小气道病变

细支气管也称小气道，是介于支气管和肺实质之间的通气管道，是呼吸系统的重要组成部分，由于其特殊的解剖结构和生理功能，是病变容易发生和累及的部位，虽然在活检标本中经常见到，但因常常不是病变的主质而被忽视。

细支气管是指内径2mm无软骨通气管道，包括膜性细支气管、终末细支气管和呼吸性细支气管。膜性细支气管缺乏软骨，终末细支气管缺乏黏膜下腺体，呼吸性细支气管管壁上有少量肺泡，其主要功能仍然是通气功能。随着气道分支变细，支气管黏膜上皮总量变少，特别是纤毛柱状细胞减少，非纤毛柱状上皮（Clara细胞）相对增加，可散见内分泌细胞。细支气管壁平滑肌相对增加，网状纤维和肺泡壁网状纤维相互连接成网，使得气道流量不仅可以自身调节，还受到受肺容量影响。细支气管的截面积较支气管截面积明显增大，正常细支气管对气道阻力作用很小，因此气体流速在这里明显减慢。但是，疾病状态下小气道病变阻力成倍地增加。由于细支气管介于支气管和肺实质之间，大气道和肺实质的病变均可累及，还由于细支气管纤毛柱状上皮减少、无软骨支撑、气流缓慢等本身的生理功能特点，导致该部位是呼吸系统病变最常累及的部位之一。

细支气管病变也称广义的细支气管炎，指各种致病原因，导致细支气管的损伤，引起各种炎症细胞浸润、纤维组织增生，或伴有肉芽肿形成的一组病变。细支气管病变非常普遍，可以发生在各种临床疾病中，感染、结缔组织病、药物肺损害、吸入损伤及移植后慢性排斥反应等均可导致细支气管损伤、炎症反应和纤维化。细支气管炎可以有比较特异的组织学改变，对应特殊的临床过程，如呼吸性细支气管炎，常和吸烟有关。更多的细支气管病变是作为病理改变的一部分合并存在于其他疾病中。

2003年由Ryu等首先提出细支气管病变的病理分类（表5-3）。将细支气管病分为原发性细支气管炎（小气道病变为主要病理改变）、合并存在于大气道和肺实质病变的细支气管病变。

表5-3　细支气管病变分类

注:COP，隐源性机化性肺炎;PLCH，肺朗格汉斯组织细胞增生症;ACIP:气道中心性间质性肺炎

2006年Ryu只作局部的更新。2009年Rice等根据自己对小气道病变认识，提出自己的分类方案（表5-4），主要内容没有大的改动，只是细化了原发性细支气管病变分类:将阻塞性、急、慢性细支气管炎定为非特异性细支气管炎，存在于各种肺疾病中，如感染、药物损伤等;将其他原发性细支气管病变分为特征性细支气管病变（features suggestive of diseases），该组病变有特征性组织学改变，并能提示相应的临床疾病（如滤泡性细支气管炎、嗜酸性肺炎等）特异性细支气管病变（disease with specific feature）。该组病变一般认为是以小气道为主要病理改变的独立的疾病，如弥漫性细支气管全壁炎（也称泛细），现多认为是独立病变。以下分别对原发性细支气管病变进行介绍。

表5-4　细支气管病变的分类

胸部影像学可以为诊断细支气管疾病提供重要的线索，当临床上怀疑到小气道疾病时应常规做呼气相HRCT。常规CT只能看到直径≥2mm的气道，所以正常情况下细支气管在CT上是看不到的，只有在病理情况下细支气管腔扩张（内径≥2mm）、管壁增厚、管腔嵌塞才能辨认。细支气管炎HRCT表现可以广义地分为直接征象和间接征象。直接征象表现为细支气管壁增厚、细支气管扩张、小叶中央性结节影和树芽征。细支气管腔被分泌物或纤维组织嵌塞表现为直径2～4mm的结节和线状分支样小叶中央性结节即树芽征。树芽征由累及管壁的炎症、管腔内渗出、黏液嵌塞细支气管所致，见于急性细支气管炎、误吸和弥漫性泛细支气管炎。边界不清楚的毛玻璃样小叶中央性结节影见于呼吸细支气管炎或者过敏性肺炎，并且伴有细支气管周围肺泡的炎症。间接征象表现为亚段肺不张和病变部位的气体潴留。由于小气道病变引起气体潴留在HRCT上表现为马赛克影，后者是细支气管阻塞狭窄后其远端肺泡低通气，继发局部血管收缩，血液减少，在CT上表现为密度减低区;此时正常肺组织血液灌注正常或者增加，CT表现为密度正常或者密度增强区。同时做吸气相和呼气相CT比较，则有助于鉴别细支气管疾病、肺血管病和引起马赛克影表现的某些弥漫浸润性疾病。发生细支气管炎时，吸气相低密度区在呼气相密度不增加和体积不缩小，这种情况恰好与原发性肺血管疾病表现不同。