内淋巴囊肿瘤

【病例】

男，20岁，进行性听力下降3年。

图2-54

图2-54

【影像所见】

图2-54A　前庭水管层面的颞骨横断面CT骨窗示以右前庭水管为中心的骨质破坏及不规则软组织肿块，内有不规则点片状高密度影(箭)，内耳道及岩部受累。

图2-54B、C　颈静脉孔层面横断面CT骨窗和软组织窗显示右侧颈静脉孔、鼓室和乳突等部位不规则骨质破坏和软组织肿块，颈动脉管外后壁破坏，肿块后缘可见环形高密度影(箭)。

图2-54D　横断面T1WI显示右侧颞骨肿块内可见点状血管流空影(箭头)，边缘见环状高信号影(箭)。

图2-54E　增强后T1WI示肿块明显强化，强化不均匀。

图2-54F　右侧颈外动脉DSA示右侧颞骨区肿瘤染色(黑箭)，右侧咽升动脉供血(箭头)。

【病理诊断】

右侧内淋巴囊腺样囊性癌。

【临床与病理特点】

1.内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor，ELST)为起源于覆盖内淋巴囊细胞的生长缓慢的乳头状囊腺瘤样肿瘤。

2.主要临床表现为进行性加重的感音神经性耳聋，还可有搏动性耳鸣、面神经麻痹、眩晕等症状;中年女性多发，病程较长，从发病到确诊可长达9～10年。

3.大多数ELSTs为散发，7%Von-Hippel Lindau病(VHL病)患者可发生ELST;如ELST为双侧，则为VHL病。

4.肉眼标本呈红色或暗紫色，富含血管，质软，无完整包膜，呈浸润性，边界欠清，肿瘤实质内有近期和陈旧出血灶。

5.组织病理学表现多种多样，可表现为腺瘤、腺癌、腺样癌或类癌，导致ELST被称为腺瘤、腺癌、腺瘤样肿瘤或癌样肿瘤;镜下可见乳头状的腺样结构，有丰富小血管。

6.手术切除为主要治疗手段，但术后易复发，术后MRI随访是必要的;未见全身转移报道。

【影像检查方法选择】

CT和增强后T1WI对显示肿瘤的整个范围是必需的;CT可显示特征性的肿瘤内骨针;平扫T1WI可显示肿瘤内高信号影和血管流空影，尤其是极具特征的肿块边缘环形高信号影;术前DSA可显示供血血管，术前1周内栓塞可减少术中出血。

【诊断要点】

1.CT表现为以位于乙状窦前、颞骨岩部后表面的内淋巴囊凹为中心的骨质破坏及不规则软组织肿块，肿块内部见点片状高密度影，肿块后缘见环形高密度影。

2.病变较大时向下累及内耳道后壁及颈静脉窝及附近的颅底，向后可扩展至桥小脑角池，向外前方通过内耳蔓延至鼓室，可累及面神经管鼓室段和乳突段，向内前可沿斜坡累及蝶骨和海绵窦。

3.MRI表现为肿块信号不均匀，在T1WI上＞3cm的肿块可见片状高信号区(出血)及点状低信号影(碎骨片和血管流空影)，＜3cm的肿块边缘可见环形高信号区(出血);肿块＞2cm时可见血管流空影;增强后肿块明显强化，强化不均匀。

4.CTA和MRA显示肿瘤有丰富的血供，较大肿块患者的MRV可显示乙状窦部分或全部闭塞。

5.颈外动脉DSA示肿瘤染色，小肿块由颈外动脉分支供血，大肿块由颈内、外动脉同时供血，颈外动脉供血分支常为咽升动脉、脑膜中动脉茎突乳突支及岩支。

【鉴别诊断】

1.颈静脉球瘤:颈静脉孔区虫蚀样骨质破坏，肿块可向上、向外累及中耳，但很少累及迷路后部;T1WI上肿块边缘不会表现环形高信号影。

2.颈静脉孔神经鞘瘤:肿块以颈静脉孔神经部为中心，颈静脉窝扩大，边缘光滑;肿块内一般没有血管流空影和短T1信号影。

3.颈静脉孔区脑膜瘤:肿块基底位于硬脑膜并沿硬脑膜表面生长，可见“脑膜尾征”。

4.岩尖胆固醇肉芽肿:以岩尖为中心，边缘光滑，T1WI呈高信号。

【评述】

以内淋巴囊为中心的软组织肿块、CT示内部针样骨质、平扫T1WI示血管流空影和肿块周边环形高信号影高度提示ELST。