－肌无力综合征

Lambert－Eaton肌无力综合征（Lambert－Eaton myasthenic syndrome，LEMS）是神经肌肉接头突触前膜钙离子通道或乙酰胆碱（ACh）释放部位自身免疫性疾病。是ACh释放过程障碍。

（一）诊断依据

1．临床表现

（1）成年男性多见，约2／3患者伴发肿瘤，特别是小细胞肺癌，也可伴发其他自身免疫性疾病。典型呈急性进行性病程，肌无力常出现于发现恶性肿瘤前数月至数年，患者常因肿瘤本身死亡。

（2）肌无力：亚急性起病，主要表现为进行性肢体近端和躯干肌肉无力，易疲劳，休息后症状不能缓解。肩部肌肉较少波及。LEMS肌无力与重症肌无力表现不同：患肌在短时间内（15s左右）反复收缩无力症状减轻，而持续收缩后肌无力又有加重。深反射减弱或消失。可有感觉异常、关节炎样疼痛。

（3）脑神经支配肌群一般不受累：脑神经支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出现上睑下垂、复视、构音障碍及吞咽困难等，较少见，受累程度较轻。

（4）自主神经功能障碍：半数以上患者有胆碱能自主神经功能障碍，如唾液分泌减少而致口干、泪液和汗液减少、括约肌功能障碍、阳萎等，也可有直立性低血压。

（5）其他：可以合并其他PNS，如PCD和脑脊髓炎等。

2．辅助检查

（1）药理学试验：新斯的明或腾喜龙试验可呈阳性，但不如MG明显。

（2）肌电图：最有特征性改变的是肌电图，表现为低频（小于10Hz）刺激时动作电位波幅变化不大，而高频（10Hz以上）重复电刺激时波幅递增到200%以上，是由于高频刺激使神经末梢突触前膜递质释放增加所致。

3．Lambert－Eaton综合征周围神经无异常，神经单一刺激可产生一个低波幅肌肉动作电位，MG病人则正常或接近正常。

4．本病患者血清AChR－Ab水平不增高，但个别可合并眼睑下垂及AChR－Ab阳性。血清肌酶谱多正常。

（二）治疗方法

1．治疗原发病　Lambert－Eaton综合征诊断即意味潜在肿瘤，一旦发现原发性肿瘤应进行病因治疗，如手术、放化疗等，以改善神经系统症状。

2．药物治疗　胆碱脂酶抑制药如溴吡斯的明通常无效。血浆置换和免疫抑制药治疗有效，但单独应用血浆置换治疗的效果不理想。