肌锥内肿瘤

1.海绵状血管瘤【临床表现】

海绵状血管瘤是成年人最常见的眶内良性肿瘤,可见于任何年龄,30-50岁女性多见,病变进展缓慢。临床表现缺乏特征性,最常见的为轴性眼球突出,呈渐进性,且不受体位影响。发生于眶尖者早期出现视力减退,肿瘤较大者可引起眼球运动障碍。

【影像学诊断与鉴别诊断】

(1)X线

①较小者无阳性改变,较大的血管瘤可见病侧眼眶密度增高,部分病例表现为眼眶局限性扩大,少数患者病侧眶区可见高密度钙化影。

②眼动脉造影,肿瘤可有轻度染色,消退缓慢,少数动脉造影可无异常发现。

(2)CT

①肿瘤呈圆形、椭圆形或梨形,边界光整,密度均匀。

②肿瘤不侵及眶尖脂肪,呈眶尖“空虚”征。

③增强扫描有特征的“渐进性强化”,即肿瘤内首先出现小点状强化,逐渐扩大,随时间延长形成均匀的显著强化。

④强化出现时间快,持续时间长是本病的特点。

⑤肿瘤较大时,可有眼外肌、视神经、眼球受压移位,眶腔扩大等(图4-5)。

图4-5 左眶海绵状血管瘤

CT增强扫描左眼球后圆形肿块,呈明显均一强化

(3)MRI

①肿瘤呈略低或等T 1信号,明显长T 2信号,在多回波序列中,随TE时间的延长,肿瘤信号强度也随之增加。

②增强扫描可以更好地显示“渐进性强化”征象(图4-6)。

图4-6 左眶海绵状血管瘤

(4)超声

①眶内圆形、卵圆形异常回声区,边界光滑、锐利,有时可见肿瘤晕。

②内部回声光点多而强,分布大体均匀,透声性中等,后界清晰,可压缩性中等。

(5)鉴别诊断

①神经鞘瘤:a.典型的神经鞘瘤密度较低且不均匀,增强后呈轻、中度快速强化;b.眶尖神经鞘瘤可形成眶颅沟相通性肿瘤;c.MRI检查更有利于显示神经鞘瘤的病理特征。

②海绵状淋巴管瘤:肿瘤内密度不均匀,可并发出血。多难以鉴别。

③血管内皮细胞瘤:增强扫描后肿瘤立即强化。

【病理学表现】

(1)大体检查:肿块呈椭圆形,质软,紫红色,切面可见较小的腔隙,似海绵状。

(2)组织病理学:肿瘤由多数扩张的薄壁大血管构成,内面衬覆单层扁平的内皮细胞,腔内充满血液,其外可有纤维组织包绕(图4-7)。

图4-7 海绵状血管瘤

可见多数扩张的薄壁大血管,内覆单层扁平上皮,其周围有纤维组织围绕

2.炎性假瘤

【临床表现】

炎性假瘤病因不清,可能与免疫功能有关。根据炎症累及的范围可分为眶隔前炎型、肌炎型、泪腺炎型、巩膜周围炎、神经束膜炎及弥漫性炎性假瘤。急性期主要表现为眼周不适或疼痛、眼球转动受限、眼球突出、球结膜充血水肿、眼睑皮肤红肿、复视和视力下降等,症状的出现与炎症累及的眼眶结构有关。亚急性期和慢性期症状和体征可于数周至数月内缓慢发生,持续数月或数年。对激素治疗有效但容易复发。

【影像学诊断与鉴别诊断】

(1)X线

①早期眼眶多无明显改变,半数病例可累及眶骨,导致骨质吸收或硬化增生。

②眼眶扩大少见,仅显示眼眶轮廓的饱满感或轻度扩大。

③部分病例可有慢性鼻窦炎征象。

(2)CT

①隔前炎型表现为眼睑组织肿胀增厚。

②肌炎型为眼外肌增粗,典型表现为肌腹和肌腱同时增粗,以上直肌和内直肌最易受累。

③巩膜周围炎型为眼球壁增厚;视神经束膜炎型为视神经增粗,边缘模糊。

④弥漫型可累及眶隔前软组织、肌锥内外、眼外肌、泪腺以及视神经等,典型的CT表现为患侧眶内软组织密度影,眼外肌增粗,泪腺增大,眼外肌与病变无明确分界,视神经可被病变包绕,增强后病变强化呈高密度而视神经不强化呈低密度。

⑤泪腺炎型表现为泪腺增大,一般为单侧,也可为双侧(图4-8)。

图4-8 炎性假瘤

CT平扫:A.右眼球炎性假瘤(肿块型):右眼球后方高密度软组织肿块,边缘清晰,眼球后壁眼环增厚,与肿块分界不清。B.左侧炎性假瘤(弥漫炎症型):左侧球后及眶尖部高密度影,球后结构不清。C.左侧炎性假瘤(泪腺炎型):左侧泪腺肿大,泪腺眶叶和睑叶同时受累。D.左侧炎性假瘤(肌炎型):左眼内直肌弥谩性肿大,边缘整齐,与视神经分界不清

