险是肺血过多，一般很多年以后，可能导致永久性的肺血管损害，形成肺动脉高压，当肺动脉压力接近体循环压力（即我们常说的血压）时，就失去了手术机会。

●房间隔缺损能治疗吗？

如果房缺较小，并不会加重心脏负担，可能不需要外科或介入治疗。婴儿时发现的房缺常会自己闭合或缩小。目前尚没有任何药物能促使或加快房缺闭合或缩小。如果房缺较大，可以通过外科手术或介入治疗使其闭合。在合并其他心脏畸形的时候，就不能用介入治疗，而只能选择传统手术治疗了。

对于较大的房缺，即使患儿没有症状，为了预防并发症，一般应在童年进行手术治疗。很多房缺可以直接缝合。

Amplatzer封堵器闭合房间隔缺损

房缺手术治疗过程：房间隔手术需要在全麻体外循环下进行。全麻时需要进行桡动脉或股动脉穿刺，以便进行血压监测，穿刺颈内静脉或锁骨下静脉进行静脉压监测和输液、给药，还需要进行气管插管，以便连接呼吸机辅助呼吸。传统的手术切口是胸骨正中切口，从锁骨上窝到剑突下；也有的外科医师采用腋下直切口或右前外侧切口。建立体外循环，进行房缺修补手术，如果缺损较小，可以直接缝合；如果缺损较大，需要像补补丁一样，用一种叫做涤纶的人工材料进行修补。也有的医师用自体的心包补片进行修补。

不同的手术切口各有优缺点，比如正中切口手术显露好，安全系数高；而腋下直切口切口隐蔽，美观，但显露不及正中切口，安全系数较低。

右腋下直切口

右腋下直切口

房缺封堵手术过程：大约有至少50%的中央型房缺病人可以进行封堵治疗。房缺封堵手术创伤小，恢复快，不需要开胸，不遗留瘢痕。封堵时，一般在右侧大腿根部股静脉进行穿刺，然后通过一根较粗的导管将封堵器送到房缺的部位进行封堵。封堵器是两面伞样结构，封堵时会像按扣一样贴在房间隔上，将空洞堵住，病人就治好了。封堵后穿刺部位加压包扎6小时，右下肢制动（不要弯曲髋关节）24小时。24小时后，就可以下地活动了。

●患儿能参加什么活动？

患儿可能不需要特殊小心，可以参见正常活动而不会增加危险。手术或介入治疗后，短期内应适当注意。但是，康复后就可以正常活动了。房缺封堵术后几个月内需要服用抗凝和抗感染药物，以免左心房血栓形成。抗凝药物一般用抗血小板药物阿司匹林。

●患儿将来需要注意什么？

患儿术后需要定期复查，一般术后3个月和半年应进行心脏超声心动图检查。术后2年内，应避免接触磁场（指进行封堵术的病人，手术的病人无此禁忌），如变压器或进行磁共振检查。长期预后良好，一般不需要服用药物或进一步外科或介入治疗。

2.室间隔缺损（VSD）

●室间隔缺损是怎么回事？

室间隔缺损（简称室缺）是心脏下部的两个腔室（心室）之间的间隔（室间隔）有未闭合的部分（缺损）。

●室间隔缺损是怎样造成的？

对于大多数患儿来讲，原因不明。室缺是一种非常常见的先天性心脏畸形。一些患儿可能合并其他心脏畸形。

●室间隔缺损对患儿心脏影响如何？

正常情况下，左侧的心脏只向体循环供血，而右侧心脏只向肺循环泵血。对于室缺的患儿，血液会通过缺损从左向右流动，并进入肺动脉。对于较大的室缺，大量血液入肺，加重心肺负担并使肺充血。

●室间隔缺损对患儿影响如何？

如果缺损较小，心肺负担不重时，一般没有症状。唯一的发现是听诊时能听到心脏杂音。如果缺损较大，患儿可能出现呼吸急促。婴幼儿可能不能正常喂养和成长。出生几周以内一般不会有症状。肺血过多可能导致肺动脉永久性损害，形成肺动脉高压。当肺动脉压力接近体循环压力（即我们常说的血压）时，就失去了手术机会。

●患儿有室间隔缺损时怎么办？

如果缺损较小，不会加重心肺负担，可能不需要手术或介入治疗。小缺损常能自行闭合。没有任何药物可以促使或加快缺损闭合。如果缺损较大，可能需要手术修补，以免发生严重问题。症状严重的婴儿，在几个月时需要早期手术。一般患儿可以稍后治疗。药物可以暂时改善症状，但不会治愈或预防永久性肺动脉损害。

