【概述】 继发性血小板减少性紫癜（Selondary thrombocytopenic purpura，STP）是指有确切病因或在某些疾病基础上发生的血小板减少致临床出血的一组病变。常见的病因如下：
1.血小板生成减少
（1）物理因素：超大剂量或长期电离辐射，如X线、γ射线、中子等。
（2）化学因素：苯、铅和有机磷中毒等。
（3）药物因素：抗肿瘤化疗药物、抗生素尤其是氯霉素及磺胺类药物、抗甲状腺药物、解热镇痛药、染发剂等。
（4）造血系统疾病：再生障碍性贫血、急性白血病、多发性骨髓瘤以及骨髓转移癌。
（5）其他：某些感染性疾病如肝炎后再障等。
2.血小板破坏或消耗过多
（1）药物性血小板减少性紫癜、输血后紫癜和新生儿紫癜等。
（2）免疫性疾病如系统性红斑狼疮（SLE）、Evans综合征及恶性淋巴瘤等。
（3）血小板耗损过多见于弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血尿毒症综合征（HUS）以及体外循环等。
3.血小板分布异常
（1）脾功能亢进如肝硬化脾功能亢进。
（2）髓外造血、骨髓纤维化等。
【检验】 除血小板减少、束臂试验阳性和出血时间延长外，可有血块收缩试验不良。而骨髓象改变各异：再障患者，骨髓一片荒芜，巨核细胞减少；血小板破坏过多和分布异常者，巨核细胞增多；自身抗体介导的血小板减少也可能是系统性红斑狼疮一个常见的临床表现，同样有血小板寿命缩短和PAIg增高，要与ITP鉴别；若血栓因素致血小板减少，往往伴贫血、血栓形成、微血管性溶血、血小板活化异常等指标改变；慢性肝、肾功能衰竭引起的血小板减少性紫癜，会有肝肾功等相关指标的改变。
【诊断】 综合发病年龄、临床表现、特异性的化验检查，可对原发病做出初步诊断。
【疾病介绍】 对临床常见的继发性血小板减少性紫癜做简略的分析如下：
1.血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura TTP） TTP是一种病因和发病机制尚未明确的“微血栓形成”性疾病。任何年龄均可发病，大多数在10～40岁，最多在30岁，女性多于男性。起病较急，可有前驱症状，如雷诺现象、关节炎及胸膜炎样胸痛等。其特点为：①血小板减少性紫癜；②微血管病性溶血性贫血；③神经系统症状。典型病例变化为小血管内广泛存在玻璃样血栓，致使小血管堵塞，病死率极高。可根据三联征（微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状）来诊断TTP，也有人认为必须具备五联征（增加发热和肾损害）才可诊断。但研究发现同时具备上述症状者仅占40%～74%。临床常常采用Cuttorman的诊断标准如下：
（1）主要表现：①溶血性贫血；②血小板减少。
（2）次要表现：①发热；②特征性的神经系统症状；③肾损害；有两个主要表现加任何一个次要表现即可诊断该病。实验室检查血小板明显减少，血小板生存时间可缩短至4个小时，出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不良，网织红细胞显著增高，白细胞增高，伴中性粒细胞核左移。骨髓红系增生明显活跃，巨核系增生正常，伴成熟障碍。多有血尿、蛋白尿、管型尿和肌酐、尿素氮增高。50%的病例抗核抗体阳性、但Coombs试验和补体试验阴性。在治疗上可采用抗凝及抗血小板聚集药物、脾切除、血浆置换等方法，但临床经过凶险，预后差，病死率极高。
2.Evans综合征 也称自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少性紫癜。主要是通过自身免疫机制破坏血小板和红细胞，引起血小板减少和溶血性贫血的一种疾病。临床检验方面除具ITP的阳性结果外，尚有抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性和溶血性贫血的检测异常，如血红蛋白减低、网织红细胞增高，血涂片上出现有核红细胞，骨髓红系增生等。
3.药物性血小板减少性紫癜 药物所致血小板减少性紫癜可分为三种类型：①抑制型；②直接破坏血小板型；③免疫性。抑制骨髓造血的药物有抗肿瘤化疗药物、苯、二甲苯、砷剂，磺胺、氯霉素等抗生素、抗甲状腺药物等，而解热镇痛药、众多其他类型的抗生素可引起免疫性血小板减少症。肝素可直接破坏血小板，一般在肝素减量或停用以后逐渐恢复。
4.脾功能亢进所致的血小板减少 见于充血性脾肿大如肝硬化伴门脉高压；浸润性脾肿大如戈谢病、淋巴瘤、骨髓纤维化等，检查有全血细胞减少、血小板中重度减少，血小板减少程度与脾脏肿大程度相关，骨髓象巨核系正常或增多，可有成熟障碍。脾切除后血小板大多上升，2周后达高峰，之后逐渐下降。
（大连医科大学 贾治林）
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