(3)MRI:炎性假瘤在T 1 WI和T2 WI上一般均呈低信号,增强后中度至明显强化(图4-9)。

(4)超声

①多为不规则的实质性光团,边界清晰但不整齐。

②内部呈低回声光点、有压缩性。

③贴于眼眶生长,可侵犯全眶(图4-10)。

(5)鉴别诊断

图4-9 炎性假瘤

MRI平扫:A.右侧炎性假瘤(泪腺炎型)MRI(Tl加权像,横轴位),右侧泪腺肿大,呈中低信号;B.右侧炎性假瘤(泪腺炎型)MRI(T2加权像,横轴位),右侧肿大泪腺仍呈中低信号;C.右侧炎性假瘤(肌炎型)MRI(T1加权像,横轴位),右侧内直肌及肌锥外肿块,呈略低信号;D.右侧炎性假瘤(肌炎型)MRI(T2加权像,横轴位),右侧内直肌及肌锥外肿块,呈不均匀高信号

图4-10 炎性假瘤

超声声像。A.炎性假瘤肿块型声像图,病变呈不规则形,缺乏内回声、透光性差,后界不可见;B.炎性假瘤(肌炎型)声像图,内直肌增厚,回声弱、分布不均

①颈动脉海绵窦瘘:常有多条眼外肌增粗、眼上静脉增粗。

②转移瘤:表现为眼外肌呈结节状增粗并侵入眶内脂肪。一般需行活检诊断。

③淋巴瘤:眼外肌肌腹和肌位均受累,一般上直肌或提上睑肌较易受累,与炎性假瘤在影像上较难鉴别。

【病理学表现】

病理特点取决于手术所获取的眶内不同病变所处的不同阶段,组织肿胀、新生血管形成和多形性炎细胞浸润是早期病变的显著特点,炎症可累及眼眶部分或全部组织,炎细胞包括淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞,偶见中性粒细胞。随着病变的进展,胶原纤维增多,炎性细胞广泛分散在结缔组织和脂肪中,并可见淋巴滤泡。在假瘤病变中,淋巴细胞和少数嗜酸性粒细胞外渗进入毛细血管和小静脉的外膜形成血管套袖样改变(图4-11)。

图4-11 炎性假瘤

大量慢性炎症细胞浸润,以淋巴细胞为主,也可见浆细胞、单核细胞

3.眼眶淋巴管瘤

【临床表现】

眼眶淋巴管瘤(orbital lympangioma)主要发生在儿童和青年。该肿瘤生长缓慢,临床表现为眼睑肿胀或轻度眼球突出。位于眼睑部者,可于皮下扪及柔软的无痛性肿物;位于眶内者,多在上部扪及有压缩性的软性肿物。肿瘤侵犯眼外肌和压迫视神经时,出现眼球运动障碍、视力减退等症状。

【影像学诊断与鉴别诊断】

(1)X线

①肿瘤较大时X线平片可见眼眶扩大。

②眼动脉造影或眼眶静脉造影除血管受压移位外,常无异常发现。

(2)CT

①平扫呈分叶或多房状,可见于眶内各个部位,但常表现为肌锥内外同时受累。范围较大的肿块边界不规则,边缘多较模糊,密度欠均匀,一般为等密度或低密度。

②肿瘤亦可环绕视神经不对称分布,偶尔可见点状钙化影,常伴有眼球前突。

③增强扫描肿块边缘明显强化,肿瘤中间强化不明显,而表现为单个或多个环状强化。

④若瘤内有出血,肿块可增大,呈高密度改变(图4-12)。

图4-12 左侧眼眶淋巴管瘤

CT平扫左侧眶内囊实性肿块,密度不均匀,占据整个眶腔,并推压眼球前突

(3)MRI

①表现为含有囊液的圆形、椭圆形或多房状肿块,囊液在T 1加权像表现为等或低信号,在T2加权像表现为高信号,囊内成分以蛋白为主时,T 1及T2时间均缩短;肿瘤内易合并出血,陈旧出血则Tl加权像及T 2加权像均为高信号。

