第二节肌无力综合征

肌无力综合征也称Lamber-Eaton综合征，是一组累及胆碱能突触的自身免疫性疾病，其自身抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道。男性患者居多，约2／3伴发肺癌，以小细胞肺癌最为多见。60%小细胞肺癌患者，可发现伴不同程度的Lamber-Eaton综合征。

【分类】

按其原因可分为如下几类。①癌性肌无力综合征，如肺癌；②免疫异常性肌无力综合征，如系统性红斑狼疮。

【原因】

目前认为，此综合征与自身免疫异常相关。从肺癌获得的细胞株显示钙通道蛋白中有活化的抗原，推测肿瘤细胞中也存在相应的抗体。如在肿瘤细胞增生过程中IgG增高，则有功能的通道数即减少。同样的抗原在神经内分泌肿瘤的钙通道蛋白中也被发现，与电压依赖性钙通道异常有关，Ach释放异常而致肌无力。

【诊断依据】

1．病史　男性老年肺癌患者，出现肌无力和易疲劳症状。

2．临床表现　患肌短暂用力收缩后肌力反而增强，持续收缩后呈病态疲劳。依酚氯铵和新斯的明试验不敏感，高频神经重复刺激呈特异反应。血清AchR-Ab阴性，通常即可诊断。男性患者居多，多在50～70周岁发病。约2／3伴有癌肿，如小细胞肺癌、胃癌、前列腺癌和直肠癌等。也偶有伴发其他自身免疫病，如系统性红斑狼疮等。临床表现以肌无力和易疲劳为主，但患肌的分布与MG不同，以四肢骨骼肌为主，并可有口干、肌痛等症状。

3．辅助检查　胸部X线片，可发现肺癌。气管镜检查并做活检以确定小细胞肺癌。也可做CT、MRI检查，以及触诊检查前列腺和直肠。

【鉴别诊断】

见本章第一节。

【病因治疗】

主要针对肿瘤进行治疗，抗胆碱酯酶药无效。

【手术与麻醉】

手术切除肺癌对原发病即使裨益不多，也常可使肌无力症状得到改善。麻醉应考虑如下事宜。与重症肌无力相似，不同点是此类患者对去极化肌松药和非去极化肌松药均敏感。