患者男性,60岁。因进行性消瘦2个月,黄疸2周收入院。患者于2个月前饮酒后,有上腹部胀痛,皮肤巩膜黄染,并出现食欲缺乏、厌油。既往史无特殊。查体:血压(136/90mm Hg),体温37.2℃,脉搏96/min,呼吸19/min。消瘦,慢性病容。全身皮肤、巩膜中度黄染,表浅淋巴结不肿大。心肺(-),腹软。肝右肋缘下4cm,质中等。肝区及剑突下有压痛,脾未触及。腹水征(-)。实验室检查:黄疸指数80U,总胆红素146μmol/L,白蛋白、球蛋白为3.1g及2.9g。甲胎蛋白(-),血清谷丙转氨酶(ALT)54U/L。超声显像检查肝增大,肝内外胆管扩张,胆囊增大,其内并可见瘀滞物。于胆总管下段可见2.4cm×1.8cm不规则中低回声区,胰、脾未见异常。超声提示梗阻性黄疸,胆囊增大,肝内外胆管扩张,胆总管癌。
【讨论】 胆管肿瘤(tumor of bile duct)可分良性和恶性两种,肝外胆管良性肿瘤罕见,多为乳头状瘤,可单发或多发,常为广基带蒂,可呈囊性,偶有恶变。
胆管癌多见于50岁以上男性患者,比胆囊癌少见,发病率约占胆囊癌的1/4~1/2,近年发病率有增高趋势。与胆囊癌不同,其发生与结石无明显关系,常伴发慢性非特异溃疡性结肠炎和硬化性胆管炎(此类病人年龄较轻)后者发病原理未明,癌肿2/3发生在胆总管,亦可发生在肝总管、肝左、右管汇合处(Klatskin瘤)、肝左、右管及胆囊管,除少数为鳞癌外,胆管癌皆为硬化型和乳头型腺癌(前者有大量结缔组织增生)。胆管因癌细胞的弥漫性浸润而变硬增厚,癌肿环绕胆管浸润使胆管狭窄或堵塞,亦可呈结节状或乳头状肿块浸入腔内,使胆管部分或完全阻塞。大体病理分局部狭窄、弥漫性增厚及结节性肿物3型。前两型易误认为是良性病变(外伤后狭窄或硬化性胆管炎等)。胆管癌以腺癌最多见,腺癌又分为乳头状腺癌和黏液性腺癌。胆管癌常在早期即可发生扩散和转移。常见的扩散转移部位为肝、附近淋巴结、胆囊以及胃肠道、主动脉周围淋巴结和胰腺。肺、肾上腺、肠系膜转移亦可发生,但较为少见。黄疸是最先注意的症状,但患者多因急性胆管炎而就诊,临床早期即出现黄疸,黄疸可进行性加重。如伴有继发感染,可出现高热、上腹剧痛及胃肠道症状。其他如体重减轻、衰弱乏力、肝增大。有时可触及肿大的胆囊,晚期出现腹水、恶病质等。胆管癌的临床表现与癌肿的发生部位和病程有关。胆总管壶腹部癌有进行性加重性黄疸、消化道出血及顽固性脂肪泻,并可发生贫血。位于壶腹部与胆囊管间的胆总管癌的临床表现与胰头癌相似,胆囊明显增大。肝管癌黄疸极为显著,肝明显大,但胆囊不肿大。黄疸可因癌组织坏死、脱落或炎症的控制而有所减轻。
胆管癌的超声显像表现为扩张的胆管远端显示乳头状或团块状强回声肿块或扩张的胆管远端突然被截断或呈锥形狭窄,病灶处为强回声,边界不清,是为癌组织浸润所致,胆管癌呈强回声,一般无声影。脂餐后或改日复查病变位置,形态不变,发生在肝总管上端和肝左、右管分叉处的胆管癌,即肝门部胆管癌超声显像有特殊表现,肝内胆管高度扩张在肝门处截断,于肝门区肝左、右管内可见肿块回声,回声可强可弱,即所谓“蝴蝶征”(肿块为蝶体,扩张的肝内胆管为蝶翅上的条纹)。
偶见胆总管转移癌,作者曾见一例梗阻性黄疸为胃癌胆总管转移(直接浸润)。超声显像扩张的胆总管远端显示不规则低回声肿块,并与胃癌肿块延续。肝内二级胆管癌多发生在香港及广东沿海地区,有研究认为与华支睾吸虫感染有关。
【鉴别诊断】 胆管癌的鉴别诊断应考虑到肝外和肝内胆汁淤积性黄疸的其他原因,胆总管结石的特点是发作性部分性梗阻,伴有胆石性胆管炎的特有三联症,而恶性梗阻性黄疸一般来说为持续性。在结石引起的梗阻中胆红素很少超过150mg/L以上,通常在100mg/L以下,而位于胆总管下端的恶性肿瘤往往伴胆囊大,而结石性梗阻较少见。梗阻性黄疸伴有无痛性胆囊大,往往是肿瘤征象。如果胆囊不肿大,临床应排除原发性胆管硬化、药物性黄疸、慢性活动性肝炎和胆总管结石。对持续时间超过2周以上的胆汁淤积性黄疸患者,其诊断未能明确者,应接受进一步检查确诊。当诊断肝外胆管癌特别是肝门部胆管癌时还必须重视鉴别诊断的分析和获得组织学诊断的证实,这是十分重要的,特别是注意肝门区的良性炎症狭窄;胆囊癌侵犯肝门区;肝细胞性肝癌胆管内侵犯而致的胆管内癌栓;肝门区的转移性癌等疾病相鉴别。
超声显像在胆管癌鉴别诊断中的意义:超声显像是简便、快捷、准确的检查,通过超声显像可获得:①肝内胆管扩张、证明胆道的梗阻状态;②梗阻的部位是在胆管,但少数病例在胆总管远端的病变,由于受肥胖、胀气或过去做过其他手术的干扰,显示会有困难;③胆管梗阻病变的性质。因此,超声显像是梗阻性黄疸患者的首选检查方法。
虽然超声显像一般较难直接检查出肿瘤,但可以根据肝内外胆管扩张情况来推断肿瘤的部位。如果超声显像显示肝内胆管扩张而肝外胆管正常、胆囊不大,说明梗阻部位在肝门部,提示肝门部胆管癌的可能;若肝内外胆管扩张伴胆囊增大,则说明梗阻部位在胆管中下段,提示胆管中下段癌的诊断。此外,彩色多普勒超声检查尚可提供有关门静脉及肝动脉有无受侵犯的信息,有助于对肿瘤的可切除性作出评估。内镜超声是近年来发展起来的一项技术,由于它避免了肠气的干扰,所采用的超声探头频率高,因而可以更清晰、更准确地显示肝外胆管肿瘤。它对中下段胆管癌和肝门部胆管癌的浸润深度判别的准确性可分别达到82.8%和85%。另外,它还有助于判别区域淋巴结有无发生转移。
超声显像图例见病例45附图1~8。
病例45附图1 胆总管癌
梗阻性黄疸
病例45附图2 胆总管癌
梗阻性黄疸
病例45附图3 胆总管癌
梗阻性黄疸
病例45附图4 胆总管癌
梗阻性黄疸
病例45附图5 胆总管癌
梗阻性黄疸,胆囊增大、胆囊内淤滞物
病例45附图6 胆总管癌
梗阻性黄疸,肝内胆管扩张
病例45附图7 胆总管癌
梗阻性黄疸
病例45附图8 胆总管癌
梗阻性黄疸
(富京山 甘丽云)
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