血小板减少性紫癜症凝血时间

一、概述

【正常止血和凝血机制】　见图6-1。

图6-1　正常止血和凝血机制

【发病机制分类】（2000、2001）

1．血管壁功能异常　①遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。②获得性：感染、化学物质、药物、代谢因素（维生素C、维生素P缺乏等）、过敏性紫癜、单纯性紫癜等。

2．血小板异常

（1）血小板减少：①生成减少，如再生障碍性贫血、白血病、感染、药物和其他原因抑制等。②破坏过多，如特发性血小板减少性紫癜、药物和其他原因的免疫性血小板减少性紫癜。③消耗过多，如血栓性血小板减少性紫癜、DIC。

（2）血小板增多：①原发性，如原发性血小板增多症。②继发性，如脾切除后、感染、创伤等。

（3）血小板功能缺陷：①遗传性，如血小板无力症、巨大血小板综合征、原发性血小板病。②继发性，如继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。

3．凝血异常　①遗传性，如血友病等。②获得性，如严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏及DIC所致的凝血因子被消耗。③循环中抗凝物质增多或纤溶亢进，如因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体、肝素样抗凝物质、抗凝药物治疗、原发性纤溶及DIC所致的继发性纤溶。

【实验室检查】　根据患者的病史及体检，判断是否存在止血功能障碍，并分析可能的病因，实验室检查对出血性疾病的诊断至关重要。

1．筛选试验　包括毛细血管脆性试验、血小板计数、出血时间、凝血时间、部分活化的凝血酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间等。

2．确诊试验　①血管异常：包括毛细血管镜检查和VWF测定等。②血小板异常：血小板黏附和聚集试验等。③凝血异常：包括各种凝血因子的抗原及活性测定、凝血酶生成及纠正试验等。④抗凝异常：包括抗凝血酶Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物、狼疮抗凝物测定等。⑤纤溶异常：包括鱼精蛋白副凝试验、纤维蛋白原降解产物、D-二聚体、纤溶酶原测定等。

3．特殊检查　对一些遗传性疾病及一些少见的出血性疾病，还需进行一些特殊检查如蛋白质结构分析、基因测定及免疫病理学检查等才能确诊。

【诊断】

1．出血史　鼻出血、牙龈出血、皮肤出血（瘀点、瘀斑、紫癜）、消化道出血、月经量、出生时有无出血、有无关节出血、有无外伤、手术史及当时出血情况等。

2．家族史

3．体格检查　皮肤出血类型、有无关节出血或血肿，是否存在畸形。是否同时伴有黄疸、贫血、淋巴结肿大的体征。

【治疗】

1．病因治疗　主要适用于获得性出血性疾病。①防治基础疾病，如控制感染，积极治疗肝、胆、肾病，抑制异常免疫反应等。②避免接触、使用可加重出血的物质及药物。

2．止血治疗

（1）补充血小板和（或）相关凝血因子：在紧急情况下，输入新鲜血浆或新鲜冷冻血浆是一种可靠的补充或替代疗法。

（2）止血药物：目前临床上常用的止血药物有以下几类。①收缩血管、增加毛细血管致密度、改善其通透性的药物：如曲克芦丁、维生素C及糖皮质激素等。②合成凝血相关成分所需要的药物，如维生素K等。③抗纤溶药物，如氨基己酸、氨甲苯酸。④促进止血因子释放的药物，如去氨加压素。⑤重组凝血因子Ⅶα，（γFⅦα）是一种新的凝血制剂。⑥局部止血药物，如凝血酶、巴曲酶、明胶海绵等。

（3）促血小板生成的药物：目前已用于临床的包括血小板生成素、白介素-11等。

（4）局部处理：局部加压包扎、固定及手术结扎局部血管等。

3．其他治疗

（1）免疫治疗：对某些免疫相关性出血性疾病，可用抗CD22单抗等免疫治疗。

（2）血浆置换：通过血浆置换去除抗体或相关性致病因素。

（3）手术治疗：包括脾切除、血肿清除、关节成型及置换等。

（4）中医中药。

（5）基因治疗：有望为遗传性出血性疾病带来新希望。

历年考点串讲

出血性疾病近十年共考2题，均为A1型题。出题重点在实验检查。每年偶考，题量0～1题。常考的细节有：

1．分类：根据发病机制可分为血管壁功能异常、血小板异常、凝血异常。

2．血管壁功能异常：如遗传性出血性毛细血管扩张症，过敏性紫癜、单纯性紫癜等。

3．血小板减少：①生成减少，如再生障碍性贫血、血白病。②破坏过多，如特发性血小板减少性紫癜。③消耗过多，如血栓性血小板减少性紫癜、DIC。

4．凝血异常：①遗传性，如血友病等。②获得性，如严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏及DIC所致的凝血因子被消耗。循环中抗凝物质增多或纤溶亢进。

