矫正性大动脉转位

矫正性大血管转位可以理解为完全性大血管转位基础上又有心房的反位。即右心房的体静脉血流经过功能三尖瓣（解剖二尖瓣）入左心室到肺动脉，左心房含氧血流经功能二尖瓣（解剖三尖瓣）到右心室至升主动脉，从而在生理上到达血液循环的生理矫正。

若无合并畸形，病人可不表现临床症状，在40岁以后约40%病例可出现左侧解剖三尖瓣（功能二尖瓣）的异常，另外约40%病人可出现完全性房室传导阻滞，平均时限约每病人年率2%。而且功能左心室（解剖右心室）因长期负担体循环而会逐渐产生进行性心力衰竭。

本病95%为SLL型，即心房正位，心室左襻（右心室位于左侧）和大动脉左转位（主动脉位于肺动脉左侧）；5%为IDD型。冠状动脉也呈反位。右侧冠状动脉（左主干）发出前降支、回旋支，左侧冠状动脉（右冠状动脉）发出后降支。80%矫正性大动脉转位合并室间隔缺损，50%合并肺动脉瓣下狭窄，20%合并房间隔缺损。其他合并畸形可以右动脉导管未闭、主动脉缩窄、房室瓣关闭不全、传导阻滞和预激综合征等。有心内结构异常患者其房室瓣功能异常、传导阻滞和心功能不全等症状可以早期出现。

本畸形中传导系统行走异常，特别注意为希氏束横过肺动脉流出道前面沿心室游离壁下降，若有室间隔缺损，则沿缺损上缘和前缘之解剖左室面下行，故修补室间隔缺损时，其前上缘缝合应在解剖右室面进行。

【诊断要点】

1．症状取决于是否伴有其他心脏畸形。如合并VSD，PS等，则有相应的症状。

2．合并室间隔缺损者在胸骨右缘第2肋间闻及收缩期杂音；较大室间隔缺损时患儿早期病程中可有心力衰竭、肺血管阻力增高表现。肺动脉狭窄时病儿有发绀。

产生房室传导阻滞者心动过缓，易有心律紊乱、阿斯综合征发作等，甚至可突然死亡，应注意及时治疗。

3．X线示心影左上部升主动脉阴影饱满，正常主动脉结影消失。肺动脉结部位为平直的左位升主动脉，心底部较窄小，左心房常增大。

4．心电图示QRS波形与正常相反，即右心前导联出现Q波，而左心前导联无Q波。房室传导延迟随年龄增长而延长明显。

5．超声心动图、心导管和心血管造影是判断畸形性质及毗邻关系、确定诊断的重要检查方法。

【手术指征】

1．矫正性大动脉转位无合并畸形时不需手术治疗。

2．合并肺动脉狭窄需行心外管道移植，患儿应在5岁以后手术，以便获得良好的远期效果。

3．合并室间隔缺损和严重肺动脉狭窄，出现进行性发绀，动脉血氧分压＜10．7kPa（80mmHg），血红蛋白增高时可先行改良B－T分流术，以后根据病情及年龄再行进一步矫治。

【手术概要】

图2－38　矫正性大动脉转位室间隔缺损的修补

1．室间隔缺损修补重要的问题是易产生传导束损伤，发生率可达10%～40%。希氏束通常位于缺损前上方，手术时切口通常可以在心房或主动脉根部进行，补片前上缘的缝线要置于缺损的解剖右心室一侧，后下缘缝于解剖左心室面（图2－38）。

2．肺动脉瓣下狭窄矫治时，由于毗邻传导束和房室瓣，直接疏通易产生二者创伤；可采用Rastelli术式，即补片修补室间隔缺损至肺动脉根部，继而横断肺动脉，闭合近端，采用同种动脉或人工材料管道移植连接主肺动脉远端和解剖左心室（图2－39）。或行Double Switch术。

图2－39　外管道治疗矫正性大动脉转位

3．传统的室间隔缺损修补，使病人仍是以解剖右心室负荷体循环和解剖左心室负荷肺循环，远期出现前者功能不全和房室传导阻滞，Double　Switch术能有较好远期疗效（图2－40）。主要方法包括：①右心房切口，切开房间隔施行Senning术或Mustard术或上腔静脉的Glenn＋下腔静脉的心包片的Mustard术；②做Switch（见前）或Rastelli术，解剖右心室切口，补片修补室间隔缺损并将主动脉隔入解剖左心室；闭合肺动脉瓣，以同种动脉管道建立解剖右心室与主肺动脉的连接。

图2－40　双Switch术