【临床表现】
原发性肺肉瘤及恶性淋巴瘤、恶性组织细胞瘤、癌肉瘤及肺母细胞瘤等临床可无症状,也可主诉咳嗽、咯血及胸痛。
【影像学诊断与鉴别诊断】
1.肺肉瘤 为球形或不规则肿块影,边界清楚,可有较大、较浅分叶,少数可形成空洞,与周围型肺癌难以鉴别。
2.肺原发性恶性淋巴瘤 为边缘清楚、密度均匀肿块影。少数例外,一般发展较肺癌缓慢,于数年内逐渐增大。
3.肺原发恶性组织细胞瘤 为形状不规则或较规则肿块,密度均匀,肿瘤邻近肋骨或脊椎骨可发生溶骨性破坏,肺门及纵隔多无淋巴结肿大,胸腔积液少见。恶性纤维组织细胞瘤发生在支气管时,可引起肺不张,与中央型肺癌较难鉴别。
4.癌肉瘤 与周围型肺癌多难鉴别。少数病灶肉瘤部分呈边缘清楚、整齐阴影,颇似良性肿瘤;癌的部分呈分叶状,边缘不规则。
5.肺母细胞瘤 发生在大支气管内者可表现为阻塞性肺炎、肺不张,大气管体层片和CT可显示支气管腔内软组织肿块。发生在肺内者可为大小不等,边缘光滑、清楚,密度均匀肿块。
【病理学表现】
肺的肉瘤最常见者为血管肉瘤,又分为静脉肉瘤和内膜肉瘤。静脉肉瘤一般呈肉褐色,倾向于阻塞受累的静脉腔,大多数显示平滑肌分化,相当于平滑肌肉瘤;肺动脉内膜肉瘤则类似充填于血管腔的黏液样或胶样凝块,典型表现为黏液背景上梭形细胞增生与细胞少的胶原化间质相交替,可见再通的血栓(图5-27)。
图5-27 癌肉瘤
同时存在癌和肉瘤成分
癌肉瘤是一种混合性肿瘤,伴有癌和不同分化的肉瘤成分(如软骨、骨骼肌成分等),最常见癌的成分为鳞癌(45%~73%),其次为腺癌(20%~31%)和大细胞癌(10%)(图5-27)。
肺母细胞瘤是一种具有原始上皮成分和原始间叶成分,类似于分化好的胎儿性腺癌,伴有灶状骨肉瘤、软骨肉瘤或横纹肌肉瘤结构的双向性肿瘤(图5-28)。
图5-28 肺母细胞瘤
显示原始间叶及上皮成分
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