5．实验室检查：根据筛选实验结果，结合临床可将出血性疾病大致归纳为两大类：①出血时间延长、束臂试验阳性、血小板正常或减少而凝血象正常者，可归纳为血管异常和（或）血小板异常所致的出血性疾病；②凝血时间及APTT、PT、TT中任何一项延长而其他结果正常者多为凝血功能障碍所致的出血性疾病。

6．血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）　这是检测可溶性纤维蛋白单体的试验，是诊断DIC筛选指标之一。3P试验阳性主要见于DIC。

7．典型病例一：男性，18岁，自幼有出血倾向。出血时间延长，凝血时间正常，血小板150×109/L，血小板黏附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史，考虑的诊断是血管性血友病。

8．典型病例二：特发性血小板减少性紫癜较少出现肌肉血肿。

二、过敏性紫癜

【常见原因】

1．感染　细菌如溶血性链球菌引起的呼吸道感染、扁桃体炎、猩红热及其他局灶性感染。病毒如麻疹、水痘、风疹等。其他如寄生虫感染。

2．食物　系人体对异性蛋白过敏所致。

3．药物　抗生素类、解热镇痛药等，其他如磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。

4．其他　花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种等。

【发病机制】

1．速发型变态反应　激发血管活性物质释放，引起血管通透性增加。

2．抗原-抗体复合物反应　引起血管炎症和组织损伤，局部水肿和出血。

【临床表现】　多数患者发病前l～2周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床表现，可分为以下几种类型。

1．单纯型（紫癜型）过敏性紫癜　为最常见类型。主要表现为皮肤紫癜。紫癜常有成批反复发生、对称分布等特点，可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹。紫癜初呈深红色，按之不退色，可融合成片或略高出皮面，呈出血性皮疹或小型荨麻疹，严重者可融合成大血疱，中心呈出血性坏死。随后数日内紫癜逐渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7～14d逐渐消退。

2．腹型（Hench型）过敏性紫癜　除皮肤紫癜外，尚有一系列消化道症状及体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛。腹部体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。

3．关节型（Schönlein型）过敏性紫癜（2007）　除皮肤紫癜外，尚有关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。

4．肾型过敏性紫癜　发病率可高达12%～40%。在皮肤紫癜的基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿（2002），偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害多发生于紫癜出现后1周，亦可延迟出现，多在3～4周恢复；少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征。

5．混合型过敏性紫癜　皮肤紫癜合并2项或2项以上其他临床表现。

6．其他　少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现相关症状、体征。

【实验室检查】

1．尿常规检查：肾型患者可有血尿、蛋白尿、管型尿。

2．血小板计数、功能及凝血检查均正常。BT可能延长。

3．肾功能检查。

【诊断】　主要诊断依据（2002）如下：①发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；②典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和（或）血尿；③血小板计数、功能及凝血检查正常；④排除其他原因所致的血管炎及紫癜。

【鉴别诊断】　本病需与下列疾病进行鉴别：①血小板减少性紫癜；②风湿性关节炎；③肾小球肾炎、系统性红斑狼疮；④外科急腹症。

【治疗】

1．消除致病因素　尽可能寻找并去除病因。

2．一般治疗　①抗组胺药：如异丙嗪、氯苯那敏及静脉注射钙剂等。②改善血管通透性药物：如维生素C、曲克芦丁等。③糖皮质激素：糖皮质激素有抑制抗原-抗体反应、减轻炎性渗出、改善血管通透性等作用。④对症治疗：改善腹痛及关节痛症状，但不能改善病程，对肾病疗效不明显。⑤其他：a.免疫抑制药，如硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺等；b.中医中药，以凉血解毒、活血化瘀为主，适用于慢性反复发作或肾型紫癜患者。

