一、上运动神经元瘫痪的解剖生理与临床表现、定位诊断（2003、2005、2006、2007）
1．瘫痪的概念 运动神经元、周围神经和肌肉病变所致随意运动功能减弱或丧失，称为瘫痪。
2．解剖生理 上运动神经元发自大脑中央前回的大锥体细胞，其轴突形成皮质脊髓束和皮质脑干束。皮质脊髓束在锥体交叉处大部分锥体纤维交叉到对侧脊髓侧索，形成皮质脊髓前束。皮质脑干束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于相应的脑神经运动核。除了面神经核下部和舌下神经核外，其他脑神经运动核均接受双侧大脑皮质脑干束纤维的支配。
3．临床表现 肢体单瘫、截瘫或偏瘫，肌张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位。
4．定位诊断 ①皮质型：常表现为对侧单瘫。当病变为刺激性时引起对侧躯干相应的部位出现局限性的阵发性抽搐，当抽搐按运动区皮质代表区的排列题序进行扩散，称杰克逊癫。②内囊型：内囊部位的锥体束纤维最为集中，病变易使一侧锥体束全部受损引起对侧比较完全的偏瘫。“三偏”征为典型的内囊损害表现。临床上“三偏”更多见。③脑干型：引起交叉性瘫痪，病灶侧脑神经周围性瘫痪，对侧上、下肢的中枢性瘫痪。④脊髓型：脊髓颈膨大以上病变引起中枢性四肢瘫痪，颈膨大病变引起上肢周围性瘫痪和下肢中枢性瘫痪，胸段脊髓病变引起双下肢中枢性瘫痪，腰膨大病变可引起双下肢周围性瘫痪。Brown-Sequard综合征是脊髓半侧损害时产生病变侧肢体的中枢性瘫痪及深感觉障碍以及对侧肢体的痛温觉障碍。
二、下运动神经元瘫痪的解剖生理与临床表现、定位诊断（2001、2002）
1．解剖生理 下运动神经元包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。
2．临床表现 肌张力降低、腱反射减弱或消失、肌肉有萎缩、病理反射阴性，肌电图示神经传导速度异常和失神经支配电位。
3．定位诊断 ①脊髓前角细胞：前角的病变引起松弛性瘫痪，无感觉障碍，瘫痪分布呈节段型，如脊髓前角灰质炎、运动神经元病。②前根：瘫痪分布亦呈节段型，不伴感觉障碍。③神经丛：引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍以及自主神经功能障碍，可伴有疼痛。④周围神经：瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经的支配关系一致。多发性神经炎表现为对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩，并伴手套-袜套样感觉障碍。
三、锥体外系统的概念与其损害的临床表现
1．锥体外系统的组成及功能 主要部分为基底核，又称纹状体，包括尾核、壳核及苍白球。广义的锥体外系统还包括：丘脑底核、黑质、红核、网状结构、丘脑、小脑的齿状核、前庭神经核及延髓的橄榄核等。锥体外系统的主要功能是维持肌张力、身体姿势和协调运动。
2．锥体外系统损害的临床表现 ①静止性震颤：为主动肌与拮抗肌交替收缩引起的一种节律性颤动。发生于肢体静止时，当患肢做自主运动时减轻，入睡后完全消失。为帕金森病的一个常见症状。②肌强直：为屈肌、伸肌肌张力都增高，包括铅管样强直和齿轮样强直。③舞蹈症：不能控制的、快速多变的、无节律的、粗大的不自主动作。见于风湿性舞蹈症和遗传性进行性舞蹈症等。④手足徐动症：多见于上肢远端的肌张力异常，指手指及腕部缓慢交替性伸屈动作。⑤抽动症：为重复的、无目的的单个或多个肌肉快速收缩动作，如面肌抽动、鼻翼扇动、挤眉弄眼，侵犯呼吸肌时发出一种不自主的声音。⑥扭转痉挛：环绕肢体或躯干长轴的缓慢不规则的扭转或旋转性不自主运动。
四、小脑损害的临床表现（2003、2005）
1．小脑的组成 在小脑幕下方，脑桥及延髓的背侧。小脑中线部分称为蚓部，两侧膨大的部分称为小脑半球，上、中、下小脑脚分别与中脑、脑桥、延髓相连。
