前庭导水管扩张鉴别诊断

【病例】

图2-53A、B　男，6岁，头外伤后右侧感音神经性耳聋。图2-53C、D　女，1岁，先天性感音神经性耳聋。

图2-53

【影像所见】

图2-53A、B　分别为连续两个层面的横断面CT示右侧前庭水管扩大(箭)。

图2-53C　横断面T2WI显示右侧呈高信号影的内淋巴囊骨内部分(箭头)和骨外部分(箭)扩大。

图2-53D　内耳水成像MIP重组图像示右侧内淋巴囊骨内部分(箭头)和骨外部分(箭)扩大，而耳蜗正常，1为鼓阶，2为骨螺旋板，3为基底圈，4为中间圈，5为顶圈，6为前庭阶。

【影像诊断】

图2-53A、B　为右侧LVAS。

图2-53C、D　为右侧LVAS。

【临床与病理特点】

大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome，LVAS)又称为大内淋巴囊畸形(large endolymphatic sac anomaly，LESA)。

1.主要表现大多数病例(90%)常在儿童期表现为双侧进行性或波动性感音神经性聋，而在出生的头几年内常有听力，几年后可因轻微头外伤导致突发性或隐匿性耳聋，但也有一些患者到青年时才出现耳聋;少数为单侧表现。

2.胚胎学和遗传学于胚胎第7周，内耳发育停止形成大内淋巴囊，属于常染色体隐性遗传的家族性病变，国外文献报道LVAS大多伴有耳蜗发育不良(主要是Mondini畸形)，而国内病例只有极少数LVAS伴有耳蜗发育不良。

3.手术所见在岩骨后壁凹陷处硬脑膜内可见增大的内淋巴囊。

【影像检查方法选择】

颞骨薄层CT(1mm)显示大的骨性前庭水管，薄层(0.8～1mm)高分辨率T2WI、内耳水成像显示内淋巴囊扩大，CT、MRI均可提示LVAS的诊断。

【诊断要点】

1.CT表现为前庭水管扩大，诊断标准:前庭水管中点最大径＞1.5mm或前庭水管与半规管总脚相通，满足一条即可诊断。

2.MRI表现为内淋巴囊扩大，诊断标准:内淋巴囊骨内部分(即前庭水管内部分)中点最大径＞1.5mm或内淋巴囊骨外部分(即硬脑膜部分)＞3.8mm，满足一条即可诊断。

3.可伴前庭扩大、水平半规管短粗或耳蜗发育不良等表现，国外文献报道LVAS大多伴有耳蜗发育不良(主要是Mondini畸形)，而国内病例只有极少数LVAS伴有耳蜗发育不良。

【鉴别诊断】

本病影像表现典型，无需与其他病变进行鉴别诊断。

【评述】

CT或MRI示前庭水管扩大或内淋巴囊扩大可明确诊断。虽然影像学可以做出肯定诊断，但在临床工作中容易漏诊，因此，对感音神经性耳聋的儿童要仔细观察前庭水管或内淋巴囊有无扩大，减少或避免漏诊。