先天性肺发育不良

先天性肺发育不良（pulmonary hypoplasia）是由于胚胎期肺组织在发生和发育过程中出现障碍而引起的一种肺部畸形。在病理上已有支气管、肺血管和肺实质，但发育不佳，支气管终末端可如实质样组织、血管组织和囊肿样组织。先天性膈疝患者，因受异位腹腔内脏的压迫，往往伴有肺发育不良，肺功能衰竭是其主要死因。轻型患者症状出现较迟，预后较好，重型可于生后数小时即出现症状，预后差。

一、病因及发病机制

病因未完全明确。主要原因可能是胸腔内肺生长发育的有效容量减少，最常见的原因是膈疝，一侧膈肌不能关闭，腹腔脏器疝入胸腔，从而影响肺的发育。其他原因可能与遗传因素有关，也与妊娠早期病毒感染有关。亦有报道妊娠期维生素A缺乏可导致婴儿出现先天肺发育不良。此外，窒息缺氧也是引起肺发育不良的因素之一。肺的形态变化不大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少。常累及全肺，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流，并可合并其他的先天性畸形。肺发育不良可为一侧，也可为一叶。两侧的发病率及男女发病率无差异。

二、诊　　断

（一）临床表现

先天性肺发育不良的临床表现随肺部病变范围的大小及有无严重的合并症而有所不同。单一肺叶发育不全可终身无症状，仅在胸部X线检查时才被发现。单侧肺发育不良多于生后数周出现呼吸功能障碍，如气促、发绀等，同时易合并反复呼吸道感染、肺炎、支气管扩张等。部分患者可因来自体循环的侧支循环而咯血。若患儿度过幼儿期，呼吸功能代偿可随对侧肺的代偿作用的逐渐增强而有所改善，但仍可存在反复呼吸道感染，严重时可出现呼吸困难，生长发育迟缓。伴有心脏、骨骼或其他脏器畸形的，可有相应的症状。

患者的胸廓常无畸形，双侧对称或近乎对称，患侧呼吸运动弱，呼吸音减弱或消失，叩诊可以是实音或是过清音，无特异性。伴发胸廓畸形的常有相应的体征。肺叶缺如患者临床症状较少，病情隐匿，查体仅有患侧呼吸音减低，不做X线等检查极易漏诊。上述类型如伴有肺部感染患侧可出现呼吸音粗糙并啰音。

（二）辅助检查

1．胸部X线片　上叶发育不良多为含气囊肿样阴影，局部纹理稀少，水平裂或斜裂上移。中下叶发育不良可表现为气性囊肿或心膈角处呈三角形致密影，偶可见含气囊肿，有时可误诊为中叶不张、肺囊肿、肺隔离症或支气管扩张。

2．胸部CT检查　显示患侧肺密度增高，其中可见含气支气管征或薄壁空洞，同时纵隔向患侧移位。

3．纤维支气管镜检查　有助于观察支气管腔和阻塞。

4．肺功能检查　肺功能呈限制性通气功能障碍，肺顺应性减低和气道阻力增加。

三、鉴别诊断

1．支气管扩张　在X线胸片上显示肺组织充气透明度增加，肺纹理稀少，与肺叶发育不全易混淆，支气管造影检查可明确诊断。

2．普通支气管炎症　与肺发育不全合并肺部感染鉴别X线检查不易鉴别，可行肺动脉造影检查。

四、治　　疗

无症状者不需治疗。若有感染、坏死或因其他疾病而行手术时，也可予以切除。症状较重或诊断明确者可行选择性肺叶切除或肺段切除。

手术适应证：由于本病相对发病率不太高，目前尚未见有统一的手术适应证。一般认为一侧的全肺、肺叶或肺段末发育或发育不良有症状者，心、肝、肾等脏器无功能障碍及无凝血机制障碍，反复感染，每日痰量＜50ml，肺功能基本正常者，可考虑手术治疗。

手术禁忌证：①病人肺功能明显减低，如肺活量、时间肺活量和最大通气量小于预计值60%，动脉血氧分压＜8．0kPa（60mmHg），二氧化碳分压＞8．0kPa（60mmHg）；②近期感染经2～3周抗生素治疗后24h痰量＞100ml，双肺仍有广泛性啰音；③病人心脏功能Ⅲ或Ⅳ级，或频繁室性期前收缩、心房颤动，或心动过缓，心率＜40／min，或2～3个月曾发生心绞痛、心肌梗死，以及心电图提示有重度心肌劳损；④肝、肾、骨髓等功能异常者。

术前准备：①术前必须测定心、肺、肝、肾等脏器功能和凝血机制，近期胸片检查。②痰量较多者，术前1～2周开始大剂量广谱敏感抗生素治疗，以控制感染，痰量减少至＜50ml／d。合并肺结核者应在肺结核控制后手术，以策安全。③有凝血机制障碍者先治疗，正常后再手术。④增加营养，保证充足睡眠和休息，从而提高身体的免疫能力和对手术的耐受力。⑤指导病人在卧位姿势下进行咳痰、排痰锻炼，鼓励病人树立战胜疾病的信心。

不同的全肺、肺叶、肺段切除手术方法，内容较多，请参见有关的胸部手术学。下面简单介绍术后处理。

一般而言，一侧全肺、肺叶、肺段切除后，都需要持续吸氧、输液，必要时输血，勤变体位。合并肺结核者仍需继续正规抗结核治疗及合适的抗生素治疗。

采用持续心电、血氧饱和度等监测，发现异常及时查找和排除原因，予以纠正。每小时尿量应＞50ml。必要时进行电解质检查和血气分析，及时纠正酸碱失衡、水电解质紊乱等。

保持胸腔引流管通畅，随时进行胸部物理检查，挤压胸腔引流管，便胸腔积血、积气能及时充分排出。

保持呼吸道通畅，可采用抗生素生理盐水溶液雾化吸入，同时协助病人咳痰。如遇呼吸功能低下者，必要时可行气管内插管连接呼吸机，进行辅助呼吸，可借助持续显示的氧饱和度进行监测，也可借助空气分析进行监测。

支气管胸膜瘘的处理：支气管胸膜瘘是肺切除最常见的并发症之一。表现为发热、呛咳、咳黄脓痰或血色样痰。正、侧位胸片可见胸腔内液平面，若将亚甲蓝注入胸腔液平内，病人咳痰呈亚甲蓝色即可确诊。如系早期发生支气管胸膜瘘（一般为术后1周内），可当即开胸进行支气管胸膜瘘修补术，可望痊愈。如系晚期者，则应及时进行胸腔闭式引流术，待病人身体康复，胸腔内局部炎症较稳定后，择期做相应的手术治疗

（熊　玮）