永存动脉干

【概述】

永存动脉干（truncus arteriosus，TA）是一种单一动脉干起源于心脏，骑跨在室间隔上供应体、肺、冠状动脉循环的先天畸形。永存动脉干没有单独的肺动脉瓣或心室－肺动脉连接，可以与法洛四联症合并肺动脉闭锁相鉴别。永存动脉干相对较少见，占先天性心脏病的0．21%～0．34%。永存动脉干像法洛四联症和大血管错位一样，都是共同动脉干畸形。由于早期出现严重的肺动脉高压，如不及时手术治疗，往往在婴儿期死亡，其6个月内的病死率为65%，1年内病死达率75%。一些患者会因肺血管阻力增加而平衡体、肺血流，可以活到10岁左右或更大。杂音越响预示左向右分流越明显，越易出现充血性心力衰竭。

【胚胎学】

胚胎期动脉总干正常螺旋形分割形成可以辨别的呈前后位的肺动脉和主动脉，如果在这个时期胚眙发育停止，就形成永存动脉干。其原因可能为动脉总干的螺旋形分隔缺如，心室襻旋转不良，心室漏斗部闭锁或半月瓣异位等。实验显示永存动脉干是由于神经嵴分离的结果，由于神经嵴发育形成咽囊、胸腺和甲状旁腺，因此永存动脉干常可伴有DiGeorge综合征。

【病理解剖】

永存动脉干最显著的特征是单一动脉干起源于心脏，或多或少骑跨在室间隔上。据统计动脉干位于右心室的占42%，左心室的占16%，两心室平均的占42%。永存动脉干根据肺动脉从动脉干的起源进行解剖分类。现采用的主要分类方式是Van Praugh分类法（图1－23），此分类法将永存动脉干分为4型，A1型为肺动脉总干起源于动脉干左侧；A2型为左右肺动脉分别起源于动脉干；A3型为单一起源的肺动脉，常是右肺动脉起源于动脉干，有动脉导管或侧支血管供应对侧肺；A4型为永存动脉干合并主动脉弓中断。

永存动脉干的室间隔缺损也可称为动脉下型室间隔缺损（图1－24）。因室间隔缺损位于动脉干下，通常被隔缘束后支从三尖瓣分隔开来，因此在手术缝合室间隔缺损时发生完全性传导阻滞的可能性很小，室间隔缺损偶向膜部延伸，修补时应小心防止传导阻滞的发生。偶尔动脉干瓣膜大部分位于右心室、室间隔缺损较小，这样手术关闭室间隔缺损时会导致左心室流出道梗阻。

共干瓣膜由于常有增厚和变形而反流，很少有狭窄，多为三瓣，占60%，两瓣畸形占5%，四瓣畸形占25%。并发主动脉弓中断和动脉导管未闭可达10%～15%。

冠状动脉的远端分支通常正常，1个或2个冠状动脉开口异常较多见，例如左冠状动脉开口非常靠近右肺动脉，尤其是左肺动脉的起始处。正如法洛四联症一样，也有起源于右冠状动脉的前降支异常，跨过右心室漏斗部。

图1－23　Van Praugh分类法
A1型为肺动脉总干起源于动脉干左侧；A2型为左、右肺动脉分别起源于动脉干；A3型为单一起源的肺动脉，常是右肺动脉起源于动脉干，有动脉导管或侧支血管供应对侧肺；A4型为永存动脉干合并主动脉弓中断

图1－24　永存动脉干的室间隔缺损位置有各种变异
显示的是高前位型，为隔缘肉柱的两肢所包夹。其他室间隔缺损类型与法洛四联症患者相似，向膜旁区域延伸（虚线）

在永存动脉干中约25%右弓，5%～10%锁骨下动脉走行异常。假如主动脉弓完整，动脉导管几乎是不存在。10%～15%的患儿在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间或者在远离左锁骨下动脉分叉处有主动脉弓中断，降主动脉似乎是主肺动脉的延续。这种情况下动脉导管不会关闭，也不需要注射前列腺素来维持其开放。

【病理生理】

只要肺动脉阻力维持在新生儿期的高阻力，这种患儿的体循环和肺循环相对平衡，从而无临床症状。但是，当肺动脉阻力在出生后第1天和数周内逐渐降低时，肺血流量就增加，患儿可能发生充血性心力衰竭。永存动脉干的肺血管阻力随着新生儿出生后的逐渐下降，肺血流明显增加，大量的肺充血导致肺血管压力升高，肺血管阻力急剧增加，患儿出生后6个月即可出现肺血管阻塞性病变，手术疗效降低，远期并发症增加。

