大动脉错位

大动脉错位是主动脉与肺动脉在解剖上互换位置,即主动脉位于肺动脉之前,出自右心室,肺动脉位于主动脉之后,发自左心室。形成生理上体循环与肺循环互相分离的畸形。

(一)概述

1.大动脉错位患者出生后能继续生存者,必须伴有室间隔缺损,房间隔缺损或动脉导管未闭等,以互换血流。此外,尚可并发腔静脉或肺静脉的异位引流或其他心脏畸形。

2.分为矫正型大动脉错位和完全型大动脉错位。

(1)矫正型大动脉错位属于复杂先天性心脏病一种,是主动脉位于肺动脉的前左,在大动脉错位的同时有心室和房室瓣的转位:周围静脉血回流到左心室射入肺动脉;肺静脉血回流右心室射入主动脉,又称为左型大动脉错位。

(2)完全性大动脉错位是主动脉完全或大部分起自右心室,而肺动脉完全或大部分起自左心室的先天性心脏畸形,又称为右型大动脉错位。

(二)机制

矫正型大动脉错位时上、下腔静脉的血液回入正常的右心房,通过二叶的房室瓣进入右位的心室,再送入肺动脉,肺静脉的血液回入正常的左心房,通过三叶的房室瓣进入左位的心室,再送入主动脉,右位心室内面结构与正常的左心室相同,而左位的心室内面结构与正常的右心室相同,虽左、右心室位置颠倒,但由于大动脉错位,因此血流方向仍符合正常体、肺循环的要求,若不伴其他畸形,可毫无症状,但临床大部分病例均合并其他畸形,常见的有室间隔缺损,肺动脉狭窄,左侧房室瓣关闭不全,主动脉口狭窄,预激综合征,房室阻滞和阵发性心动过速等。

完全型大动脉错位是两根大动脉位置错换,主动脉接受从右心室的体循环静脉血,而肺动脉接受左心室的肺静脉氧合血液,形成两个隔绝的循环系统,即右心房→右心室→主动脉→全身→体循环→右心房;左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房。

(三)心电图特征

1.矫正型大动脉错位

(1)Ⅰ、a VL及左胸导联q波消失,Ⅱ、Ⅲ、a VF及右胸导联出现q波。

(2)可出现一、二、三度房室阻滞。

(3)可出现心室预激。

2.完全型大动脉错位

(1)肺型P波。

(2)右心室肥大。

(3)肺循环沟通大者可出现双心室肥大。

(4)伴主动脉口狭窄时可有左心室肥大。

(5)可出现心律失常:窦性心动过缓、交界性逸搏心律、房性早搏、一度房室阻滞。