其他类型脊柱侧弯

（一）神经肌肉型脊柱侧弯

【概念】

神经肌肉型疾患是一组以脑、脊髓、周围神经、神经肌肉接点与肌肉之间正常功能遭受损害为特征的疾患，受损的最后功能单位是肌肉。肌肉功能障碍表现为运动减少（肌肉松弛）、运动增加（肌肉痉挛）或连贯运动丧失（运动障碍），致脊柱侧凸、骨盆倾斜。生物力学状态和生物学因素互相作用是引起神经肌肉型脊柱侧凸的原因，疾患发生时间越早、程度越严重，脊柱畸形进展的可能性越大。继发于营养不良或抗惊厥药诱发维生素D缺乏病等代谢性骨病，也引起椎骨结构性损害。

【临床表现】

神经肌肉型侧凸通常导致脊柱畸形，出现与侧凸相似特征的后凸畸形，其另一表现是废用性骨质疏松。

【影像技术】

影像学检查以X线检查为主。

【诊断要点】

神经肌肉型脊柱侧凸累及的器官系统可能是神经系统或肌肉系统。全脊柱X线正侧位显示脊柱侧弯（图2-3-17）及外科手术矫正后情况（图2-3-18）。

图2-3-17　神经肌肉型脊柱侧弯

全脊柱正位X线片（A）、侧位X线片（B）示：脊柱右侧弯，侧弯度数大，较僵硬，侧弯的连续性差，椎体旋转严重，有半脱位的征象，伴胸椎矢状位的前突畸形

图2-3-18　神经肌肉型脊柱侧弯

全脊柱正位X线片（A）、侧位X线片（B）示：脊柱矫形植骨融合内固定术后，侧弯矫形满意，胸椎正常后突恢复，钉棒固定在位

（二）神经纤维瘤病性脊柱侧弯

【概念】

神经纤维瘤病是较常见的周围和中枢神经系统遗传性疾病，涉及外胚层及间充质组织，造成骨骼系统畸形，畸形多为椎体的营养不良所致。儿童及成年人均可发生。临床分2型：NF-1型即Von Recklinghausen病或中枢性神经纤维瘤病，伴有骨骼、皮肤及软组织的各种异常。NF-2型即周围性神经纤维瘤病，特征是双侧听神经瘤，无骨骼表现。

【临床表现】

传统认为NF-1脊柱畸形分营养不良型和非营养不良型侧凸，前者通常于3岁前起病，且发展迅速，铅笔样肋骨是预示畸形发展的最重要体征，且具有3个以上铅笔样肋骨畸形发展的可能性为87%。具有营养不良性改变者，畸形发展快且侧凸严重，营养不良型脊柱侧弯是一种恶性的临床类型，曲度进展快，可持续加重。

【影像技术】

1.摄全脊柱的正侧位X线片，同时做脊髓造影、CTM或MRI检查以了解椎管内的病变。

2.非营养不良型脊柱侧弯X线表现与特发性脊柱侧弯具有相同的特点，较为少见。

【诊断要点】

1.X线特征：多发胸椎，椎体不同程度楔变，常伴后凸畸形。端椎旋转，肋骨呈“铅笔”征、横突呈“纺锤”样变。硬脊膜膨出致椎体深凹陷，椎间孔扩大，椎弓根缺损，偶伴椎体脱位。

2.多数认为神经纤维瘤病是遗传性疾病，家族史有利于确诊。1987年美国神经纤维瘤病学术会议确定的标准，具有以下两项或两项以上标准的可以确诊NF-1：

（1）6个或以上的皮肤色素沉着斑，成人每个斑直径大于1.5cm，小儿大于0.5cm。

（2）有两个或两个以上任何类型的神经纤维瘤，或至少有1个丛状纤维瘤。

（3）腋部或腹股沟区存在直径大于2～3cm的深褐色斑。

（4）视神经胶质瘤。

（5）有两个或两个以上的虹膜的错构瘤。

（6）独特的骨骼病变。具有以上所有标准，则为严重的NF-1。