第二节 主动脉瓣关闭不全
主动脉瓣关闭不全（aortic insufficiency）可因主动脉瓣和瓣环，以及升主动脉的病变造成，男性患者多见，约占75%；女性患者多同时伴有二尖瓣病变。慢性发病者中，由于风湿热造成的瓣叶损害所引起者最多见，占全部主动脉瓣关闭不全患者的三分之二。
一、病因与病理解剖
主动脉瓣关闭不全（aortic insufficiency）或主动脉瓣反流（aortic regurgitation）的病因很多，常见以下几种：
1．风湿性
是临床上最常见的病因，大多数与二尖瓣狭窄合并存在。单纯的主动脉瓣狭窄常不是由风湿病引起。病理上主动脉瓣叶因炎症浸润、纤维沉着而致瓣膜增厚、瘢痕形成，瓣叶缩短并常有钙化，可造成主动脉瓣关闭不全。
2．先天性
主要是先天性发育畸形，最常见的是二叶式主动脉瓣。两叶大小可不对称，即一叶大，一叶小，瓣叶增厚，关闭线偏向一侧，在婴儿和儿童期即可发现关闭不全，但多数于成年期逐渐发生钙化，使关闭不全进一步加重并常形成狭窄。
3．梅毒性
主要是由于主动脉中层破坏使主动脉及瓣环扩张所致。
4．主动脉瓣脱垂
多由瓣叶黏液样变性引起。
5．马凡综合征
因病变累及主动脉壁及瓣环致使扩张，从而形成关闭不全。
二、病理改变
病理变化主要是炎症和纤维化使瓣叶变硬、缩短、变形，导致瓣叶在收缩期开放和舒张期关闭异常。多数患者合并主动脉瓣狭窄。主动脉瓣关闭不全还可见于先天性畸形：二叶式主动脉瓣、主动脉瓣穿孔、室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂以及结缔组织疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。引起二尖瓣脱垂综合征的瓣膜黏液样变亦可累及主动脉瓣而致主动脉瓣关闭不全。升主动脉病变可造成主动脉根部的扩张，导致主动脉瓣环扩大，舒张期正常的主动脉瓣闭合不全，引起主动脉瓣反流。常见病因有：马凡综合征、升主动脉瓣样硬化、主动脉窦动脉瘤、梅毒性主动脉炎、升主动脉囊性中层坏死、严重高血压以及特发性主动脉扩张。
三、血流动力学改变
主动脉瓣反流使左心室在舒张期不但接受左心房流入的血液，还额外接受由主动脉返回的血液，造成容量负荷过重及左室排血量增多，产生左室扩张和收缩加强。久之，左室可发生衰竭。主动脉反流量大者，主动脉舒张压降低，可引起冠状动脉灌注不足而发生心绞痛。
主动脉关闭不全，心室代偿期可很长。轻度关闭不全可维持二十多年而不发生肺淤血，故无症状。失代偿期或急性大量主动脉瓣反流者，可发生心慌、气短、呼吸困难等症状。
四、超声检查
（一）M型超声心动图表现
1．主动脉
内径增宽，波幅增大。
2．主动脉瓣
瓣叶开放速度快，幅度大，舒张期不是单线而是双线或多线，线间距大于1mm有诊断意义。
3．二尖瓣
如反流血冲击二尖瓣前叶，舒张期前叶曲线上出现高频低幅细震颤。
4．左室容量负荷过重表现。
（二）切面超声心动图表现
此种检查不仅能协助诊断有无主动脉关闭不全，同时对确定病因提供了诊断依据。
1．直接征象
左室长轴上右冠瓣与后瓣关闭时留有间隙。在主动脉瓣短轴切面上可观察到瓣间漏孔的形态和大小。风湿性瓣膜病变者，瓣叶边缘不整齐，沿边缘有点状的回声增强点，三叶交界处见有不规则漏口，由主动脉及瓣环扩张引起的关闭不全，如马方综合征、梅毒等，瓣叶一般无损害，可清楚地显示出三叶间三角形的漏日。因主动脉瓣脱垂或感染形成瓣膜穿孔时，可见瓣尖对合不良而发生错位。严重的瓣叶破裂可形成“连枷”样运动。有以上各种表现，都说明存在严重或中度主动脉瓣关闭不全，但少量或轻度反流者，切面图上常很难找到直接征象。