历年考点串讲

近十年共考3题，为A1及B1型题。出题重点在病因、临床表现、诊断。本章非考试重点，为每年偶考。常考的细节有：

1．病因及发病机制：由感染、食物、药物等引起的一类过敏反应，导致血管壁通透性增高。

2．单纯型（紫癜型）过敏性紫癜：为最常见类型。主要表现为皮肤紫癜。紫癜常有成批反复发生、对称分布等特点，可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹。

3．腹型过敏性紫癜：除皮肤紫癜外，尚有一系列消化道症状及体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等。其中腹痛最为常见。常为阵发性绞痛。腹部体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。

4．关节型过敏性紫癜：除皮肤紫癜外，尚有关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。

5．肾型过敏性紫癜：在皮肤紫癜的基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。

6．混合型过敏性紫癜：皮肤紫癜合并2项或2项以上其他临床表现。

7．实验室检查：毛细血管脆性试验阳性。尿常规检查可有血尿、蛋白尿、管型尿。血小板计数、功能及凝血检查均正常。BT可能延长。

8．典型病例：男孩，14岁，因腹痛来院就诊。查体见双下肢出现对称性成片状小出血点，尿常规发现血尿（＋＋＋），该患者最可能的诊断是过敏性紫癜肾炎。

三、特发性血小板减少性紫癜

【病因与发病机制】

1．免疫因素

（1）急性型：多认为是病毒抗原引起，其机制可能是：①病毒抗原与相应抗体结合形成免疫复合物与血小板膜的受体结合，促进血小板破坏。②病毒组分结合血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成。

（2）慢性型：多认为是免疫性血小板减少，其机制为：①血小板抗原结构改变，导致自身抗体产生，与抗体或补体相结合的血小板易破坏而缩短寿命。②自身抗体导致巨核细胞生成血小板的功能受到损害。

2．肝和脾的作用　特发性血小板减少性紫癜时肝、脾对血小板的清除作用加强。

3．其他因素　①雌激素的作用：雌激素抑制血小板生成，并增强单核-巨噬细胞对抗体结合血小板的清除能力。②毛细血管脆性增高可加重出血。

【临床表现】

1．出血：皮肤黏膜出血点、紫癜，不对称分布，鼻出血、牙龈出血、月经过多、胃肠道出血等，关节、肌肉血肿少见（2001）。

2．脾不大（2005）。

3．急性型特发性血小板减少性紫癜出血重，呈自限性。慢性型特发性血小板减少性紫癜出血轻，易反复，缓解时间长短不一。

【实验室检查】

1．血象　血小板减少，急性期＜20×109/L，慢性期（30～80）×109/L。部分血小板体积增大，颗粒减少。白细胞正常。多次出血可有贫血（2000）。

2．骨髓象　骨髓巨核细胞正常或增多，表现为体积增大，胞质量少，以无血小板形成的颗粒型巨核细胞为主（2005）。

3．其他　血小板相关抗体和自身抗体升高。

【诊断】（2004）　根据多次化验检查血小板减少，脾不增大或轻度增大，骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍，诊断不难成立，但需排除继发性血小板减少症。

【鉴别诊断】　继发性血小板减少症与特发性血小板减少性紫癜的鉴别，见表6-4。

表6-4　继发性血小板减少症与特发性血小板减少性紫癜的鉴别

【治疗】

1．血小板明显减少、出血严重者，应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。

2．肾上腺皮质激素为首选药物，其作用机制为：①可减少血小板抗体的生成，抑制抗体与血小板的结合，阻滞单核-巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用，使血小板寿命延长。②降低毛细血管脆性，改善出血症状。

以泼尼松效果较好（2007）。每天用量为1～2mg/kg，一次顿服。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。小剂量（5～10mg/d）维持治疗3～6个月。少数患者可根据情况选用氢化可的松或甲泼尼龙。

3．脾切除：是治疗本病的有效方法之一。

（1）其机制为：①减少血小板抗体的产生。②去除血小板破坏的主要场所。

（2）脾切除的指征为：①糖皮质激素治疗3～6个月无效者；②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量（10mg/d以上）才能维持者；③对糖皮质激素应用有禁忌者；④51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾者。

