低血糖综合征（hypoglycemic syndrome）指由多种原因所引起的血糖浓度低于正常的一种临床现象。引起低血糖的常见病因除了有胰岛素瘤、药物、皮质醇等激素不足外，胰腺外肿瘤也是重要原因之一。许多非胰腺肿瘤可引起空腹低血糖，最常见的有两类：第一类为低度恶性或良性的结缔组织肿瘤，包括纤维肉瘤、间皮瘤、神经纤维瘤；第二类为原发性肝癌，其他少见的有肾上腺癌、支气管癌、胆管瘤、假黏液瘤等。
【发病机制】
1．肿瘤分泌具有胰岛素样活性的物质 有人报道，约有50%的胰外肿瘤性低血糖症患者血液中存在具有胰岛素样活性的低分子多肽，包括胰岛素样生长因子及某些生长介素。
2．肿瘤细胞代谢旺盛 消耗葡萄糖过多，而患者进食不足，肝糖原耗竭，从而造成低血糖症。
3．肝的糖异生作用障碍 主要由于肝占位性病变所致，有些肿瘤分泌能降低血液中游离脂肪酸的活性物质，也使糖异生的原料缺乏。
【分类】可引起低血糖症的常见胰外肿瘤包括以下两种。
1．原发性肝癌 原发性肝癌伴低血糖的发生率为4．6%～30%，按组织学特征和与临床低血糖症的联系可分为两种类型。一种见于生长快、分化不良的原发性肝癌晚期，血糖多在2．2～4．4mmol／L，很少发生严重的低血糖症或低血糖昏迷；另一种见于生长较慢、分化较好的肝癌早期，一般无全身恶病质表现，但有频发性低血糖症发作，血糖很低，需用大剂量葡萄糖才可控制症状，给予胰高糖素、糖皮质激素等效果不明显。低血糖症是原发性肝细胞癌的较常见异源激素综合征，患者的血清胰岛素正常或升高，而IGF－1或巨IGF－2（15kD）多升高。转移性肝癌伴低血糖症的病因复杂，结肠癌、肠肉瘤、脑膜肉瘤、血管外皮细胞瘤、恶性胰岛素瘤、类癌等发生肝转移后均可伴有低血糖症。
2．间质细胞瘤 除肝癌外，非胰岛B细胞肿瘤导致的空腹低血糖多见于体积较大的间皮来源的纤维肉瘤、间皮瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、血管外皮细胞瘤、神经纤维瘤和淋巴肉瘤等。上述肿瘤的1／3以上发生在腹膜后，另1／3发生在腹腔内，其他在胸腔等处，即使肿瘤为恶性，一般也生长较慢，部分患者在肿瘤被切除后还能引起长期的轻度低血糖。间质细胞瘤发生低血糖为多因素所致，但主要原因为血糖利用增高。为防止反复发生低血糖，需要静脉输注大量的葡萄糖。因肝有很强的葡萄糖生成能力，因此只要肝糖原分解和肝糖异生能正常进行，血糖利用即使增多，一般也不会导致低血糖。
【临床表现】临床表现与胰岛B细胞瘤所致低血糖症相似，病情常严重，多见于饥饿时或呈自主性，且不易以多次进食防止发生。发作时血糖甚低但血胰岛素含量也低，因此与胰岛素瘤有别。此外，血游离脂肪酸和乳酸在胰外肿瘤中偏高，而在胰岛素瘤中则低。
【治疗】治疗以处理原发疾病为主，如手术切除肿瘤，术后低血糖可缓解。低血糖发作时需摄食或持续静脉滴注葡萄糖。有时大剂量糖皮质类固醇或静脉滴注高血糖素可有效。但本病常因肿瘤转移或复发而难以根治，预后大多不良。
（王 萍）
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