永存动脉干共干瓣膜反流将进一步加剧这种逆向血流。因通过共干瓣的肺循环血流、体循环血流及共干瓣膜反流的血流会引起总血流量巨大增加，左、右心室的血液都通过共干瓣膜排出，这样会导致发绀。虽然永存动脉干是发绀型畸形，但由于肺血流增加，因此永存动脉干的发绀程度通常要比大血管错位轻得多。大量增加的肺血流和肺动脉在收缩期及舒张期承受着动脉压都导致肺血管病变加剧发展。永存动脉干早到6个月即可出现不可逆的肺血管病变。

【临床表现】

永存动脉干的临床表现在出生后最初的几周内已明显表现为心脏杂音，呼吸急促和吸入性凹陷。一些患者有发绀，但主要为充血性心力衰竭的表现，包括呼吸急促、肝大、喂养时出汗、生长迟缓、水冲脉、左胸骨旁全收缩期杂音，如果有共干瓣膜反流，可以听到舒张期杂音。第二心音单一。

心电图表现为窦性心律和双心室肥厚。肺血流量大时，左心室更占优势；肺血管梗阻性病变时，右心室更占优势。X线胸片显示心脏增大、肺血管影增多、肺动脉段缺如。大约1／3的患者右位主动脉弓。肺血不对称预示一侧肺动脉闭锁。双侧肺血减少说明已存在长期肺血管阻塞性病变。

二维超声心动图的各种切面及脉搏多普勒或彩色多普勒血液图能提供足够的信息，包括永存动脉干的类型，冠状动脉的起源及其与肺动脉近端的关系，共同瓣的特征及有无反流和程度及室间隔缺损位置、大小等（图1－25，图1－26）。

如一侧肺动脉没发现，或伴主动脉弓中断等，可行心血管造影检查。可进一步明确肺动脉起源、主动脉弓病变、肺血管阻力以及冠状动脉分布情况等（图1－27，图1－28）。

永存动脉干的手术是唯一的治疗方法，由于其早期产生肺动脉高压，因此一经诊断，应及时手术治疗。一般认为，出生后2～6周手术的效果最佳，Ebert报道在生后6个月内手术能取得较好的长期疗效。大部分这类患儿术前有慢性充血性心力衰竭，可以给予强心、利尿和扩张血管药物，在术前改善心功能后进行手术，以进一步提高手术成功率。

【治疗】

（一）手术方法

永存动脉干患儿的麻醉有其特殊性。由于舒张期从主动脉到肺动脉的分流，使主动脉血压和冠状动脉灌注压降低，如动脉干瓣膜反流，将进一步加剧主动脉血压和冠状动脉灌注压的降低。随着心室容量负荷的增加，心室舒张末期心内膜下压力升高，导致患儿在麻醉过程中易于发生心肌缺血和心室颤动。

图1－25　剑下二维超声心动图切面
显示永存动脉干婴儿的左心室流出道。左位主动脉弓和左肺动脉起自动脉共干。右肺动脉严重发育不良，受侧支供应

图1－26　另一个永存动脉干患者的剑下二维超声心动图切面
这位患者为右位主动脉弓，右肺动脉起自动脉共干。左肺动脉发育不良，并起自孤立性的动脉导管

图1－27　A1型永存动脉干患者的心血管造影术图像（前后位和侧位）

有些永存动脉干患儿合并DiGeorge综合征者，更增加了治疗的难度。尤其是DiGeorge综合征患者都有低钙和免疫缺陷，当输注血制品时要维持一定的血清钙浓度。绝大部分合并有DiGeorge综合征患者（90%）是染色体22qll缺失或CATCH 22综合征。这在Velo－Cardio－Facial或Shprintzen综合征染色体异常的同一区域。因此合并Di－George综合征患者有特征性的面容：长狭小形脸伴腭裂、上颌骨突出、后移的下颌颌骨、颊骨缺失。同时术前进行气道评估是必需的。

