溶血初筛试验

第二节　溶血初筛试验

溶血初筛试验即溶血常规试验，盐水渗透脆性试验、酸溶血试验及抗人球蛋白试验为常用溶血初筛3项试验，特别是对成年患者。此外，初筛试验还应包括血常规指标和红细胞形态对溶血病因的提示。根据试验结果，可以初步区分溶血性疾病的种类，判断免疫性溶血、PNH；初步判断球形红细胞增多症；提示地中海贫血、红细胞膜病、血管内溶血性疾病等。

一、血常规指标对溶血性疾病的诊断提示意义

1.正常成年人血常规指标参考值

白细胞（WBC）　　　　　　　　　（4～10）×10⁹/L

淋巴细胞百分比　　　　　　　　　（LYM）20%～40%

中性粒细胞百分比　　　　　　　　（GRAN）50%～70%

红细胞（RBC）　　　　　　 男性：（4.0～5.5）×10¹²/L

　　　　　　　　　　　　　女性：（3.5～5.0）×10¹²/L

血红蛋白（Hb）　　　　　　男性：120～160g/L

　　　　　　　　　　　　　女性：110～150g/L

红细胞压积（HCT）　　　　 男性：0.40～0.50

　　　　　　　　　　　　　女性：0.37～0.48

网织红细胞计数（Ret）　　　　　 0.5%～1.5%

红细胞平均体积（MCV）　　　　　 80～100fl

平均红细胞血红蛋白含量（MCH）　 27～34pg

平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）　320～360g/L

红细胞体积分布宽度（RDW）　　　 11.6%～14.8%

血小板（PLT）　　　　　　　　　（100～300）×10⁹/L

2.血象提示　在网织红细胞计数增高、网织红细胞生成指数增高的前提下，有以下几种情况。

（1）MCV明显减小，MCH平行降低，且MCV/RBC比值小于15，提示轻至中度的珠蛋白生成障碍性贫血、环铁粒幼性贫血等。重度地中海贫血MCV/RBC比值可能大于临界值15。注意排除缺铁、慢性病贫血等因素。

（2）MCV明显增高，见于多种类型遗传性口形红细胞增多症。注意排除叶酸和维生素B₁₂缺乏、骨髓增生异常综合征等疾病影响。

（3）MCHC增高，见于球形红细胞增多症、脱水口形细胞增多症，同时可伴有MCV下降。重度贫血、溶血发作期、近期输血、叶酸和维生素B₁₂缺乏等因素存在时，患者MCHC增高变化不明显。在过度充水口形细胞增多症MCHC可下降。MCHC增高伴靶形和少量球形红细胞见于HbC纯合子病例（此病MCV和MCH正常）。

（4）RBC和Hb降低伴PLT不同程度降低且有脾肿大明显者，可见于血管外溶血疾病；贫血、PLT明显低下伴发热，提示Evans综合征。二系或三系均下降可见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症。

（5）WBC增高至类白血病反应或下降到2.0×10⁹/L均可见于免疫溶血性贫血。

二、外周血红细胞形态对溶血性疾病的诊断提示意义

红细胞膜病和地中海贫血有明显红细胞形态学改变。一般认为，形态异常红细胞超过5%即属病理性的，对先天溶血性贫血而言，超过20%有诊断意义。

（1）浅色性红细胞：红细胞中空区明显扩大，见于珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼性贫血、缺铁性贫血、慢性病贫血等。

（2）靶形红细胞：见于珠蛋白生成障碍性贫血、某些异常血红蛋白病、高磷脂酰胆碱溶血性贫血、脱水口形细胞增多症、家族性卵磷脂胆固醇酰基转移酶缺乏症、阻塞性黄疸、肝硬化等。

（3）球形、球口形、杯碗形、蘑菇形红细胞：见于遗传性球形红细胞增多症（HS）、遗传性热变性异形红细胞增多症（HPP）。有些HS的球形细胞比例不是很高，但是红细胞明显深染，无中空区域。

球形形态还可见于某些Heinz小体生成相关的溶血，如不稳定血红蛋白病和某些酶病（如丙酮酸激酶缺乏症），亦见于新生儿ABO不相容溶血、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、重度感染和重度烧伤所致溶血及生物因素所致溶血等获得性溶血性疾病。

（4）椭圆形红细胞：普通遗传性椭圆形红细胞增多症（HE）出现典型的椭圆红细胞，大于25%；HPP和球形细胞性HE还可出现棒形、小球形、小异形细胞和碎裂细胞；东南亚卵圆形细胞增多症（SAO）以口形样卵圆形红细胞为变化特征。注意区别于其他血液病所见椭圆形红细胞，如巨幼细胞性贫血、骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征等。

（5）口形红细胞：见于遗传性口形红细胞增多症（HST）、遗传性血型抗原缺乏性溶血性贫血（RhDS）、家族性高密度脂蛋白缺乏、肝胆疾病和酒精中毒等。

（6）棘形红细胞：见于脱水口形细胞增多症（即干瘪细胞增多症，HX）、遗传性β脂蛋白缺乏症（ABL）、McLeod表型综合征、重型HS、舞蹈病伴棘红细胞增多综合征、严重低磷血症和低镁血症、严重肝病晚期等。小棘球形红细胞可见于遗传性红细胞丙酮酸激酶（PK）缺乏症。HS也可有棘样变细胞。

（7）碎裂红细胞：常＜3μm，呈三角形、头盔形及其他不规则形状，见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH，附后图12-2）、微血管病性溶血、心瓣膜性溶血、HPP、HS及溶血尿毒症等。

（8）点彩红细胞：明显增高时可见于珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性红细胞嘧啶5′-核苷酸酶（P5′N）缺乏症、重金属中毒所致溶血等。注意鉴别点彩粗大、有折光性的原虫感染溶血疾病如附红细胞体感染。

（9）咬痕红细胞：见于部分遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症。

（10）“筛孔样”红细胞：见于多种遗传性红细胞膜病，亦见于原虫感染性溶血，以戊二醛固定活体红细胞后湿片相差镜下观察最为清晰。

三、溶血常规试验

对溶血病因初步分类如下。

1.盐水渗透脆性试验（OF test） 　红细胞膜病和血红蛋白病的初筛试验。

2.酸溶血试验（Ham’s test） 　主要用于阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的检出。

3.抗人球蛋白试验（Coombs’test） 　主要用于诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。