血小板减少吃激素几天能见效

免疫性血小板减少性紫癜（idiopathic　thrombocytopenic　purpura，ITP）常用医嘱如下：

（续　表）

【概念】　免疫性血小板减少性紫癜是小儿最常见的出血性疾病。其主要临床特点是：皮肤、黏膜自发性出血，血小板减少，骨髓巨核细胞数增多或正常，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。

【病因及高危因素】　儿童急性ITP大多与前驱感染有关，少数发生在疫苗接种之后。

【诊断依据】　1998年6月，山东荣成会议确定诊断标准为：

1．血小板计数＜100×109／L。

2．有皮肤出血点、瘀斑和（或）黏膜出血、紫癜等临床表现。

3．无脾大。

4．骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍表现为幼稚型和（或）成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞质少。

5．具有以下4项中任何1项　①肾上腺皮质激素治疗有效。②脾切除有效。③血小板寿命缩短。④PAIgG、C3或特异性抗体阳性。

6．排除其他可以引起血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征、其他免疫性疾病以及药物性因素等。

【鉴别诊断】　应与慢性获得性再生障碍性贫血、系统性红斑狼疮、Evan综合征、急性白血病、骨髓增生异常综合征、湿疹－血小板减少－免疫缺陷综合征、巨大血管瘤－血小板减少综合征、淋巴瘤、溶血尿毒综合征、过敏性紫癜等鉴别。

【医嘱方案与禁忌】

1．血液支持的指征。一般不必输血小板，因输注血小板为及时效应，能增加抗血小板抗体的产生。适应证：当血小板明显减少，特别是在＜10×109／L者；或有内出血，特别是疑诊颅内出血者；需施行手术、活检或严重外伤者。输血小板剂量：0．2～0．3U／（kg·次），必要时1～3d重复1次以巩固疗效。若有失血性贫血，可输注浓缩红细胞。

2．血小板少时要注意限制活动，避免外伤，对婴幼儿要注意巨细胞等病毒感染的可能。禁用影响血小板功能的药物，如阿司匹林、双嘧达莫。

3．对于激素足疗程后仍无效者、激素依赖者、慢性型ITP者可应用免疫抑制药如长春新碱（VCR）、环磷酰胺（CTX）。对上述方案无效的难治型ITP还可试用环孢素（CSA）、白介素－11（IL－11）等。

4．脾切除。常规治疗无效时，对于经过正规治疗，仍有危及生命的出血或急需外科手术者；或病程＞1年，年龄＞5岁，且有反复严重出血，药物治疗无效或激素依赖，激素化后患儿可采取切脾治疗，因为脾是产生抗体和破坏血小板的主要器官。

【疗效及预后评估】　对激素敏感者在应用后72h左右血小板可上升到正常，也有在7～14d正常者，绝大多数预后良好，少数转变为慢性ITP或难治型ITP。1%的患儿死于颅内出血。