系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种自身免疫性结缔组织病，由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。本病女性约占90%，育龄期多见。我国患病率约为70／10万。病因可能与遗传、感染、环境和内分泌激素及免疫有关。本病的基本病理变化是结缔组织的纤维蛋白样变性、基质发生黏液样水肿及坏死性血管炎。
【临床诊断】
美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准，该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，即可诊断。其敏感性和特异性分别为95%和85%。
1．颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。
2．盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓，陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
3．光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。
4．口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
5．关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。
6．浆膜炎 胸膜炎或心包炎。
7．肾脏病变 尿蛋白＞0．5g／24h或
，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型）。
8．神经病变 癫癎发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。
9．血液学疾病 溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少。
10．免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体或狼疮抗凝物或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性）。
11．抗核抗体 任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。
【西医治疗】
SLE目前尚不能根治，但合理治疗可以缓解，尤其是疾病早期。主要有非甾体抗炎药（NSAIDs）；糖皮质激素（GC）；免疫抑制剂如环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZA）、霉酚酸酯（MMF）、环孢素A（CSA）、甲氨蝶呤（MTX）及氯喹／羟氯喹、雷公藤总苷等；此外还有静脉注射丙种球蛋白、血浆置换、骨髓干细胞移植等其他疗法。
【验案解析】
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