组织细胞增生症

组织细胞增生症起源于骨髓造血干细胞。后者在多种细胞生长因子的驱动下逐步分化为成熟单核-巨噬细胞及树状突细胞。完全分化成熟的组织细胞分布于全身各脏器组织中发挥它们的生理功能，位于不同部位的组织细胞被冠以各自特定的名称，如在外周血中称单核细胞，肝中称为库普弗细胞，在骨髓中称为巨噬细胞，在皮肤中称为朗格汉斯细胞。单核-巨噬细胞的主要功能为吞噬及杀灭入侵的微生物及处理衰老和变性的组织细胞成分，而树突状细胞多作为抗原呈递细胞，在主要组织相容性抗原参与下，将抗原表位提呈给T、B淋巴细胞，激发体内特异性细胞及体液免疫反应。

儿童组织细胞增生症是一组临床表现差异极大、发病率又较低的疾病，临床诊断及治疗较为困难，其中大部分为非肿瘤性疾病。

根据疾病与相关细胞亚型的关系，国际组织细胞协会以病理细胞形态为基础，对儿童组织细胞性疾病进行了重新分类。该分类将组织细胞增生症分为3型（Ⅰ～Ⅲ型），Ⅰ型为朗格汉斯组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），病变中的组织细胞主要为朗格汉斯细胞；组织细胞增生症Ⅱ型中的组织细胞主要是噬血性巨噬细胞，又称为噬血淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），包括家族性（原发性）和感染相关性两大类；组织细胞增生症Ⅲ型为恶性组织细胞疾病，包括急性单核细胞白血病、恶性组织细胞增生症、组织细胞肉瘤和罕见的恶性朗格汉斯细胞组织细胞增生症。