室缺手术一般在婴儿期或童年期进行，对于没有或很少有症状的患儿也应手术，以预防后期并发症的发生。一般可用涤纶补片或心包补片修补缺损。一段时间以后，补片可被新生内膜覆盖而成为心脏的一部分。一些较小的缺损可以直接缝合。室缺修补手术要在体外循环进行。

传统的手术切口是胸骨正中切口，从锁骨上窝到剑突下；也有的外科医师采用腋下直切口或右前外侧切口。不同的手术切口各有优缺点，比如正中切口手术显露好，安全系数高；而腋下直切口切口隐蔽，美观，但显露不及正中切口，安全系数较低。

部分室缺可以在心导管室进行封堵治疗，即通过股动、静脉穿刺，将一个封堵装置（封堵器）沿导丝经输送鞘管封堵缺损。大约有50%的患儿可以进行封堵治疗。进行封堵治疗的患儿一般应年龄＞3岁、体重10公斤以上，否则股静脉过细，无法将封堵器送到缺损的部位。

空间隔缺损封堵过程

●患儿可进行什么活动？

对于较小的缺损，或已经手术或介入封堵的缺损，患儿可像正常儿童一样活动和生活。

●患儿将来还需要注意什么？

对于单纯室缺，手术或封堵术后，患儿需要定期复查。一般术后3个月和半年应进行心脏超声心动图检查。术后2年内，应避免接触磁场（指进行封堵术的病人，手术的病人无此禁忌），如变压器或进行磁共振检查。长期预后满意，不需要继续服用药物或进一步手术治疗。

(三)引起心脏或血管阻塞的缺损

引起心脏或血管阻塞的缺损包括肺动脉口狭窄（PS）、主动脉瓣狭窄（AS）和主动脉缩窄（CoA）等先天性缺损，本节简要介绍肺动脉口狭窄（PS）和主动脉缩窄（CoA）。

1.肺动脉口狭窄（PS）

●什么是肺动脉口狭窄？

肺动脉瓣开放允许血液自右心室到肺动脉。肺动脉瓣变窄（狭窄）导致右心室必须加倍做功才能使血液通过狭窄进入肺动脉。

●肺动脉口狭窄的原因是什么？

对于大多数患儿，原因不明。肺动脉口瓣狭窄（简称肺狭）是一种常见的心脏畸形。一些患儿可能合并其他心脏畸形。

●肺动脉口狭窄对心脏有什么影响？

正常时右心泵血到肺脏。肺狭窄的患儿，右心室的压力远远高于正常，心脏必须加倍做功才能将血液泵入肺动脉。久而久之，导致心肌劳损。

肺动脉口狭窄对患儿有什么影响？

如果狭窄严重，特别是婴儿，可能会发生一定程度的发绀。较大的患儿一般没有症状。

●肺动脉口狭窄应当怎样治疗？

可以通过手术或介入治疗解除肺动脉瓣狭窄以减轻阻塞，但无法使瓣膜恢复正常。当右心室压力增高时（即使患儿没有症状），也应当进行治疗。对于大多数患儿，单纯肺动脉瓣膜狭窄可以经导管行球囊瓣膜成形术。进行球囊瓣膜成形时，将带有球囊的导管置于肺动脉瓣处，球囊加压扩张将狭窄融合的瓣膜交界撕开以缓解狭窄。对于右心室流出道或主、肺动脉或主要分支狭窄，就必须进行外科手术治疗了。外科手术时应当选用胸部正中切口。

●患儿可以进行什么活动？

如果狭窄不重，或狭窄经外科手术或球囊成形已经解除，患儿可以和正常儿童一样参加各种活动。

●患儿将来还需要注意什么？

球囊成形或外科术后远期效果满意。一般不需要服药或进一步手术治疗。但对于少数球囊成形术后的患儿，可复发瓣膜狭窄，需要进一步介入或手术治疗。

2. 主动脉缩窄（CoA）

●什么是主动脉缩窄？

主动脉缩窄是机体心脏向全身供血的主要动脉血管（降主动脉起始段）缩窄。本病发生率在亚洲国家低于西方国家，男性多于女性。根据缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系，主动脉缩窄分为导管前型、近导管型和导管后型。导管前型又称为婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉二瓣化等心血管畸形。近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。

●主动脉缩窄对心脏有什么影响？

缩窄妨碍血流由心脏流向身体的下半身。缩窄近端血压升高，左心室压力较正常明显升高，左心室必须加倍做功才能使血液流经狭窄。由此导致过劳的心室肌肥厚和损害，甚至发生心力衰竭或诱发脑卒中。

