血管扩张型骨肉瘤

血管扩张型骨肉瘤（telangiectatic osteosarcoma）是一种易于血道转移的高度恶性成骨性肿瘤，X线为纯溶骨性骨质破坏，大体呈血肿样或囊状，囊壁内含异型细胞和少量肿瘤性骨样组织。

【临床特征】

（1）约占骨肉瘤4%，1/4病例合并病理性骨折。

（2）高度致死性肿瘤，Mayo Clinic报道25例中23例死亡，但肿瘤对化疗有一定敏感性。

【影像特征】

（1）X线为纯溶骨性恶性肿瘤。

（2）髓内渗透型骨质破坏、骨皮质破坏、软组织浸润和中断的骨膜反应如Codman三角。

（3）MRI囊内有时可见液-液平面，类似动脉瘤样骨囊肿，但周围无硬化带。

（4）常合并病理性骨折。

【病理特征】

（1）大体像骨折后的大血肿，或者像一个充满血液和坏死组织单房或多房性囊肿。

（2）肿瘤内没有实性肉瘤区域或硬化性肿瘤区域。

（3）骨皮质破坏和软组织内浸润常见。

（4）低倍镜下类似动脉瘤样骨囊肿，但囊壁内含数量不等的间变性恶性细胞，伴病理性核分裂。

（5）囊腔内出血坏死组织中含脱落的间变性恶性细胞。

（6）囊壁中有大量反应性破骨细胞样巨细胞和少量纤细的骨样组织，但有20%的血管扩张型骨肉瘤在活检组织中找不到骨样组织，这不影响诊断。

【鉴别诊断】

1.动脉瘤样骨囊肿　影像学检查边界清楚，周围有蛋壳样钙化性骨壳，囊壁内缺乏间变性恶性细胞和病理性核分裂。

2.巨细胞瘤合并动脉瘤性骨囊肿　成年人，肿瘤主体在骨端，大体有实性肿瘤区域，缺乏间变性肉瘤细胞。

3.普通型骨肉瘤　可以合并有血管扩张型骨肉瘤区域或动脉瘤样骨囊肿区域，但只要大体有实性肉瘤区或X线有明显硬化区域，就不能诊断血管扩张型骨肉瘤。

【典型病例】

病例1　右胫骨上段血管扩张型骨肉瘤（图3-6-1）

1.病史简介　患者女，16岁。右小腿肿痛4个月余。影像学检查示右胫骨上段溶骨性骨质破坏。穿刺活检标本病理诊断为骨肉瘤。做右下肢截肢手术。术后化疗。3年后患者发生肺转移。

图3-6-1　血管扩张型骨肉瘤

A.MRI冠状面显示胫骨上段髓内肿瘤呈多囊状，未见实性区域，浸润软组织；B.右下肢截肢标本，流水冲洗“血肿”样肿瘤后，仅见胫骨上段局部骨质缺损，横纹肌组织内未见明显实质性肿块，但有薄层囊壁样组织；C.镜下肿瘤呈彩带样囊壁结构，壁内可见异型细胞和肿瘤性骨样组织；D.高倍镜下囊壁内见异型细胞、肿瘤性骨样组织和破骨细胞样巨细胞；E.高倍镜结构同上；F.囊内凝血块中找到异性细胞；G.3年后肺转移性病灶，肿瘤转变为实性，边界清楚，肿瘤由梭形肉瘤细胞组成；H.图G高倍观察，梭形细胞间有肿瘤性骨样组织

2.病理诊断　右胫骨上段血管扩张型骨肉瘤伴肺转移。

〖点评〗

（1）本例血管扩张型骨肉瘤影像学和大体均呈多囊状改变，缺乏实性区和硬化区，病变累及胫骨上段和骨外软组织，边界不清。但与动脉瘤样骨囊肿有一定区别，后者边界清楚，囊肿周围有反应性骨壳。

（2）大体标本肉眼像一个“大血肿”，取材医师因缺乏经验用流水将“血肿”冲洗干净后发现除胫骨上段有骨质缺损外看不到实性肿块，但这种现象恰恰是血管扩张型骨肉瘤的大体典型特征。正确的取材方法应该将“血肿”剥离并取材，因血管扩张型骨肉瘤囊内血肿中有脱落的异型细胞和薄层囊壁组织，囊壁中有异型细胞。

（3）血管扩张型骨肉瘤在低倍镜下也类似动脉瘤样骨囊肿，但高倍镜能看到囊壁内散在间变细胞，病理性核分裂和肿瘤性骨样组织。

（4）血管扩张型骨肉瘤不能有实性区，在X线中也不能有硬化性区域，如出现应诊断普通型骨肉瘤。

（5）血管扩张型骨肉瘤是高度恶性肿瘤，易于血道转移，本例虽然做了截肢手术，术前和术后经正规化疗，但3年后依然发生肺转移。肺部转移灶形态与原发肿瘤有差异，为实性型骨肉瘤，而不是囊性血管扩张型骨肉瘤。