2．间接征象
部分主动脉关闭不全是由一些具有特征性的间接征象提供诊断依据的。
（1）二尖瓣开放受限和震颤在中度以上反流时，反流血液于舒张期（正好二尖瓣开放）大都向二尖瓣前叶前上方反流，致使前叶不能充分开放，并同时伴有震颤。尤其在短轴二尖瓣被横切时，前叶正常的圆隆状消失，前叶切线向瓣内弯曲，此即血流冲击的压迹。
（2）左室容量负荷过重表现轻度反流时，这种表现可不明显或仅有心室内径略增大。中度以上的反流即表现有左室内径明显增大，心室长径亦增加，室间隔与左室后壁活动度明显增加。在排除其他原因，如先天性心内分流和二尖瓣反流，则强烈提示由主动脉瓣反流引起。
（3）主动脉内径常增宽，波动增强。
（三）多普勒超声心动图
1．定性诊断
不论脉冲多普勒还是彩色血流图，只要在左室流出道内探及或显示有起自瓣膜而流向心尖方向的血流信号，即表示有肯定的主动脉反流。近年来一些学者研究表明，脉冲多普勒检出反流的敏感性为92%～96%，特异性为100%。彩色多普勒的敏感性为88%～100%，特异性为100%。对于多普勒超声的诊断价值目前已得到临床上的认可，但对于是否存在生理反流，以及如何区别生理性反流与病理性反流等问题，仍有待进一步研究。一般认为生理性反流的信号微弱，范围仅局限于瓣下0．5cm以内，流速低，小于l．5m／s（病理性多超过4m／s），占时短，不超过舒张期的26%（病理性占据整个舒张期）。据此可与病理性反流相区别。
2．定量诊断
最早提出的也是临床容易采用的主动脉瓣反流表测法，即根据从主动脉瓣反流到心室内的深度分级：
（1）反流信号局限瓣下附近的左室流出道内为轻度。
（2）反流信号达到二尖瓣前叶瓣尖处为中度。
（3）反流信号达到左室心腔内为重度。
这种方法不仅用于脉冲多普勒表测，更适用于彩色血流显像。但是这种方法只考虑了反流到左室内的深度，而未考虑到反流束的宽窄（或横截面积）及反流持续的时间，对准确判断反流的程度来说，自然不是很理想的。在实际应用时，还须结合上述两个因素加以综合考虑。
反流分数的测量从理论上看是合乎逻辑的，在临床实际中有一定应用价值。常用的有以下几种方法：
（1）主动脉前向血流与逆向血流积分比值法。这种方法根据的原理是如果同一部位的主动脉内径或横截面积在收缩期与舒张期是相等的，那么，逆向血流量与前向血流量的比值就等于逆向血流积分与前向血流积分的比值。因此，反流分数可用以下公式计算：RF＝Q2／Q1＝DVI／SVI。式中RF为反流分数；Q1为收缩期通过主动脉的血流量，Q2为舒张期反流量。SV为收缩期血流积分；DVI为舒张期血流积分。具体测量时，最好用连续多普勒法测量降主动脉血流积分。
（2）主动脉与肺动脉血流测量比值法。这一方法的原理是，主动脉瓣口的血流量在正常情况下应等于肺动脉瓣口的血流量。当存在主动脉瓣反流时，反流量应等于主动脉血流量与肺动脉血流量之差。利用切面超声可分别测出升主动脉和肺主动脉横断面积。利用脉冲多普勒分别测出升主动脉和肺主动脉血流积分，从而可计算出升主动脉血量（AF）和肺动脉血量（PF），反流分数可由下式计算得到：RF＝（AF－PF）／AF。
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