（3）脾切除的相对禁忌证：①特发性血小板减少性紫癜首次发作者，尤其是儿童；②患有心脏病等严重疾病不能耐受者；③妊娠期妇女；④年龄＜2岁者。

4．免疫抑制药治疗：一般不作为首选治疗。

（1）应用指征为：①对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者。②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者。③初治后数月或数年复发者。

（2）常用药物：①长春新碱，每次1～2mg，每周1次，静脉滴注，连续用4～6周；②环磷酰胺，每天1.5～3.0mg/kg，分为3次口服。③硫唑嘌呤，每天1.5～3.5mg/kg，分3次口服。后两类药物不良反应较大，需用4～6周或以上。

5．其他治疗：①达那唑400～600mg/d，分次口服，疗程在2个月以上。②大剂量丙种球蛋白0.4g/kg，静脉滴注，连续用5d，适用于严重出血、脾切除或分娩前。③血浆置换。④严重出血危及生命或需进行各种紧急手术者，可考虑输注血小板悬液。

历年考点串讲

近十年共考6题，主要A1、A3/4型题。出题重点在实验检查、诊断及鉴别诊断、治疗等。为每年偶考，每年出题0～1题。常考的细节有：

1．临床表现：急性型特发性血小板减少性紫癜多见于儿童，起病突然。慢性特发性血小板减少性紫癜起病隐袭，以中青年女性多见。特发性血小板减少性紫癜的出血常常是紫癜性，表现为皮肤黏膜瘀点、瘀斑。紫癜通常分布不均。黏膜出血包括鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜出血以及血尿；女性患者可以月经增多为唯一表现。严重的血小板减少，可导致颅内出血，除非有明显的大量出血，一般不伴有贫血；特发性血小板减少性紫癜患者无脾大。

2．血象：血小板计数减少（＜100×109/L），白细胞及红细胞和血红蛋白大多正常。

3．骨髓象：巨核细胞数量可正常或增多。急性型患者巨核系细胞呈明显成熟停滞（左移）现象，原、幼巨核细胞增多，幼稚巨核细胞产生血小板等；慢性型患者巨核系细胞常见增多（代偿性增多），但产生血小板型巨核细胞减少或缺如，巨核细胞易见颗粒缺乏、空泡形成、胞质和核变性改变。血小板数量减少并伴有形态异常。

4．血小板抗体检查：95%以上的特发性血小板减少性紫癜患者血小板相关抗体（Paige）明显增高。

5．诊断：根据多次化验检查血小板减少，脾不增大或轻度增大，骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍，诊断不难成立，但需排除继发性血小板减少症。

6．肾上腺皮质激素为治疗首选药物，脾切除是治疗本病的有效方法之一。免疫抑制药治疗。严重出血危及生命或需进行各种紧急手术者，可考虑输注血小板悬液。

7．脾切除的指征：①糖皮质激素治疗3～6个月无效者；②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量（10mg/d以上）才能维持者；③对糖皮质激素应用有禁忌者；④51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾者。

8．典型病例：男性，16岁，3d来左膝关节肿胀。自幼于外伤后易出血不止。查体：皮肤黏膜未见出血及紫癜，出血时间2min，凝血时间30min，凝血酶原时间正常，疾病分类应为凝血活酶生成障碍。

四、弥散性血管内凝血

【病因】

1．感染　以细菌感染最常见，尤其是革兰阴性细菌感染。病毒、立克次体、原虫、螺旋体及真菌感染等也可引起弥散性血管内凝血（DIC）。感染诱发的DIC占31%～43%。

2．恶性肿瘤与白血病　占DIC患者的24%～34%，以胰腺、肾、前列腺、肺等癌肿较多见，特别容易发生在有广泛转移或大量组织坏死的病例。在白血病中，以急性早幼粒细胞白血病诱发DIC较多见。

