【摘要】：囊状溶骨性破坏,与正常骨分界清,可有轻度硬化缘。在骨内的朗格汉斯组织细胞增生症,细胞呈巢状或簇状,常与炎细胞混合,特别是大量嗜酸性粒细胞,还有淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞,可有比较活跃的核分裂活动,每10个高倍视野可有多达5~6个核分裂象。
【临床表现】
多见于幼儿、儿童和青少年。可发生于任何骨,长骨见于干骺端和骨干。常伴疼痛。
【影像学诊断与鉴别诊断】
1.X线 起源于髓腔向四周发展。囊状溶骨性破坏,与正常骨分界清,可有轻度硬化缘。有时见骨膜反应和软组织肿胀。
2.CT 可显示骨皮质断裂;增强扫描明显强化(图9-31)。
图9-31 嗜酸性肉芽肿
CT示左股骨上段溶骨性骨质破坏,骨皮质中断,肿瘤呈软组织密度
3.MRI T 1 WI为低及等混杂信号,T 2 WI呈以高信号为主的混杂信号,周边可见长T 1短T 2低信号层状骨膜增生及长T 1长T 2软组织肿块影。增强扫描病变呈不均匀强化。
4.鉴别诊断
(1)骨囊肿:发生于20岁以下,透亮度较骨纤维异常增殖症明显,呈中心性、对称性膨胀。
(2)动脉瘤样骨囊肿:呈偏心性,膨胀程度较骨囊肿大,常如气球状。
【病理学表现】
1.大体观察 发生在扁平骨及长骨骨干的髓腔内,使骨皮质呈膨胀性破坏,周围硬化。病变组织为棕红色、黄褐色或灰白色,实体性。
2.组织病理学病变主要由朗格汉斯组织细胞组成,细胞中等大小,界限不清,胞质透明或嗜酸性;核卵圆形,外形不规则,常有切迹,可见特征性核沟;染色质或散在分布,或沿核膜聚集。在骨内的朗格汉斯组织细胞增生症,细胞呈巢状或簇状,常与炎细胞混合,特别是大量嗜酸性粒细胞,还有淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞,可有比较活跃的核分裂活动,每10个高倍视野可有多达5~6个核分裂象。坏死常见。
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