【摘要】：而遗传性球形红细胞增多症和遗传性非球形红细胞溶血性贫血等，自身溶血呈不同程度的增强。当加入葡萄糖、ATP后，可获得不同程度的纠正。故本试验可用于某些溶血性贫血的鉴别。遗传性非球形红细胞Ⅰ型由于G6PD缺乏，加葡萄糖、ATP后可以明显被纠正。自身免疫性溶血性贫血伴球形红细胞增多症加ATP后可以被纠正。
【原理】 正常人红细胞经孵育后会有轻微溶血，因为红细胞在转移阳离子时需要能量，经孵育后的红细胞消耗了能量，ATP的储备量减少，导致钠离子在细胞内储积，红细胞体积增大而破裂。而遗传性球形红细胞增多症和遗传性非球形红细胞溶血性贫血等，自身溶血呈不同程度的增强。当加入葡萄糖、ATP后，可获得不同程度的纠正。故本试验可用于某些溶血性贫血的鉴别。
【试剂】
1.无菌的100g/L葡萄糖溶液。
2.1g/L肝素。
3.氰化高铁血红蛋白（HiCN）转化液。
【操作方法】
1.在无菌条件下，按下表操作（表7-8）。
表7-8 自身溶血试验及其纠正试验操作方法
2.将4号全血管立即放4℃冰箱保存，用来制备全溶血对照管，然后将冰箱保存的全血管离心，分离血浆，取0.2ml加HiCN转化液4.8ml为空白对照管。用分光光度计在540nm处比色测得各管吸光度。
3.计算
式中：未保温全血管稀释100倍，测定管稀释25倍，故乘以4。分子是将测定管A值乘以血浆比值，换算或稀释到全血量时的吸光度。
【参考值】 正常人红细胞孵育48h后，仅轻度溶血，一般＜4.0%，加葡萄糖后溶血度＜1.0%，加ATP的溶血度＜1.0%，即溶血被明显纠正。其他溶血性贫血结果见表7-9。
表7-9 自身溶血试验及其纠正试验结果（溶血率％）
【临床意义】 遗传性球形红细胞增多症自身溶血加快，加葡萄糖、ATP后可以明显被纠正。遗传性非球形红细胞Ⅰ型由于G6PD缺乏，加葡萄糖、ATP后可以明显被纠正。Ⅱ型是因为缺乏丙酮酸激酶，加葡萄糖不能纠正，但加ATP后可以被纠正。自身免疫性溶血性贫血伴球形红细胞增多症加ATP后可以被纠正。
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