3．病理产科　占DIC病例的4%～12%，如羊水栓塞、胎盘早期剥离、感染性流产、妊娠高血压综合征、死胎滞留、子宫破裂等，均可诱发DIC。

4．外科手术及外伤　占DIC病例的1%～5%，如脑、胰腺、前列腺、子宫等手术，大面积灼伤、挤压综合征、骨折、毒蛇咬伤、肾移植排异反应等诱发DIC。

5．严重中毒或免疫反应　毒蛇咬伤、输血反应、移植排斥等易致DIC。

6．其他　内、儿科疾病如恶性高血压、急性坏死性胰腺炎、急性肝坏死、肝硬化、急性肾小管坏死、系统性红斑狼疮、糖尿病酸中毒、中暑、溶血、缺氧、新生儿窒息等均可能诱发DIC。

【发病机制】

1．血液高凝　内、外源凝血系统被激活。

（1）血管内皮细胞损伤：感染（尤其是革兰阴性杆菌、病毒）、缺氧、酸中毒、小血管炎等均可造成小血管内皮细胞广泛损伤，胶原暴露而激活因子Ⅻ，启动内源系统发生凝血；同时血小板黏附于受损血管壁上聚集及释放其内容物，形成白色血栓。细菌内毒素及抗原抗体复合物亦可直接激活因子Ⅻ。

（2）组织促凝物及其他物质进入血液循环，启动外源性凝血系统，如孕期宫腔内容物、组织损伤、肿瘤细胞破坏、溶血及血小板破坏等均具有组织促凝活性。

（3）内、外源凝血系统被启动后，在血液循环中形成凝血酶，后者促进血管内凝血加速发展，同时大量消耗Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅻ因子和血小板，生成凝血障碍。

2．继发性纤维蛋白溶解亢进　凝血酶、激活的因子Ⅻ、受损组织及血管内皮细胞释放的激活物质以及缓激肽的释放均能促使纤维蛋白溶解酶转变为纤溶酶，后者为蛋白水解酶，可溶解纤维蛋白（原），使之降解为X、Y、D、E等碎片，称纤维蛋白（原）降解产物（fibrin/fibrinogen degradation product FDP）。这些碎片可抗凝血酶，干扰纤维蛋白单体聚合及干扰血小板的聚集及释放，进一步加重出血。

【临床分型】

1．急性型　起病急骤，在数小时至1～2d发病，病情凶险，出血症状严重，常伴有血压下降。

2．慢性型　起病缓慢，病程较长，可持续数周以上，临床以栓塞症状多见，多见于癌肿播散、死胎滞留、海绵窦性血管瘤等。

【临床表现】　除原发疾病的临床表现外，主要的临床表现有以下几种。

1．出血　特点是自发性持续多部位出血。在病理产科的情况下，表现为阴道大出血；在慢性型，出血可仅见于皮肤黏膜。

2．微血管栓塞　慢性型常见，以肺、脑、肝、肾、胃肠、皮肤等部位常见，表现为相应受累器官因缺血、缺氧而功能受损，皮肤黏膜可出现局部发绀及血栓性坏死等。

3．微循环障碍　发生早、快，不易用原发病解释，表现为一次性或持久性低血压。或休克。发生机制为：①血管通透性增加，血浆外渗导致血容量不足；②激肽释放、补体激活以及缺血、缺氧造成的小血管调节功能紊乱，导致血管与小血管扩张，血流灌注更加不足；③心功能因缺氧、栓塞等受损。

4．微血管病性溶血　特点是血管内溶血的临床表现，如发热、黄疸等不明显，但可表现为进行性贫血，红细胞畸形明显。

【实验室检查】（2008）　由于临床类型不同，病期的演进、机体的代偿能力以及其他各种因素的影响，实验室检查结果变异性较大。在高凝期，凝血时间、APTT可不延长或缩短；在消耗性低凝血期时，血小板数减少、PT延长、APTT延长、纤维蛋白原减少，其他凝血因子也减少。该期纤溶活力已开始增强，纤维蛋白被裂解，因而FDP和D-二聚体可增多，3P试验可阳性，继发性纤溶期出现TT延长、3P试验阳性、FDP和D-二聚体增高。但后期由于纤维蛋白被裂解为小碎片，因此3P试验可呈阴性。实验室检查结果必须要结合临床，必要时对实验室结果进行动态观察。

【诊断】

1．临床表现　存在易引起DIC的基础疾病；有下列两项以上临床表现：①多发性出血倾向；②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克；③多发性血管栓塞的症状或体征；④抗凝治疗有效。

