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黏膜相关性淋巴组织结外边缘带细胞淋巴瘤(淋巴瘤)

时间:2022-04-09 理论教育 版权反馈
【摘要】:边缘带B细胞淋巴瘤包括两种密切相关的但临床有别的淋巴瘤,最常见为黏膜相关淋巴组织结外边缘带B细胞淋巴瘤和结性边缘带B细胞淋巴瘤。所谓MALT淋巴瘤为主要累及胃肠道和唾腺的结外淋巴瘤。占所有B细胞肿瘤中7%~8%,原发性胃淋巴瘤50%为此。本病发病可能与长期慢性抗原性刺激有关,如幽门螺杆菌相关性慢性胃炎,自身免疫性疾病如干燥综合征、桥本甲状腺炎。干燥综合征或淋巴上皮唾腺炎发生淋巴瘤危险性增加44倍。

边缘带B细胞淋巴瘤包括两种密切相关的但临床有别的淋巴瘤,最常见为黏膜相关淋巴组织结外边缘带B细胞淋巴瘤(MALT型)和结性边缘带B细胞淋巴瘤。先讨论MALT型。所谓MALT淋巴瘤为主要累及胃肠道和唾腺的结外淋巴瘤。浸润细胞为形态异质性小B细胞有边缘带细胞(中心细胞样)、单核细胞样细胞、小淋巴细胞及免疫母细胞和中心母细胞样细胞,浸润在反应性B细胞滤泡的边缘带延伸至滤泡间区,在上皮组织,肿瘤细胞浸润上皮形成淋巴上皮损害。占所有B细胞肿瘤中7%~8%,原发性胃淋巴瘤50%为此。女性稍多,男女比为1∶1.2,中数发病年龄65岁。

临床表现因受累部位而异,除胃肠道、唾腺外,可有肺、头颈部、眼、皮肤、甲状腺和乳腺等。就诊时10%可有多数结外病变。本病发病可能与长期慢性抗原性刺激有关,如幽门螺杆菌相关性慢性胃炎,自身免疫性疾病如干燥综合征、桥本甲状腺炎。胃MALT淋巴瘤>90%有幽门螺杆菌感染。甲状腺淋巴瘤>90%附近腺体有甲状腺炎。干燥综合征或淋巴上皮唾腺炎发生淋巴瘤危险性增加44倍。

胃肠道淋巴瘤可按Rohatiner方案分期;

Ⅰ期:肿瘤限于胃肠道(1或多个原发灶)未侵透浆膜;

Ⅱ1期:累及局灶(胃、肠系膜)淋巴结;

Ⅱ2期:累及远处淋巴结(主动脉旁、腔静脉旁);

ⅡE:侵及浆膜累及附近器官或穿孔和腹膜炎;

Ⅲ期:播散性结外器官受累或胃肠道病变有横膈上淋巴结受累。

解放军总医院曾报道24例,75%为胃肠型,25%为非胃肠型,出现症状至确诊平均时间31.5个月,其中1例为腮腺病变行3次活检,前2次均为慢性炎症,最后确诊为腮腺MALT淋巴瘤已费时20年,说明病程进展之缓慢。

瘤细胞免疫表型:CD20、CD79a、CD5、CD10、CD23、CD43+/-、CD11c+/-。边缘带细胞相关抗原CD21、CD35。瘤细胞还表达IgM,而IgG和IgA者少,有轻链限制。

细胞遗传学检查60%有+3,25%~50%可有t(11;18)(q21;q21)有11号染色体上的凋亡抑制基因API2与18q21上的MLT基因融合。

本病经过缓慢,播散亦慢,对放疗敏感,如系幽门螺杆菌(Hp)相关性可用抗生素治疗,阿莫西林500mg,每日3次,洛赛克20mg,2/d,或以克拉霉素250mg,每日2次取代甲硝唑,疗程14天,40%~80%可消退,若无效可手术。有t(11;18)者对抗幽门螺杆菌治疗耐药。可向弥散性大B细胞淋巴瘤转化复发可在其他结外部位。

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