2．小脑蚓的损害 表现为躯干性共济失调，站立不稳和行走困难。行走时两脚分开较宽，摇晃欲倒，步态蹒跚，如醉汉样。
3．小脑半球损害 一侧半球病变，引起同侧肢体的小脑功能障碍，表现为同侧肢体肌张力减低，行走时步态不稳，向病侧偏斜，同侧指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替动作差，误指试验偏向病侧，向病灶侧注视时有粗大眼球震颤，对精细动作影响明显。
五、感觉的解剖生理与感觉障碍的定位诊断（2001）
1．感觉的分类 感觉分为特殊感觉（视、听、嗅、味）和一般感觉，后者又包括浅感觉（痛温触觉）、深感觉（运动、位置、振动觉）和复合感觉（实体、图形、两点辨别觉等）。
2．解剖生理 各种感觉的传导径路均由3个向心的感觉神经元互相连接组成，其中第二级神经元是交叉的。①浅感觉传导通路：末梢感受器→背根神经节→脊髓后角细胞→脊髓丘脑侧束→丘脑的腹后外侧核→内囊后肢丘脑辐射→中央后回的感觉区。②深感觉传导通路：末梢感受器→背根神经节→脊髓后角细胞及延髓的薄束核、楔束核→内侧丘系→丘脑外侧核→内囊后肢丘脑辐射→中央后回的感觉区。
3．感觉障碍的临床表现 感觉障碍根据病变的性质分为抑制性症状和刺激性症状。同一部位只有某种感觉障碍而其他感觉保存者，称为分离性感觉障碍。
4．感觉障碍的定位诊断
（1）末梢型：肢体远端对称性手套袜套样分布的感觉缺失，可伴有相应区内运动及自主神经功能障碍。见于多发性周围神经病。
（2）周围神经型：局限于某一周围神经支配区或神经干、神经丛分布区，如桡神经、尺神经、腓总神经、股外侧皮神经等受损。
（3）节段型：有以下几种。①后根型：见于一侧脊神经根病变，出现相应支配区的节段性完全性感觉障碍，可伴有根性痛；②后角型：见于一侧后角病变，表现为相应节段内痛、温度觉丧失，而触觉、深感觉保留；③前连合型：见于脊髓中央部病变使前连合受损，表现为双侧对称性节段性分离性感觉障碍。
（4）传导束型：有两种情况。①脊髓半切综合征：病变平面以下对侧痛觉、温度觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪；②脊髓横贯性损害：病变平面以下传导束性全部感觉障碍，伴有截瘫或四肢瘫、大小便障碍。
（5）交叉型：为同侧面部、对侧偏身痛觉、温度觉减退或丧失，伴其他结构损害的症状和体征。
（6）偏身型：脑桥、中脑、丘脑及内囊等处病变均可导致对侧偏身感觉减退或缺失，可伴有肢体瘫痪或面舌瘫等。
（7）单肢型：因大脑皮质感觉区病变仅损及部分区域，故常表现为对侧上肢或下肢感觉缺失，以复合感觉障碍为其特点。
六、脑神经的解剖生理与损害的临床表现（2001、2002）
1．视神经 视网膜的圆柱细胞和圆锥细胞→视神经→视交叉→视束→外侧膝状体→视放射→视中枢皮质。①视神经：同侧视力下降，可全盲，瞳孔直接对光反应消失，间接对光反应存在。②视交叉：双眼颞侧偏盲。③视束：双眼对侧视野的同向偏盲，偏盲侧瞳孔对光反应消失。④视放射：对侧视野同向象限盲。⑤枕叶视中枢：对侧同向偏盲及视觉失认。
2．动眼神经 动眼神经核支配上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌及瞳孔括约肌和睫状肌。动眼神经麻痹引起上睑下垂，外斜视、复视、瞳孔散大、光反应及调节反应消失，眼球不能向上、向内运动，向下运动也受到很大限制。
3．滑车神经 支配上斜肌，使眼球向外下运动。上斜肌麻痹，多合并于动眼神经麻痹。
4．展神经 支配外直肌。展神经麻痹引起内斜视，眼球不能向外侧转动，有复视。
5．三叉神经 感觉纤维分布于头皮前部和面部皮肤以及眼、鼻、口腔内黏膜。运动纤维支配咀嚼肌。三叉神经损害产生同侧面部的感觉障碍和角膜反射消失，咀嚼肌瘫痪，张口时下颌向病侧偏斜。三叉神经核的损害可出现核性损害的特征，如只影响感觉或运动，脊束核的部分损害引起节段性分布的分离性痛觉缺失或洋葱皮样感觉障碍。