2．实验室检查　诊断须同时有下列3项以上异常（2008）：①血小板计数＜100×109/L或呈进行性下降。②血浆纤维蛋白原含量＜1.5g/L或呈进行性下降（但白血病及其他恶性肿瘤者可＜1.8g/L，肝病者＜1.0g/L；或＞4g/L）。③3P试验阳性或血浆FDP＞20mg/L（肝病者FDP＞60mg/L），或D-二聚体水平升高或阳性。④凝血酶原时间缩短或延长3s以上或呈动态变化（肝病者凝血酶原时间延长5s以上）。⑤纤溶酶原含量及活性降低。⑥抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）含量及活性降低。⑦血浆凝血因子Ⅷ：C活性低于50%。

【治疗】

1．消除诱因，治疗原发病，此乃终止DIC的根本措施。

2．肝素：对诊断明确的DIC，应及早使用肝素，最好在高凝期应用（2000）。

（1）治疗适应证：①病因不能及时除去者。②准备手术除去病因时为防止术中、术后促凝物进入血液循环加重DIC，可短期使用。③准备补充凝血因子或用纤溶抑制药，应先应用肝素。④慢性及亚急性DIC患者疗效较好，值得应用。但对出血倾向及出血性疾病如近期咯血、呕血、各种手术后大创面有出血者或以纤溶亢进为主者不宜应用肝素。

（2）用法和剂量：以使部分凝血活酶时间（APTT）延长1.5～2倍为宜。用药期间若APTT＞100s，有出血症状加重提示肝素过量，应立即停用或减量。

3．抗血小板药：适用于轻型DIC或高度怀疑DIC而未肯定诊断或处于高凝状态的患者，常用双嘧达莫、右旋糖酐-40、阿司匹林。

4．补充凝血因子和血小板。

5．抗纤溶治疗：DIC早期忌用。当继发性纤溶亢进成为出血的主要原因时才可与足量肝素同时使用。常用药有氨基己酸（EACA）、氨甲苯酸（止血芳酸、PAMBA）和氨甲苯酸或抑肽酶。

历年考点串讲

近十年共考4题，题型为A1及A3/4型题。出题重点在实验检查、诊断及鉴别诊断、治疗。为历年偶考。常考的细节有：

1．弥散性血管内凝血（DIC）：是许多疾病发展过程中的一种复杂的病理过程，首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛的微血栓，继之出现消耗性低凝状态，并发继发性纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。

2．发病机制：诱发DIC的病因，通过释放组织因子或类似物及血管内皮细胞损害，启动外源性和内源性凝血途径。

3．主要的临床表现：微血管栓塞、出血、微循环障碍、微血管病性溶血。

4．实验室检查：在高凝期，凝血时间、APTT可不延长或缩短。在消耗性低凝血期时，血小板数减少、PT延长、APTT延长、纤维蛋白原减少，其他凝血因子也减少。该期纤溶活力已开始增强，纤维蛋白被裂解，因而FDP和D-二聚体可增多，3P试验可阳性，继发性纤溶期出现TT延长、3P试验阳性、FDP和D-二聚体增高。

5．诊断要点：①存在易引起DIC的基础疾病。②有下列两项以上临床表现：a．多发性出血倾向；b．不易用原发病解释的微循环衰竭或休克；c．多发性血管栓塞的症状或体征；d．抗凝治疗有效。③实验室检查，诊断须同时有下列3项以上异常：a．血小板计数低于100×109/L或呈进行性下降；b．血浆纤维蛋白原含量＜1.5g/L或呈进行性下降（但白血病及其他恶性肿瘤者可＜1.8g/L，肝病者＜1.0g/L；或＞4g/L）；c．3P试验阳性或血浆FDP＞20mg/L，或D-二聚体水平升高或阳性；d．凝血酶原时间缩短或延长3s以上或呈动态变化（肝病者凝血酶原时间延长5s以上）；e．纤溶酶原含量及活性降低；f．抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）含量及活性降低；g．血浆凝血因子Ⅷ：C活性低于50%。

6．对诊断明确的DIC，应及早使用肝素治疗，最好在高凝期应用。

7．典型病例：急性型DIC高凝期患者的治疗原则为除消除病因、治疗原发病外，应首先考虑及早应用肝素。