朗格汉斯细胞性组织增生症

朗格汉斯细胞性组织增生症（Langerhans　cell　histiocytosis LCH）又称组织细胞增生症X，是Letterer－Siwe病、Hand－Shuller－Christian病和骨嗜酸性肉芽肿3种病的总称，其共性是侵犯皮肤、骨、肺及神经系统和其他器官，有组织细胞增生、肉芽肿反应和继发黄瘤。3种病实为一种病，只是病变范围，程度及部位不同而已。

一、病因及发病机制

尚不清楚。目前认为本病是一种反应性病变而非恶性肿瘤，病变细胞DNA含量正常和病变可发生性消退支持这种观点。推测本病可能涉及不典型的免疫反应。

二、临床表现

可分3型。

1．急性播散型　即是Letterer－Siwe病。常发生于9个月内婴儿，起病急，有发热、贫血，肝、脾、淋巴结肿大，80%有皮疹，为群集、褐红色鳞屑结痂性丘疹，头面部似脂溢性皮炎。可有紫癜。皮疹分布于头面、颈、躯干，口腔黏膜可有肥厚或坏死性损害。皮肤及淋巴结有大量不成熟组织细胞浸润。胸部X线检查示多发性肺囊肿。常因严重内脏损害或抵抗力差并发感染于几个月至1年内死亡。

2．慢性进行型　即Hand－Shuller－Christian病。好发于儿童，而青年人、成年人较少。主要以颅骨缺损为主的播散性黄瘤样，组织显示泡沫细胞及嗜酸性粒细胞浸润；1／3患者肺门或其周围弥漫性浸润，肝脾及全身淋巴结肿大。可有生长异常或发育迟缓。

3．良性局限型　即骨嗜酸性肉芽肿。发生于儿童和成年人，为单个或多发性骨损害，隐袭性发病，多无症状，X线片示穿凿性骨破坏区，易发生骨折，皮疹与上述2型相似，但少见。

三、诊断及鉴别诊断

根据临床与组织病理特点，结合电镜观察可诊断。应与脂溢性皮炎、黄色瘤、多发性骨髓瘤鉴别。

四、治疗

1．局部治疗　孤立损害可手术切除或糖皮质激素注射，播散性者用PUVA光疗或外用氮芥。

2．化疗　糖皮质激素和（或）细胞毒性药物有效。泼尼松、长春新碱、6－巯基嘌呤或甲氨蝶呤单用或联用3～6个月。

3．放疗　用于大的疼痛性骨损害，剂量为6～8Gy，不应超过10Gy。

4．免疫疗法　胸腺激素、α－干扰素和环孢素。

5．同种异体骨髓移植　慢性复发者。

（李星辉　崔洪勋）