食管少见恶性肿瘤

食管肉瘤

一、基本概念

1．定义　食管的间叶组织发生恶变，产生的肿瘤为食管肉瘤。食管肉瘤发病率很低，文献报道仅占食管恶性肿瘤的0．1%～0．5%，国内仅有个案报告。来源于食管间叶组织的肉瘤中，多数来自纤维细胞的食管纤维肉瘤，食管平滑肌肉瘤少见，横纹肌肉瘤更为罕见。食管肉瘤以下段食管最多见，中段食管次之，上段很少发生肉瘤。

2．病理特点　食管肉瘤的瘤体较大，多为带蒂呈息肉样圆形，或卵圆形，或结节状肿瘤。平滑肌肉瘤、纤维肉瘤和横纹肌肉瘤质地稍软，肿瘤表面可以有假包膜。

纤维肉瘤来自于食管间叶组织的纤维细胞，肿瘤生长缓慢，容易发生血行转移。镜下可发现梭形纤维母细胞，并含胶原纤维和网状纤维，部分含有黏液组织。

平滑肌肉瘤来自食管平滑肌细胞，肿瘤质地坚实。镜下特点为大小不等的长梭形平滑肌细胞，呈平行或束状，或交织排列，并可见到肌原纤维。

横纹肌肉瘤来源于食管横纹肌细胞，或向横纹肌分化的间叶细胞，具有肌源性细胞特点，镜下所见又分为多形性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤和胚胎性横纹肌肉瘤。

二、临床表现

食管肉瘤发病男性多于女性，发病年龄较晚，平均57岁。临床主要症状是吞咽困难。

三、诊　断

食管肉瘤的症状与食管癌相同，诊断方法也同食管癌。主要是造影检查时发现食管内肿瘤巨大，不似常见的食管癌。纤维胃镜获得确切病理组织，可作出明确诊断。

四、治　疗

一般认为食管肉瘤生长缓慢，转移发生也较慢，肿瘤的假包膜使其很少侵犯到周围脏器，所以，虽然肿瘤很大，但是手术切除率很高。此外，此类肿瘤对放射线治疗敏感，单纯放疗也取得一定的疗效。但是外科切除与放疗两种方法疗效孰优尚无定论，目前临床做法为先行手术切除，术后再辅以放疗的综合治疗方案。

食管癌肉瘤

一、基本概念

1．定义　食管癌肉瘤是一种少见的食管恶性肿瘤，在食管恶性肿瘤的瘤体中，既有食管癌的成分又有食管肉瘤的成分，癌细胞与肉瘤细胞相互混合而组成的肿瘤即称食管癌肉瘤。

2．病理特点　病理学上分为弥漫型和息肉型两种，临床医师能够处理的食管癌肉瘤仅是息肉型的食管癌肉瘤。息肉型癌肉瘤的特点是肿物较大，有蒂附于食管的侧壁，突向管腔而不影响食管全周。肿物表面凹凸不平，主要由各种食管的间叶组织成分、中胚层组织组成的肉瘤。而癌组织成分多局限于息肉样肿瘤基底部的食管黏膜上，这种癌常为早期浸润癌。

二、临床表现

食管癌肉瘤的临床症状与食管癌相似，其特点是吞咽困难的症状持续时间较长，症状时轻时重，进展缓慢。肿瘤表面容易破溃和出血。故患者可主诉有呕血或便血，有时甚至出现较严重的贫血。

三、诊　断

上消化道钡餐造影可发现中下段食管内典型的腔内型肿物，显示食管腔内巨大的充盈缺损，其表面光滑，病变处的管腔内径增宽呈梭形扩张。吞钡时造影剂可绕过肿瘤通过食管管腔，此时能清晰地显示肿瘤瘤体的轮廓，好像异物镶嵌在管腔内，形态极似食管良性肿瘤。有的病例造影检查可呈现踞齿样或蚕食样的充盈缺损。纤维胃镜检查取得的组织有时不相一致，术前常造成某种程度的混乱。术前若能取到瘤体和蒂部的病变组织，则可获得确切诊断。大多数病例术前仅为怀疑，难以确诊。

