肝其他肿瘤

一、转移性肝癌

【病因】

肝是身体唯一的双重供血器官，特殊的供血方式，常使肝成为结、直肠等胃肠道肿瘤转移的首站，称结、直肠转移性肝癌。其他常见的原发性肿瘤包括胰腺癌、乳腺癌、胆囊癌、肝外胆管癌、胃癌等。

结、直肠转移性肝癌，根据肿瘤原发灶和继发灶发现时间的不同，分为同时转移和异时转移，即在初诊或外科治疗结、直肠癌时发现肝转移灶，称为同时转移，发生率为10%～25%；结、直肠癌手术后一段时间发现肝转移灶为异时转移，发生率尚无统计。结、直肠癌肝转移的危险性随肿瘤浸润肠壁的深度而增加，与肿瘤浸润肌肉和浆肌层有关。异时肝转移危险性增高与结肠肿瘤传播至附近脏器有关。淋巴结转移情况与异时肝转移发生密切相关，有淋巴结转移时直肠癌肝转移发生率比结肠癌高。

通过反复跟踵随访CEA、B超、CT和MRI等，早期发现肝转移；肝外科观念的更新（缺血、全血流阻断）和医疗器械的发展（术中超声、超声解剖器），手术切除变得更安全、简单，不论转移的数目、大小和分布均应留2cm的切缘，同时熟悉肝的楔形、叶、段等切除技术，根据肝的储备功能检测和全身情况，在保证安全的情况下尽量完整切除病灶，切缘有无癌灶残留将影响长期存活率。目前结、直肠癌肝转移的外科手术切除5年生存率已达19%～33%。据报道肝转移癌切除术后近2/3的患者复发，50%为残肝复发，如果全身状况及肝储备功能允许，可行二次甚至三次手术切除病灶，肝外肿瘤转移同期切除也不完全是手术禁忌证。总之，结、直肠癌肝转移灶行肝切除远期结果令人鼓舞，转移灶少于4枚，直径＜5cm，无肝外转移，血CEA＜5μg/ml，异时性肝转移间隔2年以上，Dukes A或B期，无淋巴结转移，预后佳。肿瘤侵犯第一、二肝门部和下腔静脉、尾状叶等处不能完整切除病灶时，同样可以按肝癌的介入方法临行治疗。

【临临表现、诊断和治疗】

基本同原发性肝癌，转移性肝癌病灶越大，预后越差，转移数目是重要预后指标，多于4个，预后差。转移性肝癌不同来源，预后也各异，研究表明：结、直肠癌生存率优于胃癌、胰腺癌、胆囊癌、胆管癌等；腺癌优于上皮癌、未分化癌；胰腺癌伴胆道梗阻行胆道引流的生存期长于未引流的。总之，若肝出现转移灶，应外科、内科、肿瘤科医师共同拟定治疗方案，全面评估病情，以提供最佳治疗，并严密监测预后。

二、肝少见的恶性肿瘤

1．肝肉瘤　根据组织来源不同分为：①未分化胚胎肉瘤，也称原发性肉瘤、胚胎肉瘤、恶性间叶瘤或纤维黏液瘤，是儿童罕见肿瘤。52%的患者在6～10岁发病，恶性程度很高，若不治疗迅速死亡，偶有手术切除和术前术后联合化疗、放疗获得长期生存达9年的报道。②少见的间质肿瘤：包括胚胎横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、卵黄囊肿瘤和Kaposi肉瘤。各个临临表现均有肝功能异常和扫描发现肝非特异性占位性病变，均需组织学活检检查确诊。

2．肝母细胞瘤　又称胚胎性肝肿瘤，是儿童最常见的肝恶性肿瘤，占肝肿瘤发病率的3.4%。男女之比为1.5∶1，主要发生于6岁以下儿童，多见于2岁内的婴儿。80%的肝母细胞瘤为单发，影像学检查显示为不均质回声增强的孤立性肿块，恶性程度高，治疗主要为手术切除，但多数患儿就诊时已失去手术切除机会，无论是一期切除还是二期切除，手术难度、创伤均较大，且并发症多、病死率高。

3．血管内皮细胞肉瘤　又称肝血管肉瘤、Kupffer细胞肉瘤。临临表现无特异性，增强CT检查与良性血管瘤影像相似，早期诊断困难，血管造影有帮助，仍需活检病理确诊，肉瘤生长迅速，病死率几乎100%，目前治疗无效。

三、肝良性肿瘤

1．血管瘤　肝血管瘤是肝最常见的良性肿瘤，通常为海绵状血管瘤，一般认为是一种先天性血管畸形，发病率男女之比为1∶5，任何年龄均可发生，生长缓慢，呈膨胀性生长，一般为单发，不会恶变。根据含纤维多少分为硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤、毛细血管瘤、海绵状血管瘤。无特殊临临症状，肿瘤增大超过4cm时一般有上腹部压迫症状，肿瘤发生破裂出血，可引起急腹症、休克和死亡。B超、CT、MRI等检查一般可确诊，血管造影呈现“早出晚归征”。无症状的海面血管瘤可不予治疗，根据生长部位不同，位于肝表面的肿瘤，一般直径5～10cm、有上腹部压迫症状即可考虑手术切除，超过10cm的血管瘤，建议均手术治疗。

2．肝腺瘤　即肝细胞腺瘤（hepatocellular adenoma，HCA），是由分化好的肝细胞组成，多见于女性，一般和口服避孕药有关，认为性激素为肝细胞腺瘤的促发剂而非诱发剂。其特点：①HCA易出血或破裂；②恶变的机会少，与分化好的肝癌，在形态与组织上相似，诊断慎重；③一般停止口服避孕药后肿瘤即缩小。主张手术切除治疗。

3．局灶性结节性增生（focal nodular hyperplasia，FNH）　多数学者认为是一种错构瘤，或者是肝对血管畸形的反应性表现，而非真性肿瘤。FNH常无肝病史，为孤立结节，表面出现脐状凹陷，无包膜，但切面显示结节与周围肝组织边界清晰，大体标本为黄褐色或浅棕色。主张手术切除治疗。