椎管内肿瘤

椎管内肿瘤是指生长于脊髓及椎管内其他组织的原发或继发性肿瘤，有良性与恶性之分。以20～50岁者较多见。根据肿瘤与脊髓和硬脊膜的关系，可分为髓内，髓外硬脊膜内及硬脊膜外三大类肿瘤；根据脊髓的节段，分为颈、胸、腰、圆椎及马尾等部位肿瘤；根据病理组织学分类，有不同类型肿瘤，常见的有神经纤维瘤、脊膜瘤、神经胶质瘤、室管膜瘤、转移癌等。

【临床表现】

椎管内肿瘤的主要表现为进行性脊髓压迫。良性肿瘤起病缓慢，病程较长、恶性尤其转移性者，病程发展快，病程短。

1．疼痛　是最常见的早期表现，其性质可如电灼、针刺或刀割样。部位较固定，且沿神经根放射。初为阵发性，每次发作数秒至数分钟，进而发展为持续性疼痛，咳嗽、喷嚏，用力及体位改变时加重。

2．感觉障碍　呈进行性。大部分患者初有感觉异常。肢体麻木、烧灼或其他异常感觉。脊髓完全受压时，肿瘤平面以下的深浅感觉完全丧失，其最高平面相当于肿瘤的下界。

3．运动障碍　肿瘤直接压迫神经的前根或前角细胞，使其支配的肌群产生弛缓性瘫痪，表现为肌力减弱、肌萎缩、肌张力低、腱反射消失；肿瘤压迫平面以下则产生痉挛性瘫痪，表现为肌力减退，肌张力增加，腱反射亢进，病理征阳性，但圆椎或马尾部肿瘤仅出现下肢弛缓性瘫痪。

4．自主神经功能紊乱　如膀胱和直肠功能障碍，早期表现为尿频、尿急或排尿费力，后期表现为尿潴留或尿失禁，大便多秘结。肿瘤平面以下肢体少汗或无汗，以及立毛和皮温异常。

5．不同平面肿瘤特点各异

（1）上颈段（C1～C4）：颈部及肩部疼痛，膈肌及肋间肌麻痹而出现呼吸困难，四肢瘫痪，颈部以下感觉障碍，括约肌功能障碍，无汗、常致高热。

（2）颈膨大（C5～T1）：四肢瘫痪，上肢呈弛缓性，下肢呈痉挛性。C5以下感觉障碍，肋间肌麻痹，呈腹式呼吸，括约肌功能障碍，C8～T1损害出现霍纳征。

（3）胸段（T2～T11）：出现相应的感觉障碍平面，双下肢呈痉挛性瘫痪，有排尿障碍及皮肤干燥，脱屑、趾甲失去光泽等营养障碍。

（4）腰膨大（T12～S2）：双下肢呈弛缓性瘫痪，感觉障碍，有尿潴留或失禁。

（5）脊髓圆锥（S3～S5）：马鞍区感觉丧失，较早出现括约肌功能障碍和阳萎，所支配的肌肉呈弛缓性瘫痪。

（6）马尾：早期有根性痛，呈坐骨神经痛状，马鞍感觉丧失，下肢肌力弱，肌萎缩，尿失禁。

【诊断要点】

1．硬脊膜外肿瘤　早期主要表现神经根痛，继之发生运动障碍，较快出现截瘫，两侧瘫痪常同时发生。感觉障碍出现较晚。X线片可见骨质破坏，蛛网膜下隙梗阻多不很严重，故脑脊液蛋白含量轻或中度增高。

2．硬脊膜内髓外肿瘤　早期多为单侧根性疼痛，缓慢发展为一侧脊髓半横贯损害综合征，晚期则为完全性截瘫及大小便障碍。蛛网膜下隙梗阻较重，脑脊液蛋白含量明显增高。

3．脊髓内肿瘤　神经根痛较少见，多为烧灼样、定位不太明确的疼痛。可自上而下地出现感觉分离现象，感觉与运动障碍为双侧对称性发展。括约肌功能障碍较早出现，颈膨大病变者常有Horner综合征。蛛网膜下隙梗阻出现较晚，脑脊液蛋白含量在早、中期轻度增高，晚期则增高较明显。

4．辅助检查

（1）腰穿：脑脊液初压一般低，压颈试验有不同程度的梗阻，脑脊液蛋白含量高，增高明显可呈黄色，在体外自凝。

（2）脊柱平片：可见椎弓根受破坏而扁平，间距增宽，严重者椎弓根消失，椎体后缘凹陷或椎间孔扩大。

（3）脊髓造影：病变部位可有不同程度的梗阻。

（4）CT及MRI：有助于定位及定性诊断。

（5）应注意与椎间盘突出症、脊椎结核、脊髓空洞症等鉴别。

【治疗】

1．手术治疗　是目前治疗椎管内肿瘤的惟一有效方法，良性肿瘤者一般都能达到完全切除。髓内室管膜瘤、血管网状细胞瘤大多也可达到完全切除而获得满意疗效。对硬脊膜外恶性肿瘤，或脊髓内浸润生长的肿瘤，手术难以获得全切效果，可采取椎板切除或脊髓背侧切开减压，常可改善脊髓压迫症状。

2．放疗与化疗　一些恶性肿瘤术后可辅以放疗及化疗，也可获得较好效果。如髓内胶质瘤、硬脊膜外转移性肉瘤及其他恶性肿瘤，均可采用放射治疗。一般认为，室管膜瘤或星形细胞瘤若达到全切除后，可不必做放疗，但部分切除或术后复发者，应给予放疗。这些肿瘤对放射线较敏感，通常用直线加速器照射，剂量为45～50Gy，于5～6周内照射完毕。

化疗对椎管内恶性程度较高的肿瘤有较好作用，如转移性淋巴瘤、髓母细胞瘤或肉瘤等，均可于手术后化学治疗。应用BCNU、CCNU等药物疗效较好。

【注意事项】

1．详细的病史及完整的神经系统检查为诊断脊髓肿瘤的首要条件。一般病程较长，为1～3年，马尾肿瘤可长达10年以上。发病后可出现持续性进行性脊髓受压症状。由于脊髓本身有代偿功能，有些患者可出现一定程度的缓解，然后再恶化，故病程可有波动性。但恶性病变，如肉瘤、癌等则于数周到数月出现瘫痪。

2．完整、反复的神经系统检查可早期作出脊髓肿瘤的诊断。感觉缺失水平，腱反射的减弱或消失、肌萎缩的分布和棘突叩痛可有助于肿瘤的定位。

3．诊断明确后，应予早期手术治疗。手术效果与神经组织受压时间、范围、程度及肿瘤性质、部位有关。显微外科的发展，使脊髓肿瘤的切除效果进一步提高。

（张小鹏）