②少数大的淋巴管瘤内可见广泛的动脉血管,出现动脉的流空现象,可见低信号的血管影。

③实性肿瘤通常T 1加权像、T 2加权像为等信号,边缘不甚清楚。但部分在MRI显示为实性肿瘤者,增强扫描大的淋巴管瘤边缘可有强化。

(4)超声:淋巴管瘤系由多发性充满淋巴液的管状结构所组成,液体与管壁间声阻差异明显,声像图表现为眼内形态不规则、回声不均匀的肿块,肿块内散在无回声。

(5)鉴别诊断:本病应与炎性假瘤、眼内皮样囊肿、表皮样囊肿相鉴别。炎性假瘤较多见,为眶内实性肿块,常伴有眼环增厚、眼外肌肥厚。

【病理学表现】

肿瘤无包膜,呈浸润性生长,淋巴管径大小不等,管腔内有透明的淋巴液或血液,管腔壁薄,间质内可见淋巴细胞聚集,偶有伴生发中心的淋巴滤泡(图4-13)。

图4-13 淋巴管瘤

可见多个大小不等的薄壁管腔,内衬单层扁平上皮

4.眼眶转移性肿瘤【临床表现】

眼眶转移性肿瘤(metastatic tumor of the orbit)多有身体其他部位肿瘤病史,成年人以肺癌、乳腺癌、肝癌及前列腺癌多见;小儿以神经母细胞瘤、尤因肉瘤多见。恶性肿瘤多转移至一侧眼眶,少数见于两侧。病人常突然出现复视、视力下降、突眼、上睑下垂或睑水肿等症状,病情进展较快,部分患者眼部症状和体征是就诊的主要原因。由于眼眶没有淋巴管,因而眼眶转移瘤均为血行转移和眼眶邻近肿瘤浸润而来。眼眶转移瘤可单独累及眼外肌、肌锥内、肌锥外、眶壁、骨膜下及筋膜囊,随着病变进展,眶内诸结构可先后受累。转移瘤多无包膜,因而界限不清,呈浸润性生长,少数肿瘤如甲状腺癌、肾癌眼眶转移,可表现为边界相对清楚的肿块或结节。

【影像学诊断与鉴别诊断】

(1)X线:大部分转移瘤平片可无异常表现,少数可见眼眶骨壁溶骨性破坏。

(2)CT

①眼眶转移瘤累及眼外肌时,表现为眼外肌肥大,呈局限性增粗,形状不规则,有时也可见到弥漫性眼外肌肥厚。一侧眼外肌受累较常见,偶尔可见双侧受累,外直肌受累较其他眼外肌常见。

②可合并骨质破坏或软组织肿块。

③肌锥内转移表现为弥漫浸润性肿块,边缘不清,也可为结节状。

④CT平扫呈中等密度或中、低混合密度,增强后可呈均匀或不均匀强化。

⑤球壁、视神经、眼外肌可同时受累,球壁受累常表现为眼环增厚;视神经受累表现为视神经增粗、轮廓模糊,甚至可见到不规则肿块或结节。

⑥肌锥外转移常侵犯泪腺或眶隔后部的脂肪组织,受累泪腺肿大。病变也可同时累及邻近眶骨或眶周组织,眶骨转移可单独或合并其他改变出现(图4-14)。

图4-14 左眼眶转移癌

CT平扫(原发病灶为肝癌),左眼眶内不规则形软组织肿块,视神经及外直肌边界不清,眶外后壁呈溶骨性破坏,并见肿块向颅中窝蔓延

(3)MRI

①眼眶转移瘤受累眼外肌和正常眼外肌信号相似,MRI多方位成像易于判断眼外肌的形态改变、受累范围和对周围结构的影响。

②肌锥内肿块T 1加权像上呈低信号,T 2加权像上呈等信号,信号均匀或不均匀,增强扫描有强化。

③当肿瘤较大且囊变坏死时,坏死区呈长Tl、长T 2信号,增强扫描后不强化。

④肌锥外转移可见锥外正常脂肪信号被中等信号的肿块所代替,眶骨受累时表现为正常骨皮质的低信号影连续性中断,眶壁可见软组织肿块。判断骨质破坏CT更敏感。

(4)超声

①累及眼外肌者常表现为肌腹中后部低回声。

②发生于眶内其他部位者常表现为形状不规则、边界不清楚的异常回声区,内回声中等或略强,分布均匀或不均匀,声衰减多不明显,因质地坚硬,而缺乏可压缩性。肿瘤内发生坏死、出血时,则表现为暗区。

③彩色多普勒检查肿瘤内多缺乏血流信号。

(5)鉴别诊断:结合患者病史及眶内其他影像表现有助鉴别。表现为肌锥内肿块者,应与炎性假瘤、眼眶肉瘤等相鉴别;表现为眼外肌肥大者,应与甲状腺相关性免疫眼眶病、炎性假瘤、白血病浸润等相鉴别;表现为肌锥外肿块者,应与慢性泪腺炎或泪腺其他肿瘤相鉴别;眶骨破坏应与其他恶性肿瘤以及眼眶邻近结构恶性肿瘤浸润相鉴别。

【病理学表现】

儿童和成年人转移性肿瘤差异很大,儿童最常见的是胚胎型或未分化型的肿瘤,主要是视神经母细胞瘤、Ewing肉瘤、Wilms肿瘤和髓母细胞瘤,但以视网膜母细胞瘤和Ewing肉瘤最为常见。成年人则为癌,女性最常见的是乳腺癌,男性为肺癌。