6．面神经 运动纤维支配面部肌肉以及耳部肌、枕肌、颈阔肌、镫骨肌。支配面上部肌肉的神经元接受双侧皮质脑干束的控制，支配面下部肌肉的神经元只接受对侧皮质脑干束的控制。感觉纤维分布舌前2/3的味蕾。副交感纤维支配舌下腺、颌下腺和泪腺的分泌。周围性面神经麻痹出现患侧鼻唇沟变浅、口角下垂、额纹变浅或消失。茎乳孔病变产生同侧面部表情肌的瘫痪，即周围性面瘫；面神经管病变产生同侧周围性面瘫和舌前2/3味觉障碍；内耳孔病变产生周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍以及听觉过敏；膝状神经节病变引起Hunt综合征；中枢性面神经麻痹，出现对侧眶部以下面肌麻痹，且常伴有同侧偏瘫及中枢性舌下神经麻痹。
7．舌咽神经 感觉纤维分布于舌后1/3的味蕾，传导味觉；至咽部、软腭、舌后1/3、扁桃体、两侧腭弓、耳咽管以及鼓室；运动纤维分布于软腭、咽及喉部的肌肉。舌咽神经和迷走神经受损引起声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳。双侧皮质脑干束损害引起假性延髓性麻痹。
七、神经系统的检查
1．深、浅反射（2001、2002、2003、2007） 深、浅反射与对应部位见表8-1。
表8-1 深、浅反射的名称与对应部位
2．病理反射 有Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征、Schaeffer征、Gonda征等。
3．脑膜刺激征 三联征包括颈强直、Kernig征及Brudzinski征。
4．腰椎穿刺术（2001、2004、2005）
（1）适应证：①中枢神经系统感染性疾病、脑血管疾病、变性疾病等留取脑脊液检查；②脊髓病变经腰椎穿刺做脑脊液动力学检查；③神经系统的特殊造影；④椎管内注射治疗性药物和引流治疗。
（2）禁忌证：①明显颅内压增高，特别是有早期脑疝症状者；②明确的颅后窝占位性病变；③高颈位脊髓压迫性病变；④病情危重处于休克状态、心力衰竭及呼吸功能严重障碍者；⑤穿刺的局部皮肤、皮下组织及脊柱有感染性疾病者；⑥开放性颅脑损伤或有脑脊液漏者。
5．昏迷 昏迷包括意识水平和意识内容的变化。脑干上行网状激活系统、丘脑弥散投射系统和大脑皮质为维持正常意识状态的主要神经结构。昏迷是最严重的意识障碍，是意识持续中断或完全丧失。去皮质综合征是指广泛大脑皮质受损，脑干上行网状激活良好，一些浅反射正常，无自发性言语及有目的的动作，保留睡眠觉醒周期。
6．失语 由于脑损害所致对各种语言符号的表达和认识能力受损或丧失，无意识障碍、精神障碍和严重的智能障碍。表现为听不懂别人及自己的讲话，说不出要表达的意思，写不出以前会写的字或句。Broca失语症或运动性失语主要表现为口语不流利和复述能力差，听语理解相对保留；Wernicke失语症或感觉性失语主要表现为语言理解能力差，有不同程度的听语障碍和阅读障碍。
历年考点串讲
近十年出题24次。其中上运动神经元和下运动神经元损害的鉴别；小脑的功能；腰椎穿刺的禁忌证；腹壁反射的定位等知识点均有涉及，特别是神经系统总论内容多，涉及神经科的基础知识，需重点掌握。各种题型都有。每年2～3题，为每年必考。常考的细节有：
1．除了面神经核下部和舌下神经核外，其他脑神经运动核均接受双侧大脑皮质脑干束纤维的支配。
2．上运动神经元瘫痪的特点：肌张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位。
3．“三偏”征为典型的内囊损害表现。
4．一侧小脑半球损害引起同侧肢体的小脑功能障碍，表现为同侧肢体肌张力减低，行走时步态不稳，向病侧偏斜，同侧指鼻试验、跟膝胫试验不准。
5．面神经感觉纤维分布舌前2/3的味蕾，舌下神经支配后1/3的味蕾。
6．腰椎穿刺的禁忌证：①有早期脑疝症状者；②明确的颅后窝占位性病变；③高颈位脊髓压迫性病变；④病情危重处于休克状态、心力衰竭及呼吸功能严重障碍者；⑤穿刺的局部皮肤、皮下组织及脊柱有感染性疾病者；⑥开放性颅脑损伤或有脑脊液漏者。
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