原发性肺含铁血黄素沉着症

临床资料 　男，4岁。反复咯血1个月余，无发热。体检：贫血貌，抗炎治疗未见好转。

影像学报告描述　X线胸片（图6-7-1A），两肺纹理增多，两肺呈弥漫性云絮状密度增高，肺中内带为主，肺尖与肋膈角相对清晰。心影未见增大。轴位CT平扫（图6-7-1B、C），两肺多发斑片状及大片状实变与GGO，边缘模糊，部分区域可见含气支气管征，小叶间隔增厚。40天后复查X线胸片（图6-7-1D），两肺病变减轻，肺透过度增加，内中带仍见云絮状密度增高影。

影像诊断与最后诊断　均为：原发性肺含铁血黄素沉着症。

临床与影像学要点　原发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH），也称特发性肺含铁血黄素沉着症，是一种原因不明的肺泡出血性病变，反复多次出血致含铁血黄素沉积及纤维化，可能与感染、过敏、药物及遗传等因素有关。病理学显示肺出血及纤维化、巨噬细胞吞噬含铁血黄素、肺泡壁增厚及2型肺泡上皮细胞异常、毛细血管扩张等。临床上多见于10岁以下儿童，也可见于青年人，表现为反复咯血或痰中带血、贫血、发热、咳嗽、呼吸困难，最终可因肺动脉高压、肺源性心脏病、呼吸衰竭及大量出血致死。支气管肺泡灌洗液或胃液中找到含铁的巨噬细胞。实验室检查为小细胞缺铁性贫血，骨髓增生活跃，IgA增高，冷凝集试验及Coomb试验等阳性。

影像学表现与病变的时期有关。①早期可见两肺或单侧肺近肺门分布的斑片状或云絮状透过度减低及GGO，病变中央密度较高、边缘模糊，肺纹理增多。肺周边部如胸膜下1～2cm、肺尖、肋膈角密度正常。②反复出血时，肺内开始出现纤维化病变，X线胸片表现为网格状影或网合结节影，边缘模糊，HRCT显示小叶间隔及支气管血管束增粗，结节大小为1～3mm。如6-7-2，轴位HRCT平扫，两肺多发斑片状较高密度实变与GGO，小叶间隔增厚，胸膜下相对清晰。③晚期纤维化明显，呈弥漫性网状影及肺结构扭曲。

鉴别诊断　①肺泡性肺水肿：常有心脏病或其他疾病，如肾衰竭、急性中枢神经系统疾病，典型者为两侧对称的蝶翼状分布，无咯血，治疗后病变迅速吸收。②ARDS：见于中毒、感染、休克、创伤等，病变吸收后无蜂窝状改变及纤维化。③肺-肾出血综合征：影像学表现与IPH近似，但实验室检查抗肾小球基底膜抗体阳性。④其他原因所致的肺出血：如韦格纳肉芽肿、Behcet病、胶原血管病等，需结合患者年龄、实验室检查，甚至病理检查资料。

小结　IPH的影像学特点是两肺中央型分布为主的斑片状及大片状GGO或实变，结合患者咯血或痰中带血、贫血，痰中检出具有含铁血黄素的巨噬细胞，并除外肺-肾出血综合征即可诊断。

(王　松　赵泽钢)

图6-7-1A

图6-7-1B

图6-7-1C

图6-7-1D

图6-7-2A

图6-7-2B