晚发性维生素缺乏性出血症

晚发性维生素K缺乏性出血症（vitamin　K　deficient　bleeding，VKDB）常用医嘱如下：

（续　表）

【概念】　晚发性维生素K缺乏性出血症是由于维生素K不足，其依赖凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性下降所致。多见于母乳喂养3个月以内的婴儿，突然发生颅内出血的颅内高压征象，同时伴有急性进展的贫血和（或）皮肤、黏膜出血，注射或穿刺部位出血不止。

【病因及高危因素】　维生素K摄入不足，婴儿腹泻或长期使用肠道抗生素使维生素合成不足或吸收不良，另外肝、胆疾病也影响维生素K合成。2～3个月龄婴儿，既往有长期腹泻或肝炎综合征者、或应用磺胺类药物、长期应用广谱抗生素等均为高危因素。

【诊断依据】　生后1个月～1岁发病，多见于2～3个月婴儿，母乳喂养儿居多。出血征象或颅内出血至颅高压表现，血小板正常，凝血酶原时间延长，补充凝血因子及维生素K1可迅速止血，排除产伤、外伤等致颅内出血。

【鉴别诊断】　应与婴儿维生素D缺乏性手足搐搦症、化脓性脑膜炎、败血症合并DIC、血友病、婴幼儿急性白血病等相鉴别。

【医嘱方案与禁忌】

1．合并颅内出血的治疗　应及早应用维生素K1及输注新鲜血浆或凝血酶原复合物，不宜过早应用甘露醇，以免加重颅内出血。一般在应用维生素K1后6h给予20%甘露醇2．5～5ml／（kg·次）。若无效，加用地塞米松0．3～0．5mg／（kg·次），或呋塞米1mg／（kg·次），并及时给予5%水合氯醛1～2mg／（kg·次）镇静止痉。

2．加强预防措施

（1）对正常足月新生儿，特别是早产儿、低出生体重儿、难产儿，生后都应常规应用维生素K10．5～1mg，连续3d。

（2）对经常腹泻，患肝炎综合征者应预防性注射维生素K1，应鼓励母乳喂养者及时添加辅食。

（3）有效止血前避免肌内注射，减少局部穿刺，避免使用广谱抗生素，腹泻患儿注意调整肠道菌群，可应用肠道益生菌及补充维生素K1。

【疗效及预后评估】　本病无颅内出血患者应用维生素K1输注新鲜血浆等治疗后可很快治愈。合并颅内出血者病死率高（18%～50%），且多数遗留永久性神经系统后遗症，如脑性瘫痪、脑积水、智能低下等。