无脾综合征

本来是指脾缺如的疾病，但在降主动脉下腔静脉右侧并行、单心房、右心室型单心室、完全性心内膜缺损、右心室双出口、肺动脉狭窄或闭锁等疾病的组合中脾缺如是其共有特征，因此将其称为无脾综合征。

诊断

1. 剑突下矢状切面：降主动脉、下腔静脉并行

2. 单心房、右心室型单心室、完全性心内膜垫缺损、右心室双出口、肺动脉狭窄或闭锁、完全性肺静脉异位引流等疾病的组合

检查要点

1. 房室瓣反流

2. 肺动脉的大小

3. 心室的运动

4. 有无永存上腔静脉，回流途径

5. 有无合并完全性肺静脉异位连接

6. 肺动脉狭窄时狭窄的形态和压差

7. 肺动脉闭锁时动脉导管未闭的血流和压差

诊断注意事项

•右侧（心房正位）降主动脉和下腔静脉并行时注意和右位主动脉弓的鉴别，左侧（心房反位）降主动脉和下腔静脉并行时注意和左位主动脉弓的鉴别

图2-27-1　剑突下水平切面

脊柱右侧可见降主动脉，降主动脉右侧可见下腔静脉。下腔静脉和降主动脉在脊柱同侧并列走行称为降主动脉下腔静脉并行，是无脾综合征特有的征象（下腔静脉——右心房连接参考p34）

图2-27-2　剑突下矢状切面（与图2-27-1同一病例）

从正中线上和脊柱平行的切面（XM），向右侧倾斜（XR）可观察降主动脉，再向右侧倾斜（XRR）可显示下腔静脉汇入右心房的位置

图2-27-3　剑突下水平切面

脊柱前方略偏右侧为降主动脉，降主动脉前方为下腔静脉。可见降主动脉下腔静脉并行

图2-27-4　剑突下矢状切面

图2-27-5　剑突下矢状切面

无脾综合征时，有的病例存在下腔静脉与右心房连接部自后向前屈曲导致轻度狭窄的情况，应该注意。尤其是进行心导管检查时术前必须了解这些信息

图2-27-6　胸骨旁四腔切面

心内结构异常多见共同心房和共同房室瓣。共同心房的中央可见一个肌桥走行（箭头）是本病较常见的特征

图2-27-7　胸骨旁短轴切面房室瓣水平

大右心室内可见一个大房室瓣开口，为共同房室瓣

图2-27-8　胸骨旁短轴切面心尖水平

前方的大心室为右心室结构，后方的左心室残腔内没有房室瓣开口。左心室残腔有时也可无法识别

图2-27-9　心尖四腔心相当切面

在相当于正常四腔心的切面上，只可见单心房、单心室。未见房间隔诊断为单心房。共同房室瓣开口于右心室结构的大心室

图2-27-10　心尖四腔心相当切面（彩色多普勒法）

收缩期心房侧可见大量的五彩镶嵌血流信号，表示存在大量的共同房室瓣反流

图2-27-11　心尖四腔心相当切面向头侧倾斜的切面

主动脉水平：这个切面上主心室内可见粗大的肌小梁形态为解剖学右心室。主动脉发自右心室

图2-27-12　胸骨旁心室长轴切面

可同时含主动脉瓣和共同房室瓣的切面：主动脉瓣和共同房室瓣间可见漏斗部肌性间隔，表示两者间没有纤维连续

图2-27-13　本病（图2-27-3至图2-27-12）的形态诊断总结

图2-27-14　推断本病的降主动脉下腔静脉并行