手术采用胸骨正中切口，切除双侧胸腺，留取心包并用0．6%戊二醛固定备用。解剖游离升主动脉和左、右肺动脉，在左右肺动脉分别置入圈套，升主动脉插主动脉灌注管，尽量靠近主动脉弓部，以便主动脉根部做切口。右心耳顶部插静脉回流管开始体外循环，立即阻断左、右肺动脉圈套，避免动脉灌注血流进入肺循环。因为肺动脉直接起于动脉干，在开始体外循环的同时就必须阻断左右肺动脉。阻断失败将导致血流通过肺循环回流到左心室，这样会引起体循环灌注不足和潜在的左心扩张及肺损伤。在进行分离肺动脉前收紧控制带对体外循环前增加舒张期灌注和改善心肌灌注是有益的。

图1－28　永存动脉干合并主动脉弓中断（A4型）和共干瓣膜狭窄患者的心血管造影术图像

下腔静脉与右心房开口处插入下腔静脉回流管，进一步解剖分离主动脉，在靠近升主动脉插管处置入心脏停搏液灌注管。阻断升主动脉，开始灌注心脏停搏液，同时切开右心房，经卵圆孔或切开卵圆窝置入左心引流管。升主动脉靠近肺动脉开口处切开，探查肺动脉开口。如果动脉干瓣膜反流，停搏液灌注心肌停搏困难，可以切开升主动脉直接向左、右冠状动脉灌注心脏停搏液。

切下肺动脉后，动脉干切口可以直接缝合，如果开口接近瓣窦，直接缝合易引起动脉干瓣膜变形而导致关闭不全，可采用补片关闭切口，以保持动脉干的原来形状（图1－29）。

过去多数医院选择从动脉干左边切除肺动脉而保持干右边完整。近年来上海儿童医学中心采取在肺动脉水平横断动脉干，这样处理优点在于：其—，通常升主动脉远端比动脉干根部小，如果动脉干近端修剪后能与升主动脉远端的大小一致，这对限制连接处的直径有益，可帮助维持动脉干瓣膜的功能；其二，如果肺动脉从动脉干左边切开，直接关闭或补片缝闭会引起左冠状动脉口扭曲，从而导致冠状动脉缺血；其三，直接吻合动脉干近端和升主动脉远端可形成较对称的重建，而直接关闭或补片缝闭会使动脉干根部突起而影响右心室到肺动脉的移植管道的通路。

图1－29　将肺动脉从动脉共干上断离下来，用补片重建主动脉，避免影响冠状动脉血流

垂直切开右心室漏斗部，尽可能多地保存冠状动脉分支。切口应充分远离左前降支，以保证缝合移植管道时不损伤冠状动脉。切口大小与置入的移植管道直径接近，对新生儿移植管道直径应不大于10mm。探查室间隔隔缺损，采用补片关闭室间隔缺损，下缘如果延伸至膜周部位，进针尽量靠近右心室面，防止损伤传导束。补片上缘可直接缝于右心室切口上缘，这样不但牢固，而且不会损伤动脉干瓣叶（图1－30）。

图1－30　补片关闭室间隔缺损，补片上缘可直接缝于右心室切口上缘，这样不但牢固，而且不会损伤动脉干瓣叶

右心室切口与肺动脉连接有几种不同方法。通常采用同种带瓣管道连接，先缝合远端与肺动脉吻合口，然后缝近端与右心室切口。同种带瓣管道的后壁与右心室切口上缘缝合，而前壁与切口下缘用心包补片覆盖关闭，这样保持同种带瓣管道的形态不易造成关闭不全（图1－31，图1－32）。

图1－31　同种带瓣管道连接
A．同种肺动脉远端与肺动脉缝合，其后方1／3的瓣环与右心室切口上缘缝合；B．同种补片扩大技术；C．同种肺动脉。将其左右汇合部从肺总动脉上切下，制成补片

图1－32　同种补片扩大完成图
同种补片可保证在右心室到肺动脉的开口足够大

由于同种带瓣管道来源紧张，上海儿童医学中心采用肺动脉与右心室切口直接缝合方法，将肺动脉开口的升主动脉一并切下，可以延长肺动脉后壁，然后与右心室切口直接吻合，前壁采用心包补片扩大，手术效果良好。但由于肺动脉没有瓣，好比法洛四联症采用心包补片扩大右心室流出道至肺动脉，术后如果肺动脉压力不下降，将导致肺动脉重度反流，影响右心功能，因此选择手术患儿年龄必须＜1岁，最好6个月左右。

