继发性红细胞膜缺陷原因

第一节　继发性红细胞膜缺陷原因

一、红细胞内在因素

原发病为血红蛋白病和红细胞酶病，例如珠蛋白合成障碍、不稳定血红蛋白病、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷等，可导致红细胞氧化-还原反应改变、生成包涵体或生成珠蛋白变性小体（Heinz　body，亨氏小体或译成海英小体）。Heinz小体的主要成分为变性聚集的珠蛋白肽链、带3蛋白、收缩蛋白及膜脂等膜组分，Heinz小体易被单核-巨噬细胞系统捕获、摘除而使膜表面积逐渐缩小，或细胞易被整体吞噬而使红细胞寿命缩短。这些病态细胞的膜稳定性下降，对氧化性药物和化学物质、细菌病毒性或物理性致热源等因素敏感，易在原有慢性溶血的基础上发生急性溶血。

二、红细胞外在因素

1.物理损伤　如大面积烧伤、辐射损伤通过改变红细胞的外环境温度、pH值、离子强度等影响膜脂流动性。

2.机械损伤　可因微血管内机械撕拉直接破坏膜的完整性，如人工心脏瓣膜术后所致微血管病性溶血性贫血。

3.化学因素　重金属中毒主要影响膜离子泵和含巯基酶，而含有氧化基团的药物和化学试剂等使得膜脂过氧化物增加，可与膜蛋白形成不易解体的高分子聚合物，增加膜的刚性，降低细胞变形性。

4.生物因素　蛇毒、蜂毒、毒蕈中毒和病毒、细菌、原虫感染主要通过分解膜磷脂、磷脂酰丝氨酸外翻导致溶血，寄生虫感染还可引起脾脏肿大。

5.免疫性疾病　自身免疫性溶血性贫血（AIHA）包括红斑狼疮、同种免疫性溶血性贫血包括新生儿溶血和血型不合输血反应等，免疫复合物连同一部分细胞膜被单核-巨噬细胞系统吞噬、清除，使得细胞表面积绝对减少而致溶血。

6.继发于其他疾病　严重肝肾疾病、肿瘤、神经变性疾病包括阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD）、阿尔茨海默痴呆（Alzheimer’s dementia type，DAT）即早老性痴呆和帕金森病（Parkinson’disease，PD）等疾病，观察到红细胞膜过氧化损伤增加、形态出现靶形或棘形变化、带3蛋白阴离子转运功能异常、膜脂成分异常等改变，导致红细胞提前衰老死亡。