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完全型大动脉转位

时间:2022-04-30 理论教育 版权反馈
【摘要】:完全型大动脉转位是指心室与新房连接正常而大动脉与心室连接异常的病理状态,即左心室连接肺动脉,右心室连接主动脉;主动脉接受有房的体静脉血,而肺动脉接受左房的肺静脉血。完全型大动脉转位常常并发其他心血管畸形。螺旋CT增强扫描可直接显示形态学左、右心房及左、右心室的解剖特征,多平面充足结合三维重建可清晰显示心血管的连接关系,在大动脉转位的诊断中有独特的优势。

图5-30 VR容积再现图像示共同动脉干起自心底部,主肺动脉缺如,左、右肺动脉发自降主动脉

图5-31 横断位图像示右肺动脉发自降主动脉右侧壁,左肺动脉发自降主动脉左侧壁

图5-32 MPR重组图像示共同动脉干骑跨于室间隔上方及室间隔缺损

图5-33 横断位图像示主动脉弓位于脊柱气管右侧(左图),降主动脉位于脊柱右侧(右图)

完全型大动脉转位是指心室与新房连接正常而大动脉与心室连接异常的病理状态,即左心室连接肺动脉,右心室连接主动脉;主动脉接受有房的体静脉血,而肺动脉接受左房的肺静脉血。其基本特征是大动脉与心室连接不协调,房室连接协调。本病是新生儿最常见发绀型先天性心脏病之一,其发病率在发绀型先天性心脏病中排第二位,占先天性心脏病的5%~8%。完全型大动脉转位常常并发其他心血管畸形。室间隔缺损是最常见的并发畸形,占40%~70%,大部分室间隔缺损较小,以膜周型室缺最常见。第二位常见的并发畸形是肺动脉流出道梗阻,约占25%,梗阻可发生于肺动脉流出道的任何部位,以肺动脉瓣下狭窄多见,这种狭窄多为压力所致的可逆性狭窄,而肺动脉瓣及肺动脉瓣上狭窄少见。患儿出生后早期即出现较严重的发绀,甚至气急、早期心力衰竭,严重者早期即死亡。心脏杂音也因解剖位置的移位异,合并室间隔缺损者多于胸骨左缘听到收缩期杂音。螺旋CT增强扫描可直接显示形态学左、右心房及左、右心室的解剖特征,多平面充足结合三维重建可清晰显示心血管的连接关系,在大动脉转位的诊断中有独特的优势(图5-34至图5-36)。

图5-34 VR容积再现(左图)及MPR重组(右图)图像示完全性大动脉转位左心室连接肺动脉,右心室连接主动脉

图5-35 MPR重组图像示室间隔上部缺损

图5-36 MPR重组图像示主肺动脉根部狭窄(左上图),右肺动脉分叉处狭窄(右上图),左肺动脉分叉处狭窄(下图)

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