第十章 心脏传导系统部位肿瘤
CCS肿瘤虽少见，但我们在886例尸检中见到12例，占1.35%。由于肿瘤，即使是很小的肿瘤也可对CCS组织产生压迫性萎缩、浸润或破坏，诱发致死性心律失常而猝死。故心脏不论是发生良性还是恶性肿瘤，其生物学特性都属恶性。CCS部位肿瘤可分为原发性和继发性两种，继发性远比原发性多，各种恶性肿瘤晚期，特别是血液系统肿瘤、肺癌和乳腺癌均好发生心脏转移，主要经血行或沿淋巴道转移，瘤栓经淋巴道逆流而上，或经上、下腔静脉转移，首先到达右心房之心外膜或心房肌内，位于心外膜下和心房肌间的SAN最易受累，而AVN以下传导系统则少见。
与CCS相关的原发性肿瘤多位于HB分叉部，其次是AVN或SAN；常见肿瘤有:心房间隔脂肪瘤样肥厚、压迫HB的纤维瘤、血管瘤、压迫HB的横纹肌瘤、AVN瘤等，严格地说真正来源于CCS的只有AVN瘤和血管瘤，其余均为肿瘤向CCS内生长造成。
（1）心房间隔脂肪瘤样肥厚。房间隔内局限性成熟脂肪和/或胚胎性脂肪组织的瘤样增生致房间隔增厚，可超过2 cm，并非真性肿瘤。它可压迫HB分叉部，致使束细胞萎缩，脂肪组织与HB之间形成较明显的压迹。这与脂肪浸润不同，后者无压迹形成、与传导细胞互相交错。
（2）压迫HB的纤维瘤。位于膜部下缘的房间隔室部CFB处，室间隔肌顶部的纤维组织团处，局部胶原纤维和弹力纤维向外呈瘤样生长，形成圆形或类圆形肿块，压迫HB分叉部，使其发生萎缩、纤维化，肿块的根部与周围组织无明显界限。
（3）压迫HB的横纹肌瘤。心脏横纹肌瘤多见于婴儿和儿童，成人少见（文献报道最大26岁）。肌瘤常呈多发性，位于心内膜下或心肌内的结节状肿瘤，当瘤结位在心室间隔时，则可累及HB和LBB，使其变形、萎缩，也可发生横纹肌瘤样变。肿瘤切面灰白、微黄或棕色，呈蜡样，境界清楚，无真正包膜，位于心内膜下者突向心室腔。镜下见瘤细胞大，瘤细胞形态多变，核偏位，胞浆空泡化，富含糖原，有PAS阳性的紫红色颗粒，并找到具诊断意义的“蜘蛛细胞”。
（4）AVN瘤。位于AVN区，呈小结节隆起、局部增厚或无明显异常改变，曾称AVN间皮瘤。切面灰白色质致密。镜检:肿瘤由实性细胞索、巢和大小不等的囊、腺管构成。瘤细胞较小，大小、形态较一致，核圆形或卵圆形，不见核分裂像，核大胞浆少。肿瘤无包膜，瘤细胞于AVN内生长。
（5）血管瘤。HB多见，其次为SAN。肿瘤由增生的内皮细胞构成大小不等的腔隙，腔内含血液。也可伴有纤维组织增生，称纤维血管瘤。肿瘤与传导组织间无明显界线，常互相交织一起，伴有传导组织萎缩。
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