●主动脉缩窄对患儿有什么影响？

一般出生时没有症状，但出生几周内就可以出现症状。婴儿可能发生充血性心力衰竭或高血压。缩窄远端血压降低，血流量减少，严重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、少尿和酸中毒。导管前型主动脉缩窄的部分下半身血流经未闭动脉导管来自肺动脉的静脉血，引起下半身发绀。

如果狭窄较轻，心脏不必过度做功，可能没有症状或症状较轻。在一些儿童和青少年，在出现高血压后经过检查才发现缩窄。

●如何治疗主动脉缩窄？

可以通过手术或导管介入治疗解除主动脉缩窄。进行介入治疗时，将带球囊的导管置于缩窄处，然后球囊加压膨胀，将缩窄部位扩开，然后放入支架，以保证扩开的主动脉不再回缩。外科手术治疗时，一般选用左侧后外侧切口，第4肋间进胸。可以通过几种方法治疗缩窄：一种办法是切除缩窄段，端对端吻合，这是国际上公认的首选手术方法，主要适用于新生儿和小婴儿；另一种方法是用自身血管或人工材料补片加宽狭窄部分。婴幼儿严重缩窄应当解除，这可以缓解心衰，预防随后可能发生的问题，如预防高血压的发生。

●患儿可以参加什么活动？

缩窄解除后，没有残留的狭窄或高血压的患儿可以参加正常活动。一些残留阻塞、高血压、心肌异常或合并其他心脏畸形的患儿，可能需要限制其体力活动。

●患儿将来还应当注意什么？

外科手术效果满意，但需要长期随访。在极少的情况下，主动脉缩窄可能复发或形成动脉瘤，并需要再次手术或介入治疗。有时，缩窄解除后，高血压仍可能持续。

(四)发绀型缺损

发绀型缺损包括法洛四联症（TOF）、大动脉转位（TGA）、三尖瓣闭锁（TA）、肺动脉闭锁（PA）、共同动脉干（TA）和完全肺静脉畸形引流（TAPVC）等较为复杂的缺损，本节简要介绍其中较为常见的法洛四联症。

法洛四联症（TOF）

●什么是法洛四联症？

法洛四联症（简称法四）由四种畸形组成。室间隔缺损和肺动脉狭窄是其主要畸形，还包括主动脉骑跨和继发性右心室肥厚。一些患儿还可能合并其他心脏畸形，如房间隔缺损（法洛五联症）、动脉导管未闭（法洛六联症）、右位主动脉弓和左位上腔静脉。

●法洛四联症是由什么原因引起的？

对于大多数患儿，法洛四联症的病因不明。法四是一种常见的心脏畸形。在先天愚型和先天性胸腺发育不全综合征的患儿更为常见。一些患儿可能合并其他畸形。

●法洛四联症对心脏有什么影响？

正常时左侧的心脏只向体循环供血，而右侧的心脏只向肺循环供血。法四患儿，右心室流出道狭窄妨碍心脏右心室向肺动脉射血，血液可以从右心室经室缺和骑跨得主动脉到左心室和体动脉，而右心室必须加倍做功导致其肥厚劳损。有时肺动脉完全闭塞（肺动脉闭锁）。

●法洛四联症对患儿有什么影响？

婴幼儿和儿童法洛四联症患儿常有发绀。原因是部分低氧血液经室缺泵入体循环而不是肺循环，导致机体缺血缺氧。

●法洛四联症患儿如何治疗？

法洛四联症需要外科治疗。如果婴儿较小或合并其他畸形，可以进行姑息手术。随后进行根治手术。一般患儿可以一期根治。

（1）姑息手术：对于一些患病的婴幼儿，一开始可以进行旁路手术，以增加肺血流量。这不是开心手术，不需要修补心脏内的缺损。分流术一般通过位于体动脉（或主动脉）和肺动脉之间的一根较小的人工管道来完成。根治术后闭合上述分流。

（2）根治手术：根治手术趋向于早期进行。手术医生修补室缺，疏通右心室流出道，必要时补片或用带瓣管道加宽狭窄的肺动脉。有时通过一根管道连接右心室和肺动脉，即Rastelli修复术。

●患儿活动受限吗?

如果患儿手术残留狭窄或肺动脉瓣反流，应当限制其活动，这在法洛四联症修复术后很常见。心功能下降或心律异常的患儿可能更需要限制其活动。对于法洛四联症根治以后没有残留狭窄或肺动脉瓣反流的患儿，可以参加正常活动。