肩胛骨畸形愈合有必要手术吗

先天性高肩胛症亦称先天性肩胛骨高位症或Sprengel畸形，系因胚胎发育过程中肩胛骨下降和发育不良所致的一种少见的先天性畸形。正常情况下，约在胚胎发育第5周，肩胛骨上下缘分别对应颈4～6椎体，在9～12周后逐渐下降到正常位置即肩胛骨上角平对第2后肋，下角平对第7后肋。肩胛骨在下降过程中由于某种原因引起下降障碍而不能位于正常位置，高位的肩胛骨近脊柱侧上端与低位颈椎的椎板、棘突和横突之间常存有纤维组织、软骨组织或骨组织（即称肩椎骨）连接。临床上出生后即可发现肩部畸形，两肩高度不一致，患肩高于正常肩。患肩不能上举和外展或活动范围减小，可伴有斜颈或颈部运动受限。女性稍多于男性，通常为单侧发病，少数亦可双侧发病。

【影像学检查目的和方案】

1．影像学检查目的 明确肩部畸形原因，协助临床诊断并确定治疗方案。

2．影像学检查方案 X线平片应作为临床首选影像学检查方法。X线平片既可以协助诊断，又可以显示肩椎连接体即肩椎骨。临床实践中，X线平片一般应同时包括双侧肩胛骨以利于两侧对比。CT对于常规X线检查因组织结构重叠而显示不清者显示良好，尤其CT三维重建图像可为临床术前制定方案提供多方位的立体直观图像。MRI一般较少应用。

【影像诊断】

1．诊断依据 X线平片表现为肩胛骨体积较小，位置升高，肩胛骨上角在第2后肋以上水平（图5-7）。肩胛骨内移、肩胛骨下角向内旋转趋向脊柱缘，内角与颈椎间以骨桥相连时即称为肩椎骨（图5-8）。常伴有椎体融合、脊椎裂、蝴蝶椎、半椎体等颈胸椎发育畸形。临床可借助肩胛骨上角平对的颈椎平面来评价肩胛骨位置升高的程度。

CT所见大致同X线平片，利用三维CT重建图像可显示颈椎和肩胛骨之间细小的肩椎骨。

图5-7　左侧先天性高肩胛症

X线正位片示左肩胛骨位置升高，肩胛骨上角在颈椎水平

图5-8　左侧先天性高肩胛症

X线正位片示左肩胛骨内移、肩胛骨下角向内旋转趋向脊柱缘，内角与颈椎间可见骨桥相连即肩椎骨（箭）

2．鉴别诊断 Klippel-Feil综合征：亦称先天性短颈畸形，主要由颈椎先天性分节障碍引起短颈畸形，典型临床表现为短颈、后发际低及颈部活动受限。X线平片上颈椎椎体和（或）附件先天性骨性融合畸形，伴有斜颈、肩胛骨高位和脊柱裂等改变；50%以上伴有先天性脊柱侧弯，多数合并有心血管、泌尿生殖等系统异常表现。

【治疗原则】

矫正畸形，改善关节功能和外观。

【治疗方案】

治疗有非手术治疗和手术治疗。非手术治疗多适用于Cavendish级畸形的患者，及某些Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级畸形不能手术的患者；CavendishⅡ、Ⅲ、Ⅳ级患者多需手术治疗。

1．非手术治疗 包括被动和主动的功能锻炼，伸展牵引短缩的肌肉，以改善患侧上肢外展和上举功能，亦适用于术后功能锻炼。

2．手术治疗

（1）手术年龄：3～7岁为最佳手术年龄段，年龄过小难以承受，且解剖结构不清；年龄过大，常致臂丛神经损伤。

（2）手术方式：常用的有Woodward术式和Green术式，后者由于术时破坏重，影响疗效，术后关节功能会进一步的损害，该术式逐渐被前者及其他方法取代。

【预后与随访】

不同年龄患儿术后其畸形及功能的改善有一定差异。在适于手术年龄段患儿，术后疗效满意，年龄大者畸形较严重，手术难度增加，效果降低。臂丛神经损伤的发生率不高，但后果严重，术后宜密切观察，一旦出现神经损伤表现，应及时再次手术探查及松解。

术后2～3个月内应进行康复锻炼，3个月及半年返院随诊，其后可每年复诊1次，直至青春发育期后。影像学复查内容包括：X线平片检查比较两侧肩胛骨高度，以确定手术疗效；如合并脊柱侧弯，可复查胸腰椎X线平片，测量Cobb角等指标以确定畸形矫正或矫形丢失情况。