神经肌肉疾病病人健康教育

神经肌肉疾病包括神经源性肌病和肌源性肌病。神经源性肌病指下运动神经元病变，如脊髓前角细胞、神经根和周围神经病损，下运动神经元病变可为炎症、外伤、肿瘤、中毒、变性、压迫的代谢障碍等引起病变。肌源性肌病主要指在运动终板内和周围肌肉纤维或肌肉结缔组织内因解剖学和生物化学变化所引起的多类疾病，而非神经系统内的病变。虽然病变累及的部位和性质不同，但均可导致不同程度的运动功能障碍，甚至造成严重残疾。临床表现主要为肌无力、肌强直、肌肉萎缩、肌肉假性肥大及肌肉疼痛等。常见的为重症肌无力、多发性肌炎和皮肌炎、周期性麻痹以及进行性肌营养不良症等。

【疾病特点】

1．重症肌无力症状都是由于肌肉无力引起，女性多于男性，任何年龄都可发病，感染、创伤、疲劳、妊娠、分娩等可为诱因。受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生无力，经短期休息后又可缓解，可出现较规律的晨轻暮重的波动性变化。通常眼肌受累为首发症状，面肌和咽肌受累可导致面部表情欠缺，进食中断以及构音障碍、饮水呛咳、声音嘶哑等。当呼吸肌和膈肌受累可出现咳嗽无力、呼吸困难，甚至因呼吸肌麻痹导致吸入性肺炎。

2．急性呼吸肌严重无力，导致不能维持唤起功能者为重症肌无力危象，分为三型。①肌无力危象：因为疾病加重，导致呼吸肌严重无力而产生；②胆碱能危象：主要因治疗中抗胆碱酯酶药物剂量过大引起；③反拗危象：此危象对胆碱酯酶抑制药治疗无效。诊断重症肌无力最简单的方法是新斯的明试验，新斯的明1～2mg肌注，20min后肌无力症状改善为阳性，可持续2h，主要用于对肢体和呼吸肌的评估。而对于以眼睑症状为首发症状者有必要进行肌电图检查，这是诊断肌无力的重要依据。

【健康教育要点】

1．住院健康教育

（1）疾病知识指导：告知病人急性肌无力的主要症状，尤其重症肌无力危象的临床表现、治疗方法、护理要点等，取得病人配合。讲解胸腺切除手术适用于全身型重症肌无力，其他类型应根据其个体化特征慎重选择。

（2）用药指导：讲解所用药物的作用及副作用，强调药物只能减轻肌无力的症状，但不能治愈疾病。因此，应避免诱发因素，在医生的指导下正确服药。

①抗胆碱酯酶药物：告知常用药物包括新斯的明、吡啶斯的明。吡啶斯的明最常用，副作用少，成人起始量为60mg口服，每4h1次，可在进食前半小时用药，以缓解症状。用量可根据病情调整，其副作用表现为腹泻、腹痛、恶心、呕吐、支气管分泌物增多、流泪、出汗等，告知预先给予阿托品可缓解上述症状。

②皮质类固醇药物：说明治疗方法有大剂量递减隔日疗法、小剂量递增隔日疗法和大剂量冲击疗法三类，临床通常采用大剂量递减隔日疗法。其用法为开始隔日服泼尼松60～80mg／d，症状改善后维持用量，逐渐减量。用此疗法的病人告知应摄入高蛋白、低糖并补充含钾丰富的饮食，必要时服用制酸药。

③免疫抑制药治疗：说明激素治疗半年无效，应考虑使用免疫抑制药。用药期间需注意其骨髓抑制及感染易感性，应定期检查血象及肝肾功能。

④血浆置换疗法：说明该疗法主要用于肌无力危象的治疗或胸腺切除术前的处理，以避免或改善术后呼吸危象。治疗方法安全，但费用昂贵。

（3）危象处理指导：告知如发生肌无力危象时，首先应维持呼吸道通畅，呼吸困难及痰多者及早行气管切开和人工辅助呼吸。说明为区分危象需要做腾喜龙试验，必要时再做阿托品试验，以帮助选择药物治疗。有条件者可采用放射治疗、血浆置换疗法、转移因子和胸腺素等治疗，甚至手术摘除胸腺。说明这些处理方法的意义，取得病人及家属的配合。

2．出院健康教育

（1）预防知识指导：告知呼吸道疾病流行期少到公共场所，避免发生呼吸道感染。吞咽困难及饮水呛咳者，可利用不同性质的食物进行吞咽功能训练，提高实际吞咽能力，合理控制每次进食的量和进食速度，防止因误吸引发肺炎。

（2）用药指导：强调要遵医嘱正确服药，不要随意减量或突然停药，发生胆碱能危象时应及时就医。

（3）复诊指导：告知联系电话及咨询方式，有异常情况及时就医。