第五节 甲状腺功能亢进
【概述】
儿童甲状腺功能亢进症（简称甲亢）是由于甲状腺激素分泌过多所导致的一种临床症候群。常伴有甲状腺肿大、眼球外突及基础代谢率增高等表现。小儿甲亢可发生于任何年龄的儿童，但以学龄期儿童为多，以女孩多见。
1．病因 本病主要见于功能亢进性弥漫性甲状腺肿（或称Graves病），仅少数是由一些罕见疾病所致，如慢性淋巴性甲状腺炎（桥本病）、亚急性甲状腺炎、甲状腺功能性腺瘤、McCune－Albright综合征、丘脑性甲状腺功能亢进等。小儿甲亢多为自身免疫性疾病，近年来发现有家族发病倾向，遗传方式可能为常染色体显性遗传，亦有人认为是多基因遗传。与HLA关系尚待研究。常见诱因有感染、情绪紧张等。
1．临床特征
（1）症状与体征 症状多逐渐出现，从发病到就诊时间一般是6～12个月，发病前常有明显诱因。
1）代谢增高表现 多食，体重下降，怕热多汗，基础代谢率增高。
2）神经精神症状 情绪不稳定、易激动、好动、兴奋感、失眠、多语、脾气急躁、精神紧张、多动、注意力不集中、睡眠障碍、两手及舌细颤等。
3）胃肠道症状 食欲亢进、大便次数增多且稀薄，肝脏增大、肝功损害。
4）心血管系统症状 心悸、心率加快、心音亢进、心尖部收缩期杂音，收缩压和脉压增高，心脏轻度扩大及心律失常等。
5）肌肉及骨变化 疲乏无力、肌软弱、但周期性瘫痪少见。骨质疏松可伴有骨痛等。
6）眼部变化 眼球突出、眼睑退缩、眼裂增宽、瞬眼减少、眼睑水肿、结膜水肿、角膜充血等。
7）甲状腺肿 甲状腺对称肿大、质地柔软、表面光滑，在肿大的甲状腺上有时可听到血管杂音，有震颤；患儿可感颈部不适，压迫感，吞咽困难。结节性肿大者可扪及大小不一、质硬、单个或多个结节。
甲状腺肿大分度标准：Ⅰ度横径＜3cm，Ⅱ度3～5cm，Ⅲ度5～7cm，Ⅳ度7～9cm，Ⅴ度＞9cm。一般多在Ⅱ度～Ⅲ度大小。
（2）实验室检查 典型甲亢患者，依靠临床症状和病征即可明确诊断。对于不典型或病情比较复杂的患者，则需通过实验室检查方可作出明确诊断。
1）机体代谢状态 基础代谢率（BMR）测定，正常值±15。应反复测量几次，动态观察从负值低限到正值高限有诊断价值。
测定方法：禁食12h，睡眠8h后，清晨空腹，静卧时测脉率（次/min）、血压（脉压）（kPa或mmHg）；计算公式：
BMR（%）＝（脉率＋脉压）－111或＝0．75［脉率＋（0．74×脉压）］－72。
轻型甲亢＋15～＋30%；中型甲亢＋30%～＋60%；重型甲亢＞＋60%。
2）血清甲状腺激素水平 血清T3、T4增高，一般T4、血清游离T4（FT4）明显增高，T3、血清游离T3（FT3）正常或增高，FT4诊断价值高；若T4、FT4不高而T3、FT3水平明显增高，对甲亢早期诊断更有价值，同时应考虑T3型甲亢。
3）促甲状腺激素（TSH） 甲亢时TSH水平降低，应用超敏感TSH测定法对症状较轻的或亚临床型甲亢更有诊断价值。
4）促甲状腺激素释放激素兴奋试验（TRH兴奋试验） 正常儿童TRH注射后30min TSH增高，2h恢复正常，如注射后TSH仍不升高可诊断甲亢。
5）甲状腺免疫学检查 促甲状腺受体抗体的测定，如甲状腺刺激性免疫球蛋白测定（TRAb）等；甲状腺球蛋白抗体测定（TGAb）；甲状腺微粒体抗体（TMAb）或抗甲状腺过氧化物抗体（TPOAb）测定。明确是否桥本病所致的甲亢，Graves病可轻度增高，并观察疗效及预测复发。
6）甲状腺吸131碘率及甲状腺抑制试验（包括T3抑制试验和甲状腺片抑制试验） 目前少用。
7）B型超声检查 了解甲状腺肿大情况等。
【防治】
1．治疗 儿童的甲亢，只能以药物治疗来控制症状，不能使用手术和放射碘治疗。
（1）一般治疗 合理安排营养丰富、高热量、高蛋白质、高维生素的膳食，以及脑力和体力的休息。
（2）抗甲状腺药物 硫脲类药是主要使用的药物：它的作用是抑制甲状腺激素在甲状腺内的合成。儿科常首选甲硫咪唑，剂量0．5～2mg/（kg·d），分2～3次口服；或丙硫氧嘧啶5～10mg/（kg·d），每日3次口服；用药1～3个月病情控制后（心率降至80～90次/min，BMR、T3、T4正常），可减量1/3～1/2，逐渐减药至维持量，总的服药时间需要2～3年以上。用药后当病情还未控制时禁止过多的摄入含碘多的药物及食物。
（3）β受体阻滞剂 心率加快，心电图检查无传导阻滞等异常情况时选用，尚可抑制T4在周围组织转为T3。可给予心得安1～2mg/（kg·d），分2～3次口服，一般6～8周后心率逐渐恢复正常，可逐渐减量至停药。有哮喘、心脏传导阻滞者禁用。
（4）甲状腺激素 不常规使用。治疗中出现甲状腺增大，甲状腺功能减退时可加服干甲状腺素片20～40mg/d。
（5）肾上腺糖皮质激素 突眼明显的，早期应加服波尼松1mg/（kg·d），1～2个月之后配合氯化钾服用，定期查T3、T4及白细胞。
2．预防
（1）未病先预防 情志因素在甲亢的发病中具有重要的作用。预防甲亢，在日常生活中首先应保持精神愉快，心情舒畅。其次合理饮食避免刺激性食物，同样是重要的预防措施；同时起居规律，勿枉作劳；扶助脾胃，增强体质提高自身的免疫力和抗病能力等都很重要。勿用高碘饮食防止碘甲亢，缺碘地区补碘应有所限制。
（2）既病防传变 甲亢已发生，则应早期确诊，早期治疗，以防止本病的传变，即防止病情发展加重和并发症的发生。要根据甲亢并发症发生的规律，采取预防性措施，防止并发症的发生，控制疾病的转变。普查身体健康时应加测甲状腺B型超声或甲状腺功能，以早期发现甲亢患者，被动发现甲亢患者时病情多有延误2～3年之久。
（3）愈后防复发 原有的病情有可能迁延和复发。因此，初愈阶段，药物、饮食、精神、药膳等要综合调理，并要定期检查，认真监控，是病后防止复发的重要措施。
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