第五节 主动脉缩窄
【概述】
主动脉缩窄是指在降主动脉上段邻近动脉导管或动脉韧带处出现先天性狭窄，占先天性心脏病的7%～14%。根据缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分为：导管前型、近导管型和导管后型。导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损、房间隔缺损、二尖瓣狭窄等心血管畸形。近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。先天性主动脉缩窄常合并多种畸形，如主动脉瓣二瓣化、颅内动脉瘤、Abbott动脉。位于降主动脉峡部的缩窄多呈局限性。少数病人缩窄段较长，呈细管状。缩窄段以下肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环。缩窄近端血压增高，引起左心室负荷加重，逐渐出现左心室肥大和劳损，甚至发生心力衰竭或诱发脑卒中。缩窄远端血压降低、血流量减少，严重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。导管前型主动脉缩窄的部分下半身血流来自未闭动脉导管的肺动脉血流，引起下半身发绀。
【临床表现】
1．症状体征 症状轻重和出现早晚与缩窄程度及是否合并其他心血管畸形有关。若缩窄较轻，不合并其他心血管畸形，多无症状，常在体检时发现上肢高血压。缩窄较重者出现头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状，并有下肢麻木、发冷或间歇性跛行等缺血症状。严重主动脉缩窄合并心血管畸形，症状出现早，婴幼儿期即有充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。
上肢血压高，下肢血压低。上、下肢压力阶差＞20mmHg（2．67kPa）。桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨柄上窝可扪及搏动。股动脉、足背动脉搏动弱，甚至不能扪及。胸骨左缘第2，3肋间和背部肩胛区可扪及震颤，闻及收缩期或连续性杂音。
2．辅助检查
（1）心电图 可正常或电轴左偏、左心室高电压、肥大甚至劳损。
（2）X射线胸片检查 心影大小正常或左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈“3”字形X射线征。还可在第3～7肋骨下缘出现受扩大增粗的侧支循环血管压蚀的切迹影。
（3）超声心动图 可显示降主动脉缩窄的部位、压力阶差和加速的血流信号。
（4）主动脉造影和心导管检查 确定缩窄的部位、范围，主动脉弓分支及侧支循环情况以及有无动脉瘤样扩张；心导管检查可测定心排出量及缩窄部位的压力阶差，有助于判定缩窄程度。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断 根据病史、体征典型病例不难诊断。不典型者依据超声心动图、主动脉造影及心导管或MRI检查可明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支循环血管的情况。
2．鉴别诊断 注意与动脉导管未闭、高位室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全等疾病相鉴别。一般超声心动图可明确。诊断困难时可行主动脉造影和心导管检查。
【治疗】
1．手术适应证 一般认为适合的择期手术年龄为4～8岁。上下肢动脉收缩压差＞50mmHg（6．67kPa），主动脉缩窄处管径＜50%正常段主动脉内径，即具备手术指征。婴幼儿单纯主动脉缩窄，上肢收缩压＞150mmHg（20．0kPa）或出现难以控制的心力衰竭应及早手术。主动脉缩窄合并大型室间隔缺损的新生儿，应先矫治主动脉缩窄，同时行肺动脉缩窄术，以减少肺血流量，延缓发生肺血管梗阻性病变，二期修复室间隔缺损。1个月以上的婴幼儿合并大型室间隔缺损伴心力衰竭者可同期修复室间隔缺损，解除主动脉缩窄。
2．手术治疗
（1）缩窄段切除端端吻合术或人造血管移植术 适合于缩窄段局限。经左侧第四肋间后外侧进胸，游离结扎肋间动脉，切除缩窄段行端端吻合或人造血管移植。
（2）锁骨下动脉垂片成形和改良锁骨下动脉成形术 适用于左锁骨下动脉较粗，缩窄段较长的婴幼儿。结扎切断足够长度的左锁骨下动脉，纵剖左锁骨下动脉形成带蒂瓣，做扩大主动脉缩窄段的补片。
（3）主动脉缩窄补片成形术 适用于年长的病人。纵切缩窄血管段，使用人工补片加宽缝合。
（4）主动脉缩窄旁路移植术 适用于缩窄段较长的成年病人。
（5）主动脉球囊扩张术 适用于婴幼儿，尤其合并严重心力衰竭难以耐受开胸手术者。经皮穿刺置入球囊扩张管，扩大缩窄主动脉管腔。
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