四、病理检查

大体上食管癌肉瘤多为息肉状、蕈伞状或结节状肿块突向食管腔，多数有蒂，长度0．2～3．5cm，宽0．4～4cm，少数基底宽广。肿瘤表面或覆有萎缩的鳞状上皮，或有糜烂。在蒂和食管连接部的黏膜多粗糙不平。镜下肉瘤成分主要存在于息肉或结节状肿物部分，占瘤体的绝大部分。癌成分局限在蒂的基底部的食管黏膜，与肉瘤成分相连，但两者并不相互混杂。仅少数病例其癌与肉瘤成分相混，但二者之间并无移行过渡改变。大部分食管癌肉瘤病例中的癌是原位癌或早期浸润癌，也有侵犯肌层的，少见侵透管壁，病理以鳞癌为主，个别报告有腺鳞癌。

五、治　疗

临床上食管癌肉瘤多见于老年人，肿瘤多发生在食管中下段，肿瘤向腔内突出而不向外侵犯。同时，肿瘤生长缓慢，很少累及周围的淋巴结，若发生转移多为鳞癌部分。此外，食管癌肉瘤中癌的成分多为原位癌或早期浸润癌。这些临床病理特点使得这种肿瘤手术切除率较高，预后很好。所以食管癌肉瘤治疗原则为一经诊断即应行手术切除。

食管恶性黑色素瘤

一、基本概念

1．定义　像发生于皮肤或其他身体部位的恶性黑色素瘤一样，发生于食管的恶性黑色素瘤很少见。人体黑色素瘤细胞起源于神经外胚层，在胚胎早期由神经嵴分出黑色素母细胞，以后随神经的延伸到达表皮和毛发等处。由食管内黑色素母细胞发生的恶性肿瘤即为食管恶性黑色素瘤。

2．发病原因　食管恶性黑色素瘤的发生原因尚不清楚，这里指的是它为原发性肿瘤而不是由别处转移到食管的继发性肿瘤。理由是在正常食管内可以存在黑色素母细胞；在切除的食管恶性黑色素瘤标本中发现有交界痣，交界痣是诊断该肿瘤为原发性的组织学依据；食管恶性黑色素瘤患者的皮肤、眼和肛门等处黏膜均无黑色素瘤病变。此三点证明食管恶性黑色素瘤原发部位在食管。

3．病理特点　食管恶性黑色素瘤的大体标本，瘤体体积较大，多呈息肉样生长，突入管腔，有的呈结节分叶状肿物，常带有蒂或宽基底。瘤体切面颜色灰黑或棕色，肿瘤大部分被覆鳞状黏膜上皮，表面常有局灶性溃疡。食管恶性黑色素瘤诊断的组织学标准：①有典型的黑色素瘤组织学表现，即镜下瘤细胞内含有黑色素颗粒，经特殊染色证实为黑色素。②肿瘤细胞来自邻接的食管鳞状上皮。③肿瘤附近正常黏膜鳞状上皮基底层出现含有黑色素颗粒的细胞。

二、临床表现

食管恶性黑色素瘤多见于老年人，平均年龄为58岁，女性发病高于男性。肿瘤多数位于食管中段，更多见单发病灶。临床症状主要是吞咽困难和胸前区疼痛。此外，常常有体重减轻和肺部合并症。

三、诊　断

食管恶性黑色素瘤的上消化道吞钡造影显示，食管内有较大的充盈缺损，肿瘤突入食管管腔，类似于腔内型食管癌。纤维胃镜检查可见食管腔内有黑色肿物，病理活检证实为恶性黑色素瘤。

四、治　疗

食管恶性黑色素瘤容易经淋巴系统发生转移，因此多数人意见为一经诊断即行手术治疗。手术切除比较容易，要求手术时切缘要比食管鳞癌更远，以免切缘残存癌细胞。此外，食管恶性黑色素瘤对放疗敏感，目前提倡完全手术切除辅以术后放疗，可以获得较为满意的治疗效果。由于食管恶性黑色素瘤预后很差，存活期有限，有人推荐术前放疗，使肿瘤明显缩小后，再行根治性食管切除。尽管如此，有人报告大多数病例多在术后1年内死亡，平均存活7．4个月。