动脉干瓣膜反流很少需要换瓣，一般采用瓣膜成形方法。由于脱垂的瓣叶增厚，卷曲，其邻近的瓣叶也相对增厚，可以将瓣叶交界处间断缝合。如果瓣窦处扩张明显，可以楔形切除动脉干壁至瓣窦内，然后缝合可减少动脉干瓣口反流（图1－33）。

图1－33　共干瓣膜修复方法的图解
A～E为瓣叶切除，重塑瓣环；F为瓣膜缝合技术。
A．横断动脉共干显露关闭不全的四叶共干瓣。通常有一叶显著脱垂。这一例中，这一小的瓣膜脱垂并压迫主动脉窦。B．切除脱垂瓣膜，保留两侧瓣膜完整。C．切除主动脉窦的共干壁以便重塑。D．用带垫缝针收紧瓣环，使瓣膜互相聚拢。缝合共干壁，共干瓣被重塑成较小的，功能良好又无狭窄的新主动脉瓣。E．重塑的新主动脉瓣的侧面观。F．瓣叶缝合技术

对伴有主动脉弓中断的病例，在升主动脉远端插动脉灌注管，体外循环开始时，分别控制阻断左右肺动脉，使动脉灌注血流通过动脉导管至降主动脉，体外循环转流降温至肛温18℃停循环，从主动脉干根部灌注心脏停搏液，切开动脉干，从肺动脉直至降主动脉，必须切除足够的动脉导管组织，充分游离胸主动脉，将其与动脉干的近端做端－侧吻合（图1－34）。

通常在多巴胺3～5μg／（kg·min）维持下和左心房压为0．66～1．33kPa（5～10mmHg）时可停止体外循环。动脉干瓣膜反流不影响撤离体外循环，除非反流严重。肺血管阻力升高、伴随右心室射血功能损害在永存动脉干患儿，尤其是那些过了新生儿期的患儿是一个重要问题。应规范操作呼吸机并降低肺血管阻力。呼吸参数设定为FiO2100%，PaCO24．00～4．67kPa（30～35mmHg），pH 7．50～7．60来进行辅助呼吸。维持深度麻醉。低PEEP能改善肺换气而不引起平均气道压升高。

和法洛四联症一样，在卵圆孔水平应保持1个右向左的分流。心室切开术和管道置换术后，暂时的右心室收缩和舒张功能障碍将使右心房压力超过左心房。肺高压将促使右心房压升高。在右心室功能障碍和肺动脉压力升高的时候，保留右向左分流对维持心排血量具有重要的意义，通过维持每搏排血量和心率可使心排血量满足身体需要。

（二）术后处理

1．加强心功能及循环支持治疗　患者在术前多有肺动脉高压，心功能差。手术复杂，阻断血流时间长，术后患者多需要应用正性肌力药物，加强心功能及循环支持治疗，必要时应用血管扩张药，以减轻心脏负荷。

2．辅助呼吸和防治肺部并发症　术后呼吸机辅助呼吸20h以上，以保证供氧，减少呼吸做功和减轻心脏负担。待呼吸循环稳定后方可考虑拔出气管插管，并注意保持呼吸道通畅。拔出气管插管后应协助患者咳嗽、咳痰、雾化吸氧，对严重呼吸功能不全或痰多不易咳出者，应尽早考虑气管切开。

