肌无力综合征

【流行病学】　肌无力综合征（myasthenic syndrome）又称Lambert-Eaton综合征，多在40岁以后起病，偶见儿童。两性均可患病，以男性多见，约70%患者伴发小细胞性肺癌，肌无力症状见于肿瘤发生之前数年，1/3的患者不伴肿瘤。

【病因及发病机制】　本综合征与燕麦细胞肺癌有关，由小细胞性肺癌或由免疫机制所激发的突触前膜乙酰胆碱释放异常所致的肌无力。

小细胞型肺癌细胞中含有很多高浓度的电压依赖型钙通道蛋白（VGCC），这种蛋白质致敏机体后产生抗VGCC抗体，而神经肌肉接头的神经终末激活带颗粒代表VGCC功能，而当这种抗体与神经终末结合后，阻断突触前膜的Ca2＋的内流，影响ACh的释放而致肌无力。

【临床表现】

1．临床特点为肢体和躯干部肌肉无力，以下肢重，近端重于远端，半数可出现短暂性脑神经支配肌的症状，表现为复视、眼睑下垂、构音困难和吞咽困难，部分出现肌肉疼痛，以大腿肌肉较为常见。

2．部分患者伴有周围神经感觉异常，或自主神经受累症状。

3．查体发现肌力对称性减退，运动后肌力可增加，持久用力或肌肉收缩，肌力可减退。腱反射减弱或消失。

【辅助检查】

1．血清学检查 血清中AChR抗体阴性，2/3的患者ω-Conotoxin结合蛋白抗体呈阳性。

2．神经电生理 重复电刺激高频刺激时振幅增大，达正常人的数倍以上。

3．影像学检查 肿瘤患者胸部CT或PET检查可发现相应占位病灶。

【诊断】　中年以后起病，肢体肌无力，下肢重于上肢，症状波动不明显，适当活动后症状反减轻，有时伴有自主神经症状，肌电图显示高频重复电刺激CMAP振幅增高200%以上。

【鉴别诊断】　应与重症肌无力、重叠综合征、药物中毒等疾病鉴别。

【治疗】　原则上同重症肌无力，吡啶斯的明可改善临床症状，反应一般较差，皮质类固醇激素反应好，但症状反复波动，目前血浆置换、大剂量免疫球蛋白治疗亦有效果。