【摘要】：先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤又称先天性泛发性静脉扩张症，Van Lohuizen综合征，多发生于女性，随年龄增长而自然消退。可能是多基因的遗传性疾病。27%的患者有并发症，可伴有动脉导管未闭、先天性视网膜脱落、先天性青光眼及智力发育迟钝等。角化过度，有显著的毛细血管扩张，有时有静脉扩张、血管纤维变性、淋巴管扩张、静脉血栓形成，有些病例病理变化不明显或无异常。
先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤（cutis marmorata telangietatca congenita）又称先天性泛发性静脉扩张症，Van Lohuizen综合征，多发生于女性，随年龄增长而自然消退。可能是多基因的遗传性疾病。
一、临床表现
出生时即发病。全身皮肤广泛或局限性青黑色网状斑点，网状空隙处可发生浅表溃疡和坏死，上覆浆液性痂，愈后留有萎缩和瘢痕。虽可广泛分布，但很少呈全身性。常并发蜘蛛痣及血管角皮瘤。27%的患者有并发症，可伴有动脉导管未闭、先天性视网膜脱落、先天性青光眼及智力发育迟钝等。
二、组织病理
角化过度，有显著的毛细血管扩张，有时有静脉扩张、血管纤维变性、淋巴管扩张、静脉血栓形成，有些病例病理变化不明显或无异常。
三、诊断及鉴别诊断
根据临床表现及组织病理可诊断。应与下列疾病相鉴别。
1．弥漫性静脉扩张症 即Bochen－hermer综合征，此病在婴儿期或青春期前发病，量现蓝色静脉扩张和增粗，多侵犯单个肢体或单个肢体的局部皮肤，皮下组织肿胀，患肢增粗、缩短或增长，常合并血栓和静脉炎。
2．大理石样皮肤 该病对冷的生理反应，保暖后能消退。
四、治疗
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