耳蜗电图异常

正常耳蜗电图中，－SP值相对AP幅值较小或几乎为零，如图22－2所示。AN患者的－SP/AP比值＞0．4，其原因是由于AP幅值降低以及－SP幅值增大；同时AN患者的SP－AP复合波的时程增加（图22－3，图22－4）。

（一）CAP的产生

耳蜗发出的几千根传入神经纤维的动作电位之和称CAP，它代表IHC、IHC下突触连接及突触后膜（即传入神经末梢）3个环节的功能。传入神经递质谷氨酸（glutamic acid，Glu）的释放是通过IHC膜上的电压敏感性的L型Ca2＋通道的激活所引起的，而这种Ca2＋通道的激活可通过毛细胞纤毛束的偏移所导致的膜电位梯度变化而实现。Glu释放入突触后，经传入突触与突触后膜的受体结合，激活与Glu受体相耦联的Na＋通道，引起Na＋内流，使突触后膜（传入神经纤维树突）去极化，从而使传入神经纤维产生神经冲动，形成动作电位（AP）。因此，上述3个环节中任何一个，或一个以上环节障碍均可引起CAP的幅度下降、阈值提高及潜伏期的变化等。

图22－2　在正常人鼓膜下环处记录到的SP和AP复合波（90dB SPL，短声刺激）

图22－3　听神经病患者AP－SP复合波中出现双峰的－SP，且幅值较大

（二）－SP幅度增高

见图22－3，图22－4。目前关于－SP的产生有三种学说：①在膜迷路积水时，由于基底膜振动不对称引起优势－SP。但此学说不能解释非迷路积水的感音神经性聋患者仍有部分出现优势－SP的现象。②李兴启等认为，－SP来源于内毛细胞，＋SP来源于外毛细胞，耳蜗电图记录到的SP是内、外毛细胞产生的SP电位的代数和。当外毛细胞受损时，＋SP幅度减小，内毛细胞产生的－SP占优势，此观点可以解释非迷路积水的感音神经性聋患者仍有部分出现优势－SP的现象。③CAP是耳蜗内数千根听神经纤维同步化放电的动作电位总和。AN的患者IHC底部（突触前膜）的“快速可释放池”（readily releasable pool，RRP）失控，提前释放出大量Glu，引起突触后膜提前发放兴奋性突触后电位，导致神经非同步化放电，这些提前发放的神经冲动叠加到原有的SP波上，就产生了本节前述的－SP幅度增高，此观点可解释听神经病患者出现优势－SP的原因。但AP－N1达到最大值的时间（潜伏期）基本没变。

图22－4　听神经病患者AP－SP复合波出现高平台的－SP

（三）AP幅度下降

由于L型Ca2＋通道与内耳毛细胞传入神经递质（Glu）的释放有关，所以当IHC受损或功能下降时，Glu释放减少，不足以使突触后膜激活而产生兴奋，会导致AP幅度下降；而过量释放的Glu使传入神经树突末梢上突触后Glu受体过度激活，产生兴奋性毒性，引起内毛细胞下传入神经纤维的病理改变，从而导致听神经的AP幅度下降、阈值升高。总之，AN患者AP幅度下降的原因必须首先追溯到IHC的功能是否完整，当然也要考虑耳蜗内谷氨酸－谷氨酰胺（Glu－Gln）循环机制可能遭到破坏。

（四）SP－AP复合波时程增加

正如本节一开始叙述的那样，诱发CAP时必须用瞬态特性好的短声，CAP为一瞬态反应，CAP也是同步化反应。然而，电活动在到达神经纤维之前（即形成CAP之前），IHC及其传入突触之间还存在一个复杂的过程。有实验证明，内毛细胞的L型Ca2＋通道与其他细胞上的Ca2＋通道不同，前者比后者的激活电位低20～50mV。IHC的L型Ca2＋通道具有特别高的激活和失活速度，这一特点有利于上述CAP的同步化。但另一方面，当IHC功能下降时，Ca2＋通道快速失活的特性也是使CAP同步化不佳的一个主要原因。通常我们记录到的CAP实际上是SP－AP复合波，所以上述观察到的病例出现SP－AP时程增加，这通常被认为是传入神经冲动非同步化的表现。

Roberts还观察到，L型Ca2＋通道和依赖Ca2＋的K＋通道是大约20簇分立于毛细胞的基底侧膜上，从连续切片的电镜观察中发现每个毛细胞上大约有20个传入突触连接。因此认为每簇离子通道对应一个突触连接。也有作者指出，每个内毛细胞有10～30个活动区，每个活动区只与一条传入神经纤维的突触小结形成突触连接。这样IHC上的每个活动区就提供了一条传入神经纤维上的所有听觉信息。如此复杂的突触连接，并承担着传递复杂的听觉信息，当突触连接结构受损，则可使传入神经元丧失“锁相”（phase lock）特征而导致神经冲动发放的非同步化。