【摘要】：扩张型心肌病主要特征是单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩期功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭.本病常伴有心律失常,病死率较高,男多于女,在我国发病率为13/10万～84/10万不等。 根据以非特异的心室进行性扩大,心脏收缩功能降低为主,逐渐出现心功能不全、心律失常、血栓栓塞等并发症的临床特征,排除其他种类心脏病而作出诊断。
扩张型心肌病主要特征是单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩期功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭.本病常伴有心律失常,病死率较高,男多于女(2.5：1),在我国发病率为13/10万～84/10万不等。
【病史采集】 应问有无家族史,症状发生的规律、诱因、加重与缓解的因素及对治疗的反应。
【临床表现】 起病缓慢,多在临床症状明显时方就诊,如有气急,甚至端坐呼吸、水肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征时,始被诊断.部分患者可发生栓塞或猝死.主要体征为心脏扩大,常可听到第3或第4心音,心率快时呈奔马律.常合并各种类型的心律失常。
【预警表现】 有气急,甚至端坐呼吸、水肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征。
【辅助检查】 应行心电图、超声心动图、胸部X线片、血沉、心肌酶、心内膜心肌活检等检查。
【诊断要点】 根据以非特异的心室进行性扩大,心脏收缩功能降低为主,逐渐出现心功能不全、心律失常、血栓栓塞等并发症的临床特征,排除其他种类心脏病而作出诊断。
【鉴别诊断】 需与各种病因明确的器质性心脏病,如急性病毒性心肌炎、风湿性心脏病、冠心病、先天性心血管病及各种继发性心肌病等相鉴别。
【治疗要点】
(1)控制加重心衰的诱因,如感染、过度疲劳、钠水摄入、不必要的静脉输液,减轻心脏负荷。
(2)抗心衰。
(3)抗心律失常。
(4)抗凝治疗。
(5)激素对难治性心衰的重症患者可试。
(6)外科手术治疗,如替换心脏等手术。
【康复指导】 本病的病程长短不等,充血性心力衰竭的出现频度较高,预后不良.死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常,不少患者猝死.以往认为症状出现后5年的存活率在40%左右。
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