3．防治心律失常　术中常规安置临时心肌起搏电极，术后静脉滴注利多卡因72h以上，以防止心律失常，必要时应用心脏起搏。严密监护和及时处理心律失常。

图1－34　为永存动脉干合并主动脉弓中断
A．主动脉及上、下腔静脉体外心肺转流，两侧肺动脉阻断，下肢由动脉导管供血；B．永存动脉干合并主动脉弓中断手术完成图

【疗效评价】

术后早期生存率取决于肺血管阻力、共干瓣膜有无反流和并发畸形，而不是术中和术后出血、冠状血管受压或其他技术问题。最重要的是要早期手术纠治，能够逆转肺血管阻塞性病变和保存心功能。如能在出生后2周内手术其手术存活率1～3年均为96%，其动脉干共干瓣的反流，术后肺动脉高压危象的发生和呼吸机应用时间均较手术年龄3个月以上为佳，但2年后同种带瓣管道置换率达30%～40%。2000年，Jahangiri等报道了在1992—1998年波士顿儿童医院50例永存动脉干外科手术治疗的结果。平均年龄2周，9例患儿合并主动脉弓中断，14例患儿术前诊断有共干瓣膜反流，其中5例轻度反流，5例中度反流，4例重度反流。5例进行共干瓣膜成形，1例进行同种瓣膜置换及冠状动脉再植入。总的来说3年实际存活率是96%。合并动脉弓中断的无一例死亡。存在共干瓣膜反流的患儿有2例死亡，这2例都没进行瓣膜成形手术。进行了瓣膜成形手术的患儿术后经胸超声心动图检查显示为轻微残余瓣膜反流。尽管在平均2年后有17例患儿需要管道置换，没有1例患儿因共干瓣膜问题或主动脉弓狭窄而需要再手术。Kalavrouziotis等报道了29例平均年龄28d，平均体重3．1kg，新生儿期及婴儿早期行永存动脉干纠治术的中期随访结果，早期死亡1例（3．4%），术后除1例外心功能均良好。

术后中、远期生存率取决于共干瓣膜有无反流和肺动脉管道的置换率。初次手术时共干瓣膜成形或置换率较低，以后因为反流进行性加重而再手术的可能性加大。对存在共干瓣膜反流的中期随访结果支持成形，尽管不是根治性的，但会改善瓣膜功能，避免机械瓣抗凝血，使瓣膜能与生长发育相适应。以后共干瓣的反流情况可以在肺动脉管道替换时或之前再评价以决定成形或换瓣。

许多医疗中心都注意到了同种移植管道的时间问题。Perron回顾了1990—1995年波士顿儿童医院84例新生儿和年长儿使用同种带瓣移植管道进行手术治疗的效果。平均随访时间34个月，有47%的患儿需要进行移植管道的再置换，进行再置换术的平均时间为3．1年。因此Schlicter等提出应用自体心包管道，在82例患儿中应用自体心包管道矫治永存动脉干。5年和10年免于再次手术置换者分别为92%和76%。10年后100%的患儿植入的自体心包片管道比刚植入时大16mm。目前通过支架置入可延长右心室到肺动脉移植管道的使用寿命。例如，Powell等报道了波士顿儿童医院在44例患者的右心室到肺动脉管道上置入了48个支架。他们发现手术后30个月有65%的患者免于再次手术。他们认为支架置入会使血流动力学改善和延长置入导管的使用寿命。尽管如此，在严重钙化的同种移植管道上置入支架的作用还需要进一步研究。

【新进展】

右心室－肺动脉管道的寿命是许多研究的焦点。Weipert等认为同种带瓣管道的替换取决于初次手术管道的大小和生长发育，如果管道直径＜15mm，7年内置换率是100%；如果＞15mm，10年内必须置换率是20%。Chan等的紧密随访结果显示如果初次管道置入年龄＜18个月，50%的管道在术后21．8个月内狭窄，而18个月以后的患者狭窄率仅为5%。这些数据表明管壁的生长性是决定是否需要更换管道的重要因素。Mayer等目前应用组织工程技术，以自身内皮细胞在动物实验中“生长”出带瓣管道，显示有生长性、抗变性和抗钙化的特性，这样就存在一次性手术根治的可能性。也有报道采用自体心包的带瓣管道，手术后的远期效果较人工材料要好。

如能将肺动脉直接连接至右心室切口，完全由自体组织连接，使其能生长，不引起远期梗阻或狭窄，避免了再次手术的痛苦和危险性是最为理想的手术方法。上海儿童医学中心采用自体肺动脉连接右室手术方法，取得满意效果。其手术关键在于彻底游离左右肺动脉，使其与右心室切口顶端吻合无张力，右心室切口尽量靠上，但避免损伤半月瓣。同时肺动脉干前壁剪开至左肺动脉开口远端，然后用心包补片覆盖扩大右心室切口至左肺动脉，防止术后流出道梗阻。本组18例经术后随访，无1例发生流出道或肺动脉梗阻，由于时间尚短，仍需进一步随访。由于肺血管阻塞性病变的早期出现，肺血管阻力明显增高，如患者年龄在1岁以上，不提倡采用本方法，必须采用带瓣的管道连接右心室至肺动脉，降低右心室的前后负荷，改善心功能，有利于术后康复。

永存动脉干术后应紧密随访评价共干瓣膜反流和肺动脉管道梗阻。目前管道置换的结果令人满意。以后的研究将减缓管道梗阻的发生时间，初次手术与并发症之间的间隔将越来越长，未来的新技术和研究必将带来良